1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標(biāo)
4 治療
5 用藥
6 飲食
血友病
? 英文名稱：bleeder disease
? 俗稱：
? 就診科室：內(nèi)科,血液病科
? 常見癥狀：出血,肌肉出血,下腹痛,皮膚出血點(diǎn),鼻出血,蕁麻疹
? 傳染性：不會傳染
? 患病部位：血液系統(tǒng)
? 遺傳性：遺傳性
? 易感人群：所有人
? 相關(guān)疾病：
血友病與白血病的區(qū)別是什么
血友病屬于遺傳性出血性疾病之一， 是由獲得性的凝血因子功能下降所致，臨床一般表現(xiàn)為嚴(yán)重的機(jī)體出血，尤其包括關(guān)節(jié)腔出血，且頻繁的關(guān)節(jié)腔出血會導(dǎo)致患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。而白血病僅是一種血液的增值惡性腫瘤疾病， 因骨髓造血功能異常所致。因此白血病和血友病不可混淆而談。
如何應(yīng)對血友病性關(guān)節(jié)炎
血友病頻繁的關(guān)節(jié)腔出血，會導(dǎo)致患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)畸形，日常生活中患者需注意自我防治：首先，患者不可過度蹦跳，加重關(guān)節(jié)的負(fù)擔(dān)，加重出血癥狀；其次，適度減少日?；顒恿浚蝗缓?，注意避免磕碰造成外傷，防止出血不可凝止；最后，發(fā)現(xiàn)身體有不適感覺，如出現(xiàn)關(guān)節(jié)脹痛癥狀的患者，需及時(shí)到醫(yī)院補(bǔ)充凝血因子。
考生課業(yè)繁重經(jīng)常感覺很累，要怎么增強(qiáng)身體免疫力？
考生因?yàn)橛媚X消耗很大，功課多，家長、學(xué)校又給了太多任務(wù)，導(dǎo)致這些孩子的運(yùn)動缺少，如果有足夠的運(yùn)動、充足的睡眠，孩子的精神狀態(tài)會回來，但現(xiàn)在的孩子偏偏這兩樣?xùn)|西都缺，只能在飲食上面注重，提高他的免疫和他的精神狀態(tài)。 第一，提高免疫的可以增加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，因?yàn)樗械募?xì)胞，包括免疫細(xì)胞、免疫組織器官，都要靠蛋白質(zhì)構(gòu)成。 第二，維生素A有維持黏膜健康的功能。黏膜是人體免疫力的第一道屏障，如腸黏膜、鼻黏膜、呼吸道黏膜、口腔黏膜，病從第一道屏障過去，如果屏障穩(wěn)固，首先把這些外來的病毒擋在人體之外，所以維生素A是提高免疫很好的物質(zhì)。 第三，維生素C是特異性免疫跟非特異免疫都參與的免疫物質(zhì)。 第四，維生素D有調(diào)節(jié)免疫力的功能，具有誘導(dǎo)免疫細(xì)胞、免疫系統(tǒng)的免疫功能。 第五，鐵，如果得了缺鐵性貧血，孩子會免疫力比較低下，但往往現(xiàn)在的青少年經(jīng)常會缺鐵，特別是女孩子因?yàn)榍啻浩诮?jīng)血的丟失導(dǎo)致缺鐵性的貧血。 第六，含硒類的食物能提高免疫力，多在貝殼類、堅(jiān)果類的食品里有。
感染途徑
? 遺傳因素
血友病是遺傳病，完全由遺傳因素決定是否發(fā)病。血友病遺傳方式如下：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。其發(fā)病因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
? 環(huán)境因素
血友病不是傳染病，不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源（人或是其他寄主）攜帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。血友病是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。其發(fā)病因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
癥狀
? 出血,肌肉出血,下腹痛,皮膚出血點(diǎn),鼻出血,蕁麻疹
【臨床表現(xiàn)】
由于新生兒期很少出現(xiàn)出血癥狀，所以很難察覺。而開始行走后會出血的機(jī)會增多，這才會引起人們的注意。血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。90%血友病A患者有家族史，同一家族患者中，因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長時(shí)間出血的傾向，但血友病C的出血癥狀一般較輕。主要出血表現(xiàn)如下所述。
1.皮膚、黏膜出血：由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見皮膚出血點(diǎn)。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫形成。
2.肌肉出血和血腫：重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，多見于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手?jǐn)伩s，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡。
3.關(guān)節(jié)積血：是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期：
3.1.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
3.2.關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
3.3.后期：關(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。
4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血：不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血，不易止住。
5.其他部位的出血：如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死原因之一。
血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關(guān)，因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關(guān)系，對于判斷病情輕重，指導(dǎo)治療有重要幫助。
血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見?；純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患兒的因子Ⅺ活性雖>20%，卻可有嚴(yán)重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
檢查指標(biāo)及確診
? 檢查指標(biāo)
1.診斷檢查：根據(jù)病史、臨床出血特點(diǎn)、APTT延長的糾正試驗(yàn)和因子測定確診。有時(shí)輕型血友病患者APTT可能正常，此時(shí)應(yīng)直接做因子測定。Ⅷ：C和vWF的比例和基因分析用于攜帶者和產(chǎn)前診斷。長期輸注因子濃縮物可以產(chǎn)生因子抑制物，發(fā)生率為血友病A5%～10%.血友病B1%-3%。
1.1.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.1.1.凝血時(shí)間 凝血時(shí)間延長為本組疾病的特點(diǎn)，但不同的檢測方法敏感性各不相同。普通試管法凝血時(shí)間僅能檢測出重型血友病，復(fù)鈣時(shí)間可檢測出部分中間型患者。兩種方法不敏感，目前趨于淘汰。硅管法和活化凝血時(shí)間(A CT)兩種方法較為敏感和準(zhǔn)確，可檢測出亞臨床型血友病患者。
1.1.2.部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 敏感度較高，是目前本病最簡便、快速、實(shí)用的過篩試驗(yàn)，但部分輕型病例APTT正常。
1.1.3.凝血活酶生成試驗(yàn) Biggs法(B-TGT)、簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)是敏感的檢查方法，有助于診斷部分亞臨床型病例，結(jié)合糾正試驗(yàn)可以鑒別血友病的類型。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT僅被硫酸鋇吸附正常血漿糾正時(shí)，為FⅧ缺乏癥;僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥;如二者皆可糾正，則為FⅨ缺乏癥。借此可將三者加以鑒別。
1.1.4.FⅧ、FⅨ促凝活性測定 是分型和確診的主要依據(jù)。
1.1.5.FⅧ CAg、FⅨ CAg測定：在多數(shù)血友病患者中，血漿抗原水平與活性水平均減少，但部分患者的抗原與活性水平不平行。
1.1.6.vWF Ag(也稱FⅧR：Ag)測定：血友病A患者血漿中含量正常或增高。血友病攜帶者及胎兒期診斷和遺傳咨詢，在妊娠第8~1 2孕周通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，測定vWF:Ag、FⅧ：C及FⅨ：C，可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。隨著基因診斷技術(shù)的發(fā)展，DNA重組技術(shù)檢測及限制性內(nèi)切酶片段長度多態(tài)性(RFLP)分析等已應(yīng)用于對攜帶者及胎兒的檢查，大大提高了檢測的準(zhǔn)確性。
1.2.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.2.1.血友病A：1.2.1.1.凝血時(shí)間(試管法)重型延長，中型可正常，輕型、亞臨床型正常;
APTT重型明顯延長，可被正常新鮮及吸附血漿糾正，輕型稍延長或正常，亞臨床型正常;
血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常;
PT正常;
FⅧ：C減少或極少;
vWF：Ag正常，F(xiàn)Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。
1.2.2.血友病B：
凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮及PT同血友病A。
APTT延長，能被正常血清糾正，但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。Ⅷ臨床型正常。
血漿Ⅷ：C測定減少或缺乏。
1.2.3.排除因子Ⅷ抗體所致獲得性血友病A。
2.鑒別診斷：
2.1.血管性血友病 為常染色體遺傳性疾病，兩性均可發(fā)病;皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血較血友病A多見，很少累及關(guān)節(jié)腔及肌肉深部，罕見關(guān)節(jié)畸形，隨著年齡增長出血癥狀減輕;實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)出血時(shí)間延長，血小板黏附率降低，多數(shù)患者的血小板對瑞斯托霉素?zé)o凝集反應(yīng)，血漿中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血漿中vWF減少或缺陷。
2.2.獲得性血友病 非血友病患者血液中存在獲得性FⅧ或FⅨ抑制物時(shí)又稱獲得性血友病，通常抑制物多針對FⅧ。多見于70歲以上老年人，其余的患者多數(shù)有自身免疫性疾病基礎(chǔ)，經(jīng)產(chǎn)婦也可出現(xiàn)FⅧ抑制物。獲得性血友病患者血液中可檢測到FⅧ抗體，與血友病A鑒別。
2.3.遺傳性FⅪ因子缺陷癥 為常染色體隱性遺傳病。以皮膚、黏膜出血為主，一般無血腫。FⅨ：C降低。
2.4.因子Ⅺ缺乏：常染色體不完全隱性遺傳.男女均可患病，父母均呵傳遞，臨床出血癥狀較輕。APTT延長，可糾正，Ⅺ：C活性減低。
2.5.因子Ⅻ缺乏：無出血癥狀，要靠實(shí)驗(yàn)室診斷。APTT可延長，Ⅻ：C減低。
2.6.其他 排除其他FⅧ或FⅨ合成減少、消耗增多的情況，如嚴(yán)重肝臟疾病、嚴(yán)重膽道梗阻、抗凝治療、長期廣譜抗生素治療、彌散性血管內(nèi)凝血等。
治療
? 一般治療
1.血友病的治療概要：
血友病盡可能避免肌內(nèi)注射，對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿蘸組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。替代療法是治療血友病的有效方法，盡可能的早期治療，以減少并發(fā)癥。關(guān)節(jié)積血、肌內(nèi)血腫、血尿的處理等其他治療方法。
2.血友病的詳細(xì)治療：
治療
本組疾病尚無根治療法。血液病A發(fā)病年齡越早預(yù)后越差;主要死亡原因是意外損傷，其次為手術(shù)后失血;器官內(nèi)出血或顱內(nèi)出血也是死亡危險(xiǎn)因素。
2.1.預(yù)防出血
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌內(nèi)注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
2.2.局部止血
對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿蘸組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。
2.3.替代治療
替代療法是治療血友病的有效方法，盡可能的早期治療，以減少并發(fā)癥。
2.3.1.劑型
新鮮血漿和新鮮冰凍血漿：幾乎含有所有的凝血因子，適用于血友病A、B的治療，但濃度不高.治療劑量過多，達(dá)到所需的因子Ⅷ濃度易致血容量過大，故其應(yīng)用受限。成人1次最大量為15～20ml/kg。輕型和亞臨床型可作為首選。
冷沉淀物：其所含的Ⅷ：C每袋約80～125U，是新鮮血漿含量的5～10倍，其中含有vWF和纖維蛋白原。優(yōu)點(diǎn)為制備簡單，價(jià)廉，但冷沉淀中含有少量紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片，易使患者接受治療后生成血型抗體，導(dǎo)致溶血。因其屬于血液制品，接受治療者有引起病毒性疾病的可能。本制品必須冷凍保存在-18℃，保存時(shí)間一般不超過12個(gè)月。解凍后必須立即用掉。室溫放置l小時(shí)，活性喪失50%。中純度和高純度FⅧ制劑：由冷沉淀制得。濃縮FⅧ制劑通過特殊工藝滅活病毒，基本避免了病毒性肝炎和艾滋病感染的危險(xiǎn)，其FⅧ活性提高25倍，可保存在4℃冰箱，可在家庭和旅游時(shí)使用，對重型血友病和危及生命的出血患者尤為適用。重組FⅧ：是從倉鼠細(xì)胞培養(yǎng)用免疫親和純化，不受病毒污染，其療效與血漿FⅧ相同，無明顯的毒副作用。缺點(diǎn)是價(jià)格較高.難以為一般患者接受。凝血酶原復(fù)合濃縮物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其FⅨ的含量為51U/ml，若經(jīng)過層析或免疫親和處理，其他因子可以去掉，F(xiàn)Ⅸ的濃度約50～2001U/ml，主要用于血友病B。重組人活化因子Ⅶ制劑：其商品名為諾其，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，在血小板表面不能形成FX激活復(fù)合物，無法產(chǎn)生凝血酶而導(dǎo)致出血。應(yīng)用此制品可提高FⅦa濃度，使FⅦa與血小板磷脂結(jié)合從而激活FⅩ;高劑量的FⅦa與來自患者的FⅦ酶原有效競爭，從而局部會產(chǎn)生更多的FⅦa—TF復(fù)合物，使凝血酶大量產(chǎn)生，可有效改善出血。
2.3.2.劑量
根據(jù)FⅧ和FⅨ缺乏的程度和有無并發(fā)癥以及外科手術(shù)大小而異，按其生物半衰期和彌散半衰期給予維持量，以達(dá)到有效的止血水平。在實(shí)踐中可以下式計(jì)算FⅧ或FⅨ的需要量：FⅧ1u/kg使循環(huán)血漿中的FⅧ升高2%;FⅨ1U/kg使循環(huán)血漿中的FⅨ升高l.5%?？梢勒招枰叩难獫{濃度來計(jì)算所需的FⅧ量和FⅨ量。
輕型患者無慢性關(guān)節(jié)病變者，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到15%(101U/kg)，可達(dá)到有效的止血;有關(guān)節(jié)強(qiáng)直等慢性關(guān)節(jié)病變的出血：劑量需增加2～4倍，并維持2～3天，才能有效地控制病情發(fā)晨。輕度肌肉、黏膜表面出血，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平至少應(yīng)提高到20%～30%;較重出血、小手術(shù)(如血腫、拔牙等)，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到30%～50%;致命性出血或大手術(shù)者，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平應(yīng)提高到80%一100%。
FⅧ半衰期為8～12小時(shí).故一般血友病A的給藥間隔為8～12小時(shí)。FⅨ半衰期妊選24～36小時(shí)，但其彌散半衰期為5小時(shí)，其生物半衰期僅為2～3小時(shí)。為達(dá)有效止血濃度，血友病B的替代治療應(yīng)在首劑輸注2—4小時(shí)后就進(jìn)行第二次輸注，以后每12～24小時(shí)輸注1次。
由于替代治療的進(jìn)展和外科技術(shù)的提高，血友病患者手術(shù)的危險(xiǎn)性已大為減少。只要做到術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中處理、術(shù)后密切觀察。不少患者能安全地施行選擇性外科手術(shù)。術(shù)前使因子Ⅷ、Ⅸ達(dá)到止血水平，術(shù)后保持在足以止血的水平，直至傷口愈合為止。
2.3.3.替代治療的副作用
FⅧ抗體：血友病A在治療過程中，患者常產(chǎn)生抗FⅧ抗體和FⅨ抑制物。
病毒感染：經(jīng)常使用血漿制劑治療的血友病患者，乙肝、丙肝病毒的感染幾率高達(dá)50%以上。人類免疫缺陷病毒(HIV)感染已受到普遍重視。只要對供血者嚴(yán)加管理，建立更敏感的檢測方法，提高血漿制劑的質(zhì)量是可以預(yù)防的。其他不良反應(yīng)，如過敏反應(yīng)，個(gè)別患者出現(xiàn)溶血反應(yīng)，這與血漿制劑的純度有關(guān)。用PCC替代治療，少數(shù)患者可發(fā)生靜脈血栓和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)等。
2.4.關(guān)節(jié)積血、肌內(nèi)血腫、血尿的處理
2.4.1.關(guān)節(jié)積血
反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)出血應(yīng)予治療以避免關(guān)節(jié)變形、跛行和致殘。急性關(guān)節(jié)積血應(yīng)及時(shí)替代治療，關(guān)節(jié)置于功能和舒適位置，局部冷敷以止血鎮(zhèn)痛，并用彈力繃帶輕輕纏扎。數(shù)日后待關(guān)節(jié)疼痛和肌肉痙攣緩解，應(yīng)鼓勵(lì)患者作緩慢輕度肢體活動。小心進(jìn)行體療和牽引，并逐漸增加活動度，以防止關(guān)節(jié)攣縮畸形。短程腎上腺皮質(zhì)激素治療在某些情況下可促進(jìn)積血吸收。關(guān)節(jié)積血一般不需抽取，但大量積血或長期積血本身可損傷關(guān)節(jié)軟骨，易引起骨質(zhì)破壞?？稍谔娲委煹幕A(chǔ)上，嚴(yán)密消毒下抽去積血以減壓，減輕疼埔。抽去積血后持續(xù)替代治療3-4天，以免再出血。慢性血友病性關(guān)節(jié)病或劇痛者，抗炎治療是有益的。忌用阿可匹林、吲哚美辛等藥物止痛。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、活動受限者，可采用物理療法如按摩、熱敷，使關(guān)節(jié)和肌肉慨復(fù)功能。對較嚴(yán)重的下肢畸形，可在替代療法的維護(hù)下，進(jìn)行修復(fù)性矯治手術(shù)。
2.4.2.肌內(nèi)血腫及血尿
較大的新形成的肌內(nèi)血腫、可予替代治療，令肢體處于功能位置，血腫外加壓包扎。待出血停止，腫脹消退后鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動。腹膜后血腫可B超診斷，一旦確診，必須盡早給予替代治療，以免發(fā)生大血腫和反復(fù)出血。血尿應(yīng)及時(shí)采取替代療法，鼓勵(lì)患者多飲水及用利尿劑，使腎臟血尿稀釋排出體外。不宜用纖溶抑制劑以免加重血凝塊而堵塞泌尿道。
2.5.其他療法
2.5.1.腎上腺糖皮質(zhì)激素
對減少出血，加速血腫吸收。減輕關(guān)節(jié)肌肉出血所致的局部炎癥反應(yīng)有一定效果。多用于關(guān)節(jié)腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。劑量為潑尼松30-40mg/d，療程不超過10天。
2.5.2.1-去氨基-δD-精氨酸加壓素
僅用于輕型(FⅧ>5%)血友病A，劑量為0.3～0.5μg/kg，以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內(nèi)靜滴，12h后重復(fù)注射1次，每一療程注射2～5次。絕大多數(shù)患者在首次注射后，短時(shí)間內(nèi)Ⅷ:C可升高2～6倍。也可經(jīng)鼻噴霧吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其療效較靜滴為差。常見不良反應(yīng)是心率加速、顏面潮紅。
2.5.3.達(dá)那唑
小于15歲者，300mg/d，大于15歲者600mg/d，連服14天為一療程。對部分輕型和中型血友病A患者有效，重型者無效。
2.5.4.抗纖溶藥物
血友病患者纖維蛋白的形成延緩或減少.抗纖溶藥物如EACA、氨甲苯酸能保護(hù)少量已形成的纖維蛋白不被溶解，對治療出血有一定療效。但抗纖溶藥不宜用于血尿患者。
2.5.5.血友病基因療法
目前替代治療是血發(fā)病的主要治療手段，由于其價(jià)格昂貴及可傳播疾病等原因，難以成為患者預(yù)防治療的選擇。因此，通過基因轉(zhuǎn)導(dǎo)的方法，將正常的FⅧ、FⅨ基因?qū)牖颊唧w內(nèi)，糾正遺傳性基因缺陷，以持久地產(chǎn)生可滿足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，這種治療方法將為血友病的治療帶來新希望。目前，已經(jīng)有幾項(xiàng)血友病A及B基因治療方法進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。
3.預(yù)防：
血友病的防治目的是中止或預(yù)防出血，防止由于肌肉與關(guān)節(jié)反復(fù)出血而導(dǎo)致長期病態(tài)。
3.1.避免創(chuàng)傷
不做有創(chuàng)性運(yùn)動，選擇較為安全的職業(yè)與工種。盡量杜絕肌注藥物、針刺及各種手術(shù)，必須手術(shù)時(shí)應(yīng)充分做好術(shù)前準(zhǔn)備。
3.2.注意口腔衛(wèi)生
預(yù)防牙齦疾患，避免唇舌咬破，齲齒應(yīng)及時(shí)填補(bǔ)。
3.3.忌用影響凝血機(jī)制或胃腸道有刺激的藥，忌用影響凝血機(jī)制或胃腸道有刺激的藥.如阿司匹林、肝素、華法林等。
3.4.患者及家屬應(yīng)對本病有正確認(rèn)識，并需要掌握對緊急出血的臨時(shí)處理方法。
3.5.基因診斷
對血友病可疑攜帶者用基因診斷技術(shù)確定是否是攜帶者，對攜帶者孕婦作產(chǎn)前診斷以實(shí)施優(yōu)生優(yōu)育。男性血友病患者應(yīng)對其配偶進(jìn)行相關(guān)檢測，女方受孕后產(chǎn)前對其胎兒作性別鑒定及臍靜脈采血檢測。
3.6.成立血友病管理機(jī)構(gòu)和家庭治療
家庭治療對患者來說自我輸注是必要且實(shí)用的方法，國外經(jīng)血友病中心的培訓(xùn)和指導(dǎo)后，3歲以上的患者就可以進(jìn)行家庭治療，6歲以上患者就可進(jìn)行自我治療。社區(qū)組成由血液科、理療科、骨科、口腔利醫(yī)師及護(hù)士和社會工作者管理小組進(jìn)行全方位管理。配置一個(gè)具備各種試驗(yàn)條件的實(shí)驗(yàn)室。
用藥
飲食
? 飲食保健
【藥膳食療】
1.豬膚紅棗羹：
[原料]新鮮豬皮300～500 g，大棗200～250 g，冰糖適量。
[制法]將新鮮豬皮洗凈，去毛，切成小塊，加水適量，文火煨煮成黏稠的羹湯;再取大棗洗凈，去核，加水適量，文火煨至約1小時(shí)，取棗湯加入豬皮羹湯內(nèi)，攪和后，加冰糖適量，再放在火上收成羹即可，待溫服食。
[功效]益氣攝血，培補(bǔ)脾腎。適宜氣血虧虛型血友病。
[服法]分次隨意食用。
2.紅燒龜肉：
[原料]烏龜1只。菜油30～50 g，醬油、味精、蔥段、姜絲各適量。
[制法]將烏龜放入盆中，加熱水，使其排盡尿，割去頭、足，剖開，去龜殼、內(nèi)臟，洗凈，切塊。鍋巾加菜油燒熱，將烏龜肉反復(fù)翻炒，放入適量醬油、蔥段、姜絲、清水等，文火煨至烏龜肉軟爛即可，待溫服食。
[功效]滋補(bǔ)脾腎，養(yǎng)陰清熱。適宜脾腎不足型血友病。
[服法]當(dāng)菜佐餐，隨意食用。
3.骨髓紅棗糯米粥：
[原料]動物脛骨200～250 g，大棗20～30枚，糯米200～300 g。
[制法]將動物脛骨洗凈，放入沙鍋中，加適量清水，大火先煮約1小時(shí)，去骨后加入大棗、糯米，煮成稀粥即可，待溫服食。
[功效]補(bǔ)腎填精，健脾益氣。適宜氣不攝血型血友病。
[服法]1～2次/d，約1小碗/次，常服。
4.五味藕汁飲：
[原料]鮮藕800～1000 g，鮮生梨250～350 g，生荸薺200～300 g，甘蔗400～500 g，鮮生地黃200～250 g。
[制法]將鮮藕、鮮生梨、生荸薺、甘蔗、鮮生地黃分別洗凈。鮮藕切片;鮮生梨去皮、心，切片;荸薺、甘蔗去皮，切小塊;鮮生地黃切碎，將5味放入榨汁機(jī)中榨取汁即可。
[功效]清熱涼血止血。適宜血熱型血友病。
[服法]30～50 mL/次，3～4次/d，常服。
5.附桂粥：
[原料]熟附子1～2 g，肉桂2～3 g，熟地黃8～10 g，山藥20～30 g，山茱萸6～9 g，牡丹皮5～10 g，澤瀉5～8 g，茯苓、仙鶴革各10～15 g，側(cè)柏葉5～9 g，藕節(jié)炭4～8 g，粳米200～300 g。
[制法]將上述藥材分別洗凈，一同放入沙鍋中，加適量清水，煎熬約45分鐘，去渣取汁，加入粳米煮成粥即可，待溫服食。
[功效]溫補(bǔ)腎陽，健脾止血。適宜脾腎不足型血友病。
[服法]1劑/d，分?jǐn)?shù)次服，2～3劑/周。連服5～7周。
6.柿餅藕節(jié)薺菜花湯：
[原料]柿餅15～25 g，藕節(jié)20～30 g，薺菜花10～15 g，蜂蜜適量。
[制法]將柿餅、藕節(jié)、薺菜花分別洗凈。先將柿餅和藕節(jié)切碎，和薺菜
花一起放入鍋中，加適量清水，煮沸約15分鐘，去渣后，加入蜂蜜即可，待
溫服食。
[功效]涼血止血。適宜血熱型血友病。
[服法]1日內(nèi)分次服完，常服。
7.黃花魚鰾：
[原料]黃花魚鰾100～120 g。
[制法]將黃花魚鰾洗凈，置于沙鍋內(nèi)，加清水適量，用文火燉1日，攪拌至全部溶化即可。
[功效]滋陰填精，養(yǎng)血止血。適宜陰血虧虛型血友病。
[服法]1劑作4～6日服完，2次/d，服時(shí)須加熱。
8.青魚膠：
[原料]青魚鱗膠90～150 g，黃酒、食鹽、味精、醬油、麻油各適量。
[制法]將青魚鱗膠淘洗干凈后投入適量沸水中，煮2～4小時(shí)，過濾去渣，加黃酒、食鹽、味精等調(diào)味品調(diào)味，放置一夜，即凍如明膠狀后，切成小塊，用醬油、麻油拌勻即可。
[功效]健脾補(bǔ)腎。適宜脾腎不足型血友病。
[服法]當(dāng)點(diǎn)心，隨意服食。
9.蛤蜊湯：
[原料]蛤蜊40～60 g，槐花10～15 g，花生衣，2～3 g，大棗3～6 g，冰糖適量。
[制法]將蛤蜊、槐花分別洗凈，放入沙鍋中，加適量清水，煎煮約1小時(shí)，去渣。放入花生衣、大棗，文火煮濃，放入冰糖即可，待溫服食。
[功效]補(bǔ)血止血。適宜陰血虧虛型血友病。
[服法]當(dāng)點(diǎn)心，隨意服食。
10.藕梨荸蔗生地黃汁：
[原料]鮮藕750～1000 g，生甘蔗300～500 g，生梨350～500 g，鮮生地黃75～120 g，生荸薺400～500 g。
[制法]將荸薺洗凈泥沙，去皮，切碎;鮮藕洗凈，切為碎丁;甘蔗去節(jié)，切碎;梨削去外皮，剖開，去其核。將上6味共入榨汁機(jī)中榨汁，收集于凈瓶中：無榨機(jī)，亦可用多層干凈紗布包之，壓榨取汁。
[功效]養(yǎng)陰生津，涼血止血。適宜陰虛、血熱之紫癜及血友病。
[服法]10～20 mL/次，5～6次/d，連服5～7日。
