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　　難治性癲癇不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。難治性癲癇屬于非遺傳性疾病，病因如下：

　　難治性癲癇病因繁多，大部分存在腦部病損，如海馬硬化、腦外傷、腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化和先天性發(fā)育異常等。難治性癲癇影響因素包括①1歲以內(nèi)發(fā)??；②發(fā)病年齡晚或用藥不當(dāng)遷延日久不能控制發(fā)作；③復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征等易發(fā)展為難治性癲癇；④頻繁發(fā)作、每次發(fā)作癥狀重和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者；⑤EEG背景為慢波，頻發(fā)癇樣放電，AEDs血藥濃度已達(dá)治療水平仍有癇樣發(fā)放；⑥伴智能及精神障礙者；⑦長(zhǎng)期持續(xù)心理緊張；⑧腦部器質(zhì)性疾病。

　　難治性癲癇不是傳染病，不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體，通過(guò)傳播途徑感染易感者的疾病。難治性癲癇是非感染性疾病，無(wú)傳染源存在，自然沒(méi)有傳染之說(shuō)。具體病因如下：

　　難治性癲癇病因繁多，大部分存在腦部病損，如海馬硬化、腦外傷、腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化和先天性發(fā)育異常等。難治性癲癇影響因素包括①1歲以內(nèi)發(fā)??；②發(fā)病年齡晚或用藥不當(dāng)遷延日久不能控制發(fā)作；③復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征等易發(fā)展為難治性癲癇；④頻繁發(fā)作、每次發(fā)作癥狀重和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者；⑤EEG背景為慢波，頻發(fā)癇樣放電，AEDs血藥濃度已達(dá)治療水平仍有癇樣發(fā)放；⑥伴智能及精神障礙者；⑦長(zhǎng)期持續(xù)心理緊張；⑧腦部器質(zhì)性疾病。

　　難治性癲癇可見(jiàn)于各種類型癲癇，兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥、成人以常見(jiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作為代表。

　　1.Lennox-Gastaut綜合征：

　　又稱失神發(fā)作變異型，占小兒癲癇的5%～10%，約36%有明確病因如產(chǎn)傷、腦外傷和腦炎等。主要臨床特點(diǎn)：

　　1.1.發(fā)作形式多樣，常見(jiàn)不典型失神發(fā)作(17%～60%)、失張力猝倒發(fā)作(26%～56%)、肌陣攣發(fā)作(11%～28%)和強(qiáng)直性發(fā)作(17%～92%);

　　1.2.常伴智力發(fā)育遲滯;

　　1.3.EEG可見(jiàn)1～2.5Hz兩側(cè)同步棘慢波發(fā)放;

　　1.4.AEDs療效差，可控制率僅為0～20%。

　　2.嬰兒痙攣癥：

　　又稱West綜合征，常于嬰幼兒期起病，可由胎兒期、圍生期及出生后多種病因引起，如腦缺血及缺氧、產(chǎn)傷、外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝障礙和結(jié)節(jié)性硬化等。表現(xiàn)短暫多發(fā)性強(qiáng)烈肌強(qiáng)直或陣攣性發(fā)作，常見(jiàn)鞠躬樣、點(diǎn)頭樣、Mom反射(擁抱反射)樣痙攣發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)1～15s，常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，睡醒后和臨睡前發(fā)作密集，伴出汗、面紅和喊叫，半數(shù)患兒伴GTCS、失神發(fā)作等，多數(shù)伴智力發(fā)育遲滯。EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，對(duì)AEDs反應(yīng)差，控制率僅為40%～50%。

　　3.復(fù)雜部分性發(fā)作：

　　約70%由顳葉病灶引起，約30%由額、頂和枕葉病灶引起。主要表現(xiàn)精神行為異常，舊稱精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作 (psychomotor seizure)，發(fā)作時(shí)伴意識(shí)障礙是突出的特點(diǎn)，常可繼發(fā)全面性發(fā)作。常見(jiàn)類型：

　　3.1.特殊感覺(jué)性發(fā)作：如幻嗅(鉤回發(fā)作)，幻視(視物變大、變小、變遠(yuǎn)、變近和失真感)，幻聽(tīng)及幻味等;

　　3.2.內(nèi)臟感覺(jué)性發(fā)作：如胸腹熱氣上涌感、心悸、腹痛、便急感等;

　　3.3.記憶障礙發(fā)作：如陌生感、熟悉感(似曾相識(shí)、舊地重游等);

　　3.4.情感障礙發(fā)作：如恐懼、焦慮、欣快、憤怒等;

　　3.5.思維障礙發(fā)作：如強(qiáng)迫思維、妄想等;

　　3.6.自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單自動(dòng)癥表現(xiàn)行為自動(dòng)癥、口咽自動(dòng)癥，復(fù)雜自動(dòng)癥表現(xiàn)夜游癥和漫游癥等。

　　1.檢查：

　　1.1.血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測(cè)定。

　　1.2.腦脊液檢查

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如病毒性腦炎時(shí)壓力增高、白細(xì)胞增高、蛋白增高，細(xì)菌性感染時(shí)還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲(chóng)病可有嗜酸性粒細(xì)胞增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時(shí)，梅毒螺旋體抗體檢測(cè)陽(yáng)性。顱內(nèi)腫瘤可以有顱內(nèi)壓增高、蛋白增高。

　　1.3.血清或腦脊液氨基酸分析

　　可以發(fā)現(xiàn)可能的氨基酸代謝異常。

　　1.4.神經(jīng)電生理檢查

　　傳統(tǒng)的腦電圖記錄，包括頭皮電極和特殊電極，如蝶骨電極、鼻煙電極、卵圓孔電極和顱內(nèi)電極。

　　1.5.神經(jīng)影像學(xué)檢查

　　CT和MRI大大提高了癲癇病灶結(jié)構(gòu)異常的診斷，50%～70%的癥狀性癲癇可以在CT或MRI上看到病理結(jié)構(gòu)變化。

　　1.6.神經(jīng)生化的檢查

　　目前已經(jīng)應(yīng)用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在腦內(nèi)癲癇區(qū)域，測(cè)量癲癇發(fā)作間、發(fā)作時(shí)和發(fā)作后的某些生化改變。

　　1.7.神經(jīng)病理檢查

　　是手術(shù)切除癲癇病灶的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎癥、發(fā)育異?；蚱渌惓Ｒ?。

　　1.8.神經(jīng)心理檢查

　　此項(xiàng)檢查可以評(píng)估認(rèn)知功能的障礙，可以判斷癲癇病灶或區(qū)域在大腦的哪一側(cè)。

　　2.診斷：

　　2.1.目前難治性癲癇尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，Schmidt提出兒童難治性癲癇評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)：

　　2.1.1.0級(jí)：使用一種非一線AEDs，與劑量無(wú)關(guān)。

　　2.1.2.Ⅰ級(jí)：使用一線AEDs，低于推薦劑量。

　　2.1.3.Ⅱ級(jí)：一線AEDs，在推薦劑量范圍。

　　2.1.4.Ⅲ級(jí)：一線AEDs，血漿濃度在治療范圍。

　　2.1.5.Ⅳ級(jí)：一線AEDs，最大耐受劑量。

　　2.1.6.Ⅴ級(jí)：一種以上一線AEDs，最大耐受劑量。

　　2.1.7.Ⅵ級(jí)：一種以上一線AEDs，最大耐受劑量及數(shù)種二線AEDs。

　　2.2.0～Ⅱ級(jí)為醫(yī)源性難治性癲癇，Ⅲ～Ⅵ級(jí)為真正的難治性癲癇。國(guó)內(nèi)黃遠(yuǎn)桂等認(rèn)為，難治性癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)的必要條件是：

　　2.2.1.癲癇診斷無(wú)誤，分型正確;

　　2.2.2.使用一線AEDs單藥或多藥聯(lián)合正規(guī)治療;

　　2.2.3.劑量達(dá)到最大耐受劑量，血藥濃度在治療范圍;

　　2.2.4.經(jīng)上述治療2年以上仍不能控制發(fā)作;

　　2.2.5.影響日常生活者。

　　2.3.確定難治性癲癇用藥后發(fā)作頻率，尚缺乏標(biāo)準(zhǔn)，GTCS每月發(fā)作4次以上較適用，平素發(fā)作頻繁的復(fù)雜部分性發(fā)作、失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作等，可用因發(fā)作影響日常生活為標(biāo)準(zhǔn)。

　　3.鑒別：

　　診斷錯(cuò)誤、選藥不當(dāng)、用藥劑量不足、患者依從性差等，可導(dǎo)致醫(yī)源性難治性癲癇，如兒童良性部分性癲癇應(yīng)首選丙戊酸類，若用降低患兒醒覺(jué)水平的AEDs如苯巴比妥可使發(fā)作增加，卡馬西平對(duì)肌陣攣癲癇無(wú)效或使發(fā)作增加，肌陣攣癲癇首選安定、硝基安定和氯硝西泮(氯硝安定)等，但苯二氮卓類作用時(shí)間短，減藥易復(fù)發(fā)，降低醒覺(jué)水平副作用較大，不宜用于兒童。不按時(shí)服藥、酗酒、缺睡和過(guò)度疲勞等均可使臨床發(fā)作經(jīng)久不愈，不應(yīng)將這類臨床療效不佳者歸入難治之列。須排除假性癲癇發(fā)作 (pseudoseizures)，后者可與癲癇并存，此時(shí)更須注意鑒別。視頻EEG對(duì)鑒別頗為重要，癲癇發(fā)作后催乳素(prolactin)水平升高，假性癲癇發(fā)作無(wú)變化。

　　難治性癲癇治療首先應(yīng)臨床確診、明確發(fā)作類型和監(jiān)測(cè)血藥濃度，醫(yī)生具備必要的AEDs藥代動(dòng)力學(xué)知識(shí)，如藥物吸收、分布、蛋白結(jié)合、代謝和排泄等，患者對(duì)藥物的依從性也是有效治療的必要前提。

　　1.目前臨床仍以正規(guī)的傳統(tǒng)一線AEDs治療為主，新型AEDs為難治性癲癇治療提供了可能 最近美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(ANN)及美國(guó)癲癇協(xié)會(huì)(AES)，對(duì)美國(guó)FDA批準(zhǔn)的拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奧卡西平(OXC)、加巴噴丁(GBP)、唑尼沙胺(ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦(LVT)等7種新型AEDs進(jìn)行了評(píng)價(jià)，提出了循證醫(yī)學(xué)指南。共收集符合標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)1462篇，用于證據(jù)級(jí)分類引證的資料來(lái)自353篇，評(píng)價(jià)分為兩部分，一部分為治療新發(fā)生癲癇的有效性和耐受性，另一部分為治療難治性癲癇的有效性和耐受性。

　　納入難治性癲癇者要求使用3種或3種以上AEDs治療無(wú)效者，每月發(fā)作3～4次或以上者。評(píng)價(jià)結(jié)果：所有7種新型ADEs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療;TPM、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇，LVT、TGB和ZNS作為兒童難治性癲癇的添加治療證據(jù)不充分;OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療，而GBP、LVT、TGB和ZNS用于治療難治性癲癇單藥治療證據(jù)不充分;TPM可用于成人及兒童難治性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，而推薦其余6種新AEDs治療成人及兒童難治性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的證據(jù)不充分;TPM和LTG可用于治療Lennox-Gastaut綜合征所伴有的猝倒發(fā)作。

　　2.用一線AEDs單藥或多藥聯(lián)合治療療效不佳時(shí)可試用以下藥物，有時(shí)效果較好 常用：

　　(1)鈣離子通道拮抗藥：抑制鈣離子內(nèi)流，防止神經(jīng)元過(guò)度興奮，常用氟桂利嗪(鹽酸氟桂嗪)、尼莫地平等。

　　(2)乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)：非競(jìng)爭(zhēng)性抑制腦膠質(zhì)細(xì)胞和脈絡(luò)叢碳酸酐酶，使細(xì)胞內(nèi)CO2含量增高，鈉離子減少，細(xì)胞膜穩(wěn)定性增加，對(duì)失神發(fā)作可有短期療效或作為其他類型癲癇輔助用藥，劑量10～20mg/(kg·d)，副作用有頭痛、多尿、厭食、乏力、感覺(jué)異常和皮疹等。

　　(3)維生素E：為自由基清除劑，有穩(wěn)定細(xì)胞膜作用，用于多種發(fā)作形式的難治性癲癇，成人常用量300～600mg/d，分3次服。

　　(4)別嘌呤(別嘌呤醇)：為次黃嘌呤氧化抑制劑，降低腦組織超氧自由基，保護(hù)神經(jīng)元功能和生物酶活性，成人300mg/d，小兒體重10kg者150mg/d;副作用有腹脹、腹痛、一過(guò)性轉(zhuǎn)氨酶增高、齒齦增生等。

　　(5)金剛烷胺(amantadine)：與AEDs合用治療難治性肌陣攣及失神發(fā)作療效較好，成人0.1g，2次/d;副作用有嗜睡、眩暈、食欲減退和抑郁，劑量過(guò)大可見(jiàn)不安、失眠及共濟(jì)失調(diào)等。

　　(6)甲狀腺素：嬰兒痙攣癥可用促甲狀腺素釋放激素，劑量0.5～1mg，每天上午肌注，連續(xù)1～4周;副作用是發(fā)熱、惡心和血壓升高等。

　　(7)可試用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈注射，成人劑量為20g，兒童為50～200mg/kg，每周1次，6～10次為一療程。

　　3.外科手術(shù)治療 癲癇源精確定位及合理選擇外科手術(shù)治療有望使更多的難治性癲癇患者得到治愈，目前癲癇已不再是神經(jīng)內(nèi)科單一學(xué)科可以完全治療或治愈的疾病。建立集臨床與科研結(jié)合、相關(guān)學(xué)科專家與先進(jìn)設(shè)備配套的癲癇中心，在提高癲癇的臨床與科研整體水平方面發(fā)揮了巨大作用，這類中心在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家已相當(dāng)普遍，在有些發(fā)展中國(guó)家也初具規(guī)模，在我國(guó)還剛剛起步。

　　(1)手術(shù)適應(yīng)證是：

　　①系統(tǒng)正規(guī)AEDs治療2年以上不能控制發(fā)作的難治性癲癇，發(fā)作頻繁，影響日常生活。

　?、诰窒抻谝粋?cè)半球明確的癲癇病灶。

　?、蹮o(wú)明顯精神、心理障礙，IQ70。

　?、懿≡钋谐蟛粫?huì)引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失。

　　(2)手術(shù)方法主要是：

　?、偾谐d癇源病灶或病區(qū)：如大腦皮質(zhì)、腦葉及大腦半球切除術(shù)。

　?、谧钄喟d癇放電傳播路徑：可提高癲癇閾值，破壞癲癇興奮機(jī)構(gòu)，如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開(kāi)術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)(杏仁核、Forel-H區(qū))毀損術(shù)等，包括χ-刀、γ-刀治療。

　　③刺激癲癇抑制結(jié)構(gòu)：如慢性小腦刺激術(shù)，迷走神經(jīng)刺激術(shù)等。

遵醫(yī)囑使用相應(yīng)藥物進(jìn)行治療。

難治性癲癇的飲食 　　

1、某些礦物質(zhì)對(duì)部分患者有幫助，鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無(wú)花果、肉、魚、堅(jiān)果和豆類中);鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟、麥芽、堅(jiān)果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中幫助某些人預(yù)防驚厥。 　　

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發(fā)病的次數(shù)和程度。 　　

3、應(yīng)吃家常便飯，而且食品應(yīng)多樣化，米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。 　　

4、癲癇的初起多屬實(shí)證，身體壯實(shí)者，或?qū)亠L(fēng)痰壅盛者，飲食宜清淡而富有營(yíng)養(yǎng)，多食米面、蔬菜。 　　

5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者，應(yīng)偏于滋補(bǔ)肝腎、健脾助運(yùn)、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動(dòng)物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。 　　

6、可多食潤(rùn)腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通暢。