1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標(biāo)
4 治療
5 用藥
6 飲食
慢性粒細(xì)胞白血病
? 英文名稱：chronic myelocytic leukemia（CML）
? 俗稱：
? 就診科室：內(nèi)科,血液病科
? 常見癥狀：發(fā)熱,出血,盜汗,瘀斑,慢性腹痛,貧血,肝脾腫大,面色蒼白,骨痛,胸骨壓痛,骨壓痛,頭暈
? 傳染性：不會(huì)傳染
? 患病部位：血液系統(tǒng)
? 遺傳性：不會(huì)遺傳
? 易感人群：所有人
? 相關(guān)疾病：
慢性粒細(xì)胞白血病能治好嗎
慢性粒細(xì)胞白血病是白血病的一種類型。60年代時(shí)使用羥基脲治療，80年代時(shí)使用干擾素治療，21世紀(jì)后使用靶向治療。通過靶向藥物治療，慢性白血病慢性期的患者可以像正常人一樣生存，其10年生存率達(dá)到80%-90%以上，甚至部分患者在臨床試驗(yàn)中停藥后也可以獲得長(zhǎng)期生存，存在治愈的希望。
慢性粒細(xì)胞白血病吃什么藥?
慢性粒細(xì)胞白血病最常用的藥是格列衛(wèi)。格列衛(wèi)，又稱伊馬替尼，它是首選的用來治療慢性粒細(xì)胞白血病的藥物。而除了格列衛(wèi)外，病人也可通過打干擾素、吃羥基脲來治療慢性粒細(xì)胞白血病，不過它們不能解決長(zhǎng)期性的問題。建議吃不了格列衛(wèi)的病人，有條件的早點(diǎn)做異基因干細(xì)胞移植，爭(zhēng)取治愈。
白血病是絕癥嗎
隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)發(fā)展，白血病的治療手段變豐富，包括化療、生物靶向治療、細(xì)胞免疫治療、誘導(dǎo)分化治療等，患者治愈的希望增加。比如急性髓系白血病中的M3，即急性早幼粒細(xì)胞白血病，可使用全反式維甲酸和砷劑進(jìn)行治療，治愈率達(dá)90%以上。而慢性粒細(xì)胞白血病經(jīng)過靶向藥物治療，演變成慢性疾病，可以達(dá)到正常人的期望壽命。
感染途徑
? 遺傳因素
慢性粒細(xì)胞白血病不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。慢性粒細(xì)胞白血病屬于非遺傳性疾病，病因如下：
慢性粒細(xì)胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。慢性粒細(xì)胞白血病的病因仍未明確，但認(rèn)為費(fèi)城染色體與該病密切相關(guān)，大約有90至95%的病人出現(xiàn)費(fèi)城染色體
? 環(huán)境因素
慢性粒細(xì)胞白血病不是傳染病，不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。慢性粒細(xì)胞白血病是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：
慢性粒細(xì)胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。慢性粒細(xì)胞白血病的病因仍未明確，但認(rèn)為費(fèi)城染色體與該病密切相關(guān)，大約有90至95%的病人出現(xiàn)費(fèi)城染色體
癥狀
? 發(fā)熱,出血,盜汗,瘀斑,慢性腹痛,貧血,肝脾腫大,面色蒼白,骨痛,胸骨壓痛,骨壓痛,頭暈
慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)：
1.起?。浩鸩【徛缙诳蔁o臨床癥狀。
2.癥狀：
2.1.全身癥狀：部分患者常見周身乏力，頭暈心慌，進(jìn)行性消瘦，食欲不佳，腹脹腹痛等。少見癥狀為多汗(盜汗或自汗)、怕熱、陰莖異常勃起、耳鳴等;
2.2.發(fā)熱：慢性期常為低熱，與感染無明顯相關(guān)性，抗感染也無明顯效果，但抗白血病治療后體溫可降至正常;
2.3.出血：慢性期出血癥狀較為少見，有時(shí)可見皮下瘀斑;加速期與急變期約有30%患者表現(xiàn)有不同程度出血癥狀。皮下瘀斑、牙齦滲血、鼻腔出血較為多見。腦出血及脾破裂較少見;
2.4.貧血：慢性期血紅蛋白正?；蜉p度減少，加速期呈明顯下降趨勢(shì)，急變期下降幅度更大，臨床見有面色蒼白，乏力等貧血癥狀;
2.5.其他癥狀：部分病例可出現(xiàn)脾周圍炎、脾栓塞引起的劇烈疼痛;高尿酸血癥引起的癰風(fēng)、急性關(guān)節(jié)炎和尿酸性結(jié)石以及高粘血癥導(dǎo)致的腦血管內(nèi)血細(xì)胞淤滯而出現(xiàn)木僵狀態(tài)或中風(fēng)等癥狀。
3.體征：
4.1.肝脾腫大：脾臟腫大為最重要臨床體征。脾腫大程度往往與疾病進(jìn)展和治療有關(guān)。部分患者可見肝臟輕微腫大;淋巴結(jié)可在晚期腫大;
4.2.骨痛：約75%病例有胸骨壓痛，此外，脛骨和肋骨壓痛也較常見，少數(shù)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。
檢查指標(biāo)及確診
? 檢查指標(biāo)
1.診斷檢查：
1.1.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.1.1.血象
白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，常大于100×10^9/L，以中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核粒細(xì)胞為主，原始及早幼粒細(xì)胞在正常范圍或偏高。當(dāng)原粒及早幼粒細(xì)胞之和>20%時(shí)應(yīng)警惕慢粒急變的可能。嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增多，均為成熟細(xì)胞?？捎兄卸蓉氀嗫梢娪字杉t細(xì)胞，血小板數(shù)大多增高或減少。NAP積分顯著降低。
1.1.2.骨髓
骨髓增生明顯至極度活躍，粒：紅比可達(dá)10～15：1。其中粒系增生尤為突出.以中、晚幼粒細(xì)胞為主，慢性期原粒細(xì)胞<10%.嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。紅系受抑，巨核細(xì)胞正?；蛟龆?。偶見Gaucher。細(xì)胞。
1.1.3.染色體90%以上患者Ph染色體陽性。急變期患者往往尚有其他染色體異常。
1.1.4.分子生物學(xué)檢查
絕大多數(shù)患者bcr/abl基因陽性，部分Ph染色體陰性患者也可檢出該基因。
1.1.5.生化檢查
血尿酸水平增高，血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高。血清乳酸脫氫酶可增高。
1.2.按第二屆全國(guó)白血病治療討論會(huì)(1989年，貴陽)，根據(jù)臨床病情可分為以下三期，對(duì)臨床治療有密切關(guān)系。
1.2.1.慢性期 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，主要為中性中、晚幼粒和桿狀核細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤0. 05～0.1，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤0.10°
Ph染色體陽性(bcr/abl融合基因)。④CF-U-GM培養(yǎng)：集落和集簇較正常明顯增加。
1.2.2.加速期 具下列之二項(xiàng)者，可考慮為本期。
不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼痛。
脾臟進(jìn)行性腫大。
非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中> 0.10°
外周血嚕堿性粒細(xì)胞>0. 20°
骨髓中有顯著的膠原纖維增多。
出現(xiàn)Ph染色體以外的其他異常染色體。
對(duì)傳統(tǒng)的抗CML藥無效。
CFU-GM增殖和分化缺陷：集簇增多，集簇/集落比增高。
1.2.3.急變期 具下列之一者可診斷本期。
原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中>0. 20°
外周血中原粒十早幼粒>0. 30°
骨髓中原粒上早幼粒>0. 50°
骨髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化.CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不長(zhǎng)。急變細(xì)胞類型除常見急粒、急淋和和急單變外，尚可見紅白血病性急變，嗜堿性粒細(xì)胞急變，巨核細(xì)胞急變及網(wǎng)狀細(xì)胞急變?？刹捎脝慰寺】贵w(MoAb)進(jìn)行免疫學(xué)分型檢測(cè)以確定免疫學(xué)特性，有利于指導(dǎo)臨床制訂治療方案。
1.3.診WHO分期診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.3.1.慢性期
臨床、血常規(guī)、骨髓象不符合加速期和急變期標(biāo)準(zhǔn)。
1.3.2.加速期
具有下列之一者或以上者。
外周血白細(xì)胞和(或)骨髓中有核細(xì)胞中原始細(xì)胞占10%-19%。
外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%。
與治療無關(guān)的持續(xù)性血小板減少(<100 l09="" l="">1 000×10^9/L)。
治療無效的進(jìn)行性白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加和脾腫大。
細(xì)胞遺傳學(xué)示有克隆演變。90%-95%CML具有典型的t(9;22)(q34;q11)異常核型，即Ph染色體。80%患者在疾病進(jìn)展時(shí)發(fā)生克隆演坐，出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。常見的附加染色體異常有+8、雙Ph、i(17q)、-Y等。
1.3.3.急變期
具有下列之一或以上者即可診斷本期。
外周血或骨髓有核細(xì)胞中原始細(xì)胞占≥20%。
髓外浸潤(rùn)：常見部位是皮膚、淋巴結(jié)、脾、骨髓或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
骨髓活檢：示原始細(xì)胞大量聚集或成簇。如果原始細(xì)胞明顯地局灶性聚集于骨髓，即使其余部位的骨髓活檢表現(xiàn)為慢性期，仍可診斷急性變。
2.鑒別診斷：
2.1.類白血病反應(yīng)常有明確的感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、溶血等原發(fā)病，一般無明顯的脾大，外周血白細(xì)胞≤50×10^9/L，幼稚粒細(xì)胞不多，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞不高，紅細(xì)胞和血小板多不減低，NAP常增高，無Ph染色體和bcr/abl融合基因。
2.2.骨髓增生性疾病原發(fā)性骨髓纖維化(MF)、真性紅細(xì)胞增多癥(PCV)、原發(fā)性血小板增多癥(PTC)等均呈現(xiàn)脾大、血細(xì)胞增多、骨髓增殖等共同特點(diǎn)，特別在早期表現(xiàn)為全血細(xì)胞增多或兩系細(xì)胞增多，更不易鑒別。但MF的脾大明顯、外周血粒細(xì)胞不會(huì)明顯增多(很少超過50×10^9/L)，常出現(xiàn)幼紅細(xì)胞和畸形紅細(xì)胞，骨髓穿刺常干抽，活檢顯示纖維組織增生。PCV以高紅細(xì)胞淤滯癥狀為主，紅細(xì)胞增高明顯。PTC以出血或栓塞為主，血小板明顯增多。三者NAP都增高，無Ph染色體和bcr/abl融合基因。
2.3.慢性粒.單核細(xì)胞白血病也有脾大、外周血粒細(xì)胞增多、骨髓增生且病態(tài)造血等特點(diǎn)，但血小板常減少，外周血和骨髓中單核細(xì)胞增多(外周血單核細(xì)胞占20%～40%，絕對(duì)值>1×10^9/L，骨髓中占20%.左右)，外周血幼稚粒細(xì)胞<10%，嗜堿粒細(xì)胞<2%，骨髓中紅系增生較慢粒者活躍，無Ph染色體和bcr/abl融合基因等可資鑒別。
2.4.慢性中性粒細(xì)胞白血病多見于60歲以上;白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)升高，多數(shù)≥30×10^9/L，以成熟中性粒細(xì)胞為主，無或極少中晚幼粒細(xì)胞，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞不增多;NAP明顯增高≥300分;骨髓粒系極度增生，以成熟中性粒細(xì)胞為主，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞不增多，紅系明顯受抑制，巨核細(xì)胞多正常;無Ph染色體等可與慢粒鑒別。
3.辨證：
3.1.毒邪聚集、氣血逆亂證：面色晦暗，或面紅目赤，胸脅滿悶，急躁易怒，脅下脹痛，脘腹脹滿，食欲不振，食后腹脹;或見潮熱盜汗，口干欲飲;并見脅下癥積，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定不移。舌質(zhì)暗紅.舌苔薄黃或黃膩，脈弦澀或弦數(shù)。
3.2.毒瘀蘊(yùn)結(jié)、氣血暗傷證：面色晦暗，或面色淡暗，胸脅脹滿，脘腹脹痛，食欲不振，食后腹脹;或見身體倦息.氣短自汗，頭目眩暈，失眠多夢(mèng);并見脅下癥積，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定不移。舌質(zhì)淡紅或淡暗，舌苔薄向或薄黃，脈象細(xì)或細(xì)弱。
3.3.氣陰兩虛、毒瘀互阻證：面色紫暗，或面色潮紅.或面色淡暗，形體消瘦.體倦乏力，精神疲憊，頭暈耳鳴，口干咽燥，潮熱盜汗，多夢(mèng)遺精;并見脅下癥積，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定不移，舌體胖大，舌質(zhì)淡紅，或淡暗，舌苔少，或無苔，脈細(xì)弱，或細(xì)數(shù)。
3.4.腎陰虧虛、毒瘀不散證：面目黧黑，面色無華，肌肉大消，臥床不起，午后潮熱，或夜間發(fā)熱.口干咽燥，失眠盜汗，或見食欲大減，脘腹脹滿;并見脅下癥積，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定不移。舌體胖大，舌質(zhì)被暗或紫暗，舌紅無苔或紅光，脈微弱。
3.5.目前，國(guó)內(nèi)診斷慢性粒細(xì)胞白血病的依據(jù)為：
3.5.1.脾大;
3.5.2.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)升高(>30×10^9/L)，以中性粒細(xì)胞為主，不成熟粒細(xì)胞>10%，原始細(xì)胞<5～10%，嗜堿粒細(xì)胞增多;
3.5.3.骨髓增生明顯至極度活躍，以中性中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞、桿狀核粒細(xì)胞增多為主，原始細(xì)胞<10%;
3.5.4.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分減低;
3.5.5.能排除類白血病反應(yīng)、慢性粒單細(xì)胞白血病或其他類型的骨髓增生異常綜合征、其他類型的骨髓增生性疾病。
由于90%以上的慢性粒單細(xì)胞白血病為Ph染色體陽性，幾乎全部病人發(fā)現(xiàn)bcr/abl融合基因，因此，目前認(rèn)為Ph染色體和bcr/abl融合基因是診斷慢粒的最重要條件。若Ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陽性，再具備上述條件②或③中的任意一項(xiàng)，即可診斷;若Ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陰性，具備上述①～④項(xiàng)中的三項(xiàng)加第⑤項(xiàng)也可診斷。
治療
? 一般治療
慢性粒細(xì)胞白血病治療概要：
慢性粒細(xì)胞白血病包括西醫(yī)療法和中醫(yī)療法。西醫(yī)療法主要有水化、堿化尿液，羥基脲、白消安等化學(xué)治療，靶向治療、造血干細(xì)胞移植、脾切除等方法，西醫(yī)療法的療效標(biāo)準(zhǔn)與白血病細(xì)胞的緩解有關(guān)。中醫(yī)療法應(yīng)辯證治療，毒邪聚集、氣血逆亂證需清解解毒，調(diào)暢氣機(jī);毒瘀蘊(yùn)結(jié)、氣血暗傷證需活血解毒，益氣養(yǎng)血;氣陰兩虛、毒瘀互阻證需益氣養(yǎng)陰，化瘀解毒;腎陰虧虛、毒瘀不散證需滋補(bǔ)腎陰，祛瘀解毒。
慢性粒細(xì)胞白血病詳細(xì)解析：
1.預(yù)防：從事放射線工作以及接觸有毒的化學(xué)品和致癌物質(zhì)的工作人員，要加強(qiáng)勞動(dòng)防護(hù);消除和防治環(huán)境污染：注意鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，節(jié)制煙酒，調(diào)節(jié)情志。
2.治療：
2.1.西醫(yī)療法
2.1.1.常用治療
水化、堿化尿液：①減少尿酸形成：別嘌醇100mg，每日3次，當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯下降、脾明顯縮小、無明顯高尿酸血癥時(shí)停藥;②大量補(bǔ)液，使尿量維持在150 ml/h;③5%碳酸氫鈉100—200 ml/d。
白細(xì)胞單采術(shù)：對(duì)于高白細(xì)胞綜合征者，可快速降低白細(xì)胞計(jì)數(shù)，避免白細(xì)胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險(xiǎn)。妊娠CML者早期進(jìn)行可避免化療對(duì)胎兒的不良作用。單采雖然可快速降低白細(xì)胞計(jì)數(shù)，但維持時(shí)間短暫，需盡快化療。伴有血小板過多時(shí)，可隨治療CML白細(xì)胞下降而下降，但有時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至正常而血小板仍持續(xù)增高?？刹捎醚“鍐尾?，但不能降低骨髓中巨核細(xì)胞，維持時(shí)間短暫，或口服苯丁酸氮芥6 mg/(m2·d)，用2—6周可維持血小板數(shù)正常。
2.1.2.化學(xué)治療
羥基脲：細(xì)胞周期性藥物。特異性抑制DNA臺(tái)成，起效快.維持時(shí)間短。約80%患者可達(dá)血液學(xué)緩解，25%可有細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)。不良反應(yīng)少，耐受性好，與烷化劑無交差耐藥性。治療慢粒白血病其中位生存期比用白消安者長(zhǎng)些，且急性變率也低些。對(duì)患者以后接受造血干細(xì)胞移植也無不良影響。常用劑量：3 g/d，分3次服用，待白細(xì)胞計(jì)數(shù)減至20 x 10^9/L左右時(shí)，劑量減半。減至10×10^9/L左右時(shí)，改為小劑量(0.5～1.0 g/d)，維持治療。用藥期間需經(jīng)常檢查血常規(guī)，以便調(diào)整藥物劑量。
白消安(馬利蘭)：為烷化劑，作用于早期祖細(xì)胞。起效較慢，一般用藥后2—3周外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)才開始減少，但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù)2—4局，故應(yīng)掌握劑量。初始劑量為4-6 mg/d，分2次口服。當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至20×10^9/L左右時(shí)，應(yīng)停藥，待穩(wěn)定后改小劑量(2 mg/l-3 d)，使白細(xì)胞計(jì)數(shù)維持在(7～10)×10^9/L。用藥過量甚至常規(guī)劑量也可造成嚴(yán)重的骨髓抑制，且恢復(fù)較慢。長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，皮膚色素沉著，類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)，精液缺乏及停經(jīng)，此外還可能促使慢性期提前急變。故目前應(yīng)用逐漸減少或不用。
其他藥物：小劑量Ara-C 15～30mg/(m2·d)靜脈滴注或皮下注射，有可能使Ph細(xì)胞減少甚或轉(zhuǎn)陰。
2.1.3.干擾毒α(IFNα)
通過影響自殺因子(Fas)介導(dǎo)的凋亡及增加Ph陽性細(xì)胞HLA分子的表達(dá)量，加強(qiáng)抗原遞呈細(xì)胞和T細(xì)胞識(shí)別起作用。該藥起效較慢，對(duì)白細(xì)胞過多者，宜在第1～2周并用羥基脲或小劑量Ara-C。能使50%～70%的患者獲血液學(xué)完全緩解，10%～26%的患者可獲得顯著細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，但BCR-ABL融合基因mRNA仍然陽性;多數(shù)認(rèn)為起始劑量應(yīng)為300萬-500萬U/(m2·d)，2～3周后劑量增至900萬-1 200萬U/(m2·d)或達(dá)到獲顯著血液學(xué)療效[即白細(xì)胞計(jì)數(shù)(2～4)×10^9/L，血小板計(jì)數(shù)接近50×10^9/L]的最大耐受量及患者出現(xiàn)毒性癥狀需要減少劑量。可望獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解的最短時(shí)間為6個(gè)月，一般用至病情進(jìn)展或出現(xiàn)不耐受的藥物毒性劑量為(3～9)x 10^6U/d，皮下或肌內(nèi)注射，每周3-7次。持續(xù)用數(shù)月至2年不等。常見不良反應(yīng)為畏寒、發(fā)熱、疲勞、厭食、惡心、頭痛、肌肉和骨骼疼痛。用對(duì)乙酰氨基酚、苯海拉明等可減輕不良反應(yīng)，大約25%患者因不良反應(yīng)無法耐受而停藥。
2.1.4.靶向治療
甲磺酸伊馬替尼：又稱格列衛(wèi)，是酪氨酸激酶抑制劑。為苯胺類衍生物，能特異性阻斷ATP在ABL酪氮酸激酶上的結(jié)合位置，使酪氨酸殘基不能磷酸化，從而抑制BCR-ABL陽性細(xì)胞的增生。該藥是初治慢性粒細(xì)胞白血病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。血液學(xué)有效率可達(dá)98%，且可取得較好的遺傳學(xué)緩解。對(duì)CML急性變也有一定治療效果。推薦劑量：
慢性期：400 mg/d。用藥3個(gè)月后評(píng)估血液學(xué)療效;用藥6個(gè)月后評(píng)估遺傳學(xué)療效。如Ph染色體未達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)緩解(Ph陽性染色體≤35%)，加量至600～800 mg/d。
加速期及急變期：600-800 mg/d。如并發(fā)全血細(xì)胞減少，應(yīng)在支持治療下繼續(xù)用藥，應(yīng)用l年以上。伊馬替尼的主要不良反應(yīng)有：骨髓抑制、惡心、肌肉痙攣、骨骼疼痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹、腹瀉、水腫、體液潴留和肝功能受損等。目前認(rèn)為應(yīng)用伊馬替尼治療6個(gè)月無細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)或失去前期的療效為耐藥。
達(dá)沙替尼(Dasatinib)：屬多酪氨酸激酶抑制劑。用于甲磺酸伊烏替尼耐藥或不能耐受的慢性粒細(xì)胞白血病的所有病期(慢性期、加速期、淋巴系細(xì)胞急變期和髓細(xì)胞急變期)的成人患者。也可治療對(duì)其他療法耐藥或不能耐受的費(fèi)城染色體陽性的急性淋巴細(xì)胞性白血病成人患者。CML慢性患者的有效率為45%.晚期CML患者和Ph+ALL患者的有效率為31%～59%。大多數(shù)患者開始服藥后對(duì)達(dá)沙替尼的治療反應(yīng)可持續(xù)6個(gè)月。它在臨床研究中最常報(bào)遭的不良反應(yīng)包括液體潴留、出血、腹瀉、皮疹、感染、頭痛、疲勞和惡心，也常導(dǎo)致貧血、中性粒細(xì)胞減少癥和血小板減少癥。
2.1.5.造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植(Allo-HSCT)目前被普遍認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。移植患者的年齡同內(nèi)多以50歲以下。年齡<30歲，慢性期，診斷一年內(nèi)未用過白消安及IFNα治療，配型完全相合的同胞供者，男供者給女受者足Alio—HSCT療效好的因素。因此。對(duì)有條件接受移植者，應(yīng)爭(zhēng)取在診斷后一年內(nèi)實(shí)行。
2.1.6.脾切除
僅適于巨脾或脾亢或有脾栓塞者。
2.1.7.白細(xì)胞清除術(shù)
用于高白細(xì)胞白血病，以緩解危急狀況。
2.1.8.防治高尿酸血癥
與化療同時(shí)使用，別嘌醇0.1g，每日3次，維持每日尿量在1500ml以上，并堿化尿液，防止尿酸性腎病。待白細(xì)胞下降近正常后停藥。
2.1.9.加速期治療
加速期病情多不穩(wěn)定，約2/3病人發(fā)生急變，對(duì)慢性期常用藥物不再發(fā)生療效，原則上要采取更強(qiáng)有力措施才能控制疾病的進(jìn)展?；熕幬飫┝恳蟆⒏挠眉韧从玫男滤幓蛟谠桨干显黾有碌乃幬?，或改單一用藥為聯(lián)合化療等。如藥物控制脾大很困難.切脾或脾區(qū)照射有一定價(jià)值。
2.1.10.急變期治療
化療：髓系急變者可采用ANLL方案化療.急淋變可按ALL方案化療;但患者耐受性差，緩解率低且緩解期短。
伊馬替尼：劑量如上述，療效維持短暫。
Allo—SCT：療效差，復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。
2.1.11.療效標(biāo)準(zhǔn)：
血液學(xué)緩解標(biāo)準(zhǔn) 按照1978年全國(guó)白血病防治協(xié)作會(huì)議附件白血病療效標(biāo)準(zhǔn)(試行草案)
完全緩解：①臨床無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn);②血象Hb>100g/L，白細(xì)胞總數(shù)<10×10^9/L，分類無幼稚粒細(xì)胞，血小板(100～400)×10^9/L;③骨髓象正常。
部分緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項(xiàng)中有1項(xiàng)或2項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。
未緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項(xiàng)中均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)及無效者。
細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)①完全反應(yīng)：無Ph+細(xì)胞;②部分反應(yīng)：Ph+細(xì)胞1%～34%;③微小反應(yīng)：Ph+細(xì)胞35%～90%;④無反應(yīng)：Ph+細(xì)胞100%。完全反應(yīng)和部分反應(yīng)合為主要反應(yīng)。
2.2.中醫(yī)療法
2.2.1.辯證論治
毒邪聚集、氣血逆亂證
治法：清解解毒，調(diào)暢氣機(jī)。 主方：清瘟敗毒飲(《疫疹一得》)合青黛雄黃散(《奇效良方》)加減。
常用藥：生石膏20g，生地黃10g，水生角15g，黃連10g，梔子10g，黃芩10g，赤芍10g，丹皮10g，玄參10g，知母10g，連翹10g，青黛10g，雄黃1g，桔梗6g，竹葉6g，甘草6g，
加減：氣血損傷者，選加黨參、黃芪、白術(shù)等;血虛血燥，大便干結(jié)者，選加當(dāng)歸、生地、熟地、白芍、火麻仁等;血液瘀滯者，選加桃仁、紅花、丹參、川芎等;邪毒壅盛者，選加虎杖、半枝蓮、白花蛇舌草等;肝郁氣滯者，選加柴胡、香附、川棟子、陳皮等。
毒瘀蘊(yùn)結(jié)、氣血暗傷證
治法：活血解毒，益氣養(yǎng)血。
主方：膈下逐瘀湯(《醫(yī)林改錯(cuò)》)、青黛雄黃散(《奇效良方》)、當(dāng)歸補(bǔ)血湯(《內(nèi)外傷辨惑論》)合方加減。
常用藥：黃芪15g，當(dāng)歸12g，桃仁12g，紅花10g，川芎10g，赤芍10g，丹皮10g，元胡lOg，五靈脂10g，烏藥10g，香附9g，枳殼10g，青黛10g，雄黃lg，甘草6g。
加減：氣血兩虛甚者，選加人參、黨參、白術(shù)、白芍、熟地等;毒邪亢盛者，選加半枝蓮、虎杖、三棱、蜈蚣等;死血瘀積，聚而不散者，進(jìn)加地龍、水蛭、三棱、莪術(shù)等;脘腹脹滿者，選加萊菔子、青陳皮、木香等;食欲不振者，選加菖蒲、焦三仙等。
氣陰兩虛、毒瘀互阻證
治法：益氣養(yǎng)陰，化瘀解毒。
主方：四君子湯(《太平惠民和劑局方》)、六味地黃丸(《小兒藥證直訣》)、青黛雄黃散(《奇效良方》)合方加減。
常用藥：黨參12g，白術(shù)10g.茯苓12g，熟地黃15g，山藥12g，山萸肉10g，丹皮10g，澤瀉10g，青黛10g，雄黃lg，甘草6g。
加減：毒瘀亢盛者，選加半枝蓮、虎杖、三棱、蜈蚣、水蛭、地龍、桃仁、紅花、川芎等;脘腹脹滿者，選加枳實(shí)、大腹皮、焦檳榔等;潮熱盜汗者，選加青蒿、鱉甲、地骨皮等;陰虛陽亢者，選加生龍骨、牡蠣、代赭石、杭菊花等;陰精虛極者，選加阿膠、龜板膠、鱉甲膠等。
腎陰虧虛、毒瘀不散證
治法：滋補(bǔ)腎陰，祛瘀解毒。
主方：左歸丸(《景岳全書》)、青黛雄黃散(《奇效良方》)、失笑散(《太平惠民和劑局方》)合方加減。
常用藥：熱地15g，山藥12g，山萸肉10g，菟絲子10g，枸杞子10g，川生膝10g，鹿角膠10g，龜板膠10g，青黛10g，雄黃1g，蒲黃6g，五靈脂6g。
加減：陽氣暴脫者，選加附子、細(xì)辛、肉桂、仙茅、仙靈脾、補(bǔ)骨脂等;虛損出血者，選加旱連草、仙鶴草、茜草、血余炭等;血液瘀滯者，選加桃仁、紅花、丹參、赤芍等;血虛者，選加當(dāng)歸、阿膠、何首烏等。
2.2.2.中藥成藥：①六神丸，成人每服10粒，小兒酌減。日服1～2次，含化或開水送服。適用于慢性期的熱毒互結(jié)之證：②生黃解毒丸1片)，口服，每次1丸(2～4片)，每日2～3次。適應(yīng)于慢性期的毒熱充斥三焦之證;③六味地黃丸(濃縮丸、口服液)，每次1丸(6g或1支)，每日2次，適用于急變期的腎陰虛損之證。
2.2.3.藥物外治：?jiǎn)斡们圜?、雄黃粉或二者按9：1比例配伍，以蜜或醋調(diào)成糊狀，涂抹脾區(qū)，對(duì)縮小腫大脾臟具有一定效果。皮膚破潰者禁用。
用藥
遵醫(yī)囑使用相應(yīng)藥物進(jìn)行治療。
飲食
? 飲食保健
1.女貞天茅雞蛋粥：
[原料]女貞子20 g，天冬、茅根、野葡萄藤15 g，粳米100 g，雞蛋2只，紅糖適量。
[制法]各藥分別洗凈，水煎2次，每次用水600 mL，煎20分鐘，2次混合，去渣、留汁于沙鍋中;再將粳米淘凈放入，小火慢熬成粥，磕入雞蛋，下紅糖打散，熬溶。
[功效]養(yǎng)陰清熱，涼血。用于慢性白血病，癥見低熱者。
[服法]分1～2次乘溫空腹服，連服7日為1個(gè)療程。
2.兔肝天葵鱉甲湯：
[原料]天葵子15 g，鱉甲20 g，黃藥子，野菊花各10 g，兔肝100 g，姜絲、麻油、精鹽、味精各適量。
[制法]各藥分別洗凈。水煎2次，每次用水500 mL，煎20分鐘，去渣、留汁于沙鍋中;再用小火慢熬湯熱時(shí)，加入兔肝片和姜絲，再熬15分鐘，下精鹽、味精，淋麻油，調(diào)勻。
[功效]養(yǎng)陰清熱，軟堅(jiān)散結(jié)。用于慢性白血病。
[服法]分1～2次乘溫空腹服，連服5～7日。
3.靈芝蜂乳粥：
[原料]靈芝50 g，蜂乳100 mL，粳米100 g，蜂蜜適量。
[制法]靈芝焙干，研成細(xì)末。粳米淘凈，加水1 000 mL，大火燒開后。轉(zhuǎn)用小火慢熬成粥，下靈芝末、蜂乳和蜂蜜調(diào)勻。
[功效]滋補(bǔ)強(qiáng)壯，益肝抗癌。用于慢性白血病，癥見低熱，頭暈眼花，腰膝酸軟者。
[服法]分1～2次乘溫空腹服，連服10日為1個(gè)療程。
4.靈芝龜肉粥：
[原料]靈芝20 g。烏龜1只(約250 g)，豬胴骨250 g，粳米100 g，姜絲、麻油、精鹽、味精各適量。
[制法]烏龜處死，砍去頭、尾及腳爪。從腹甲邊緣剖開，取出內(nèi)臟，洗凈;豬胴骨洗凈敲裂;靈芝焙干，研成細(xì)末。粳米淘凈。加水1 200 mL，大火燒開后，加入烏龜肉、豬胴骨和姜絲，轉(zhuǎn)用小火慢熬成粥，下靈芝末、精鹽和味精，淋麻油，調(diào)勻。
[功效]滋陰補(bǔ)血，養(yǎng)肝益。腎。用于慢性白血病者。
[服法]分1～2次乘溫空腹服，連服7日為1個(gè)療程。
