中山大學(xué)附屬口腔醫(yī)院 廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標(biāo)
4 治療
5 用藥
6 飲食
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈
? 英文名稱(chēng)：ALCAPA
? 俗稱(chēng)：
? 就診科室：外科,心胸外科
? 常見(jiàn)癥狀：發(fā)紺,心動(dòng)過(guò)速,呼吸困難,心絞痛,心臟擴(kuò)大,出冷汗,心肌缺血
? 傳染性：不會(huì)傳染
? 患病部位：心血管
? 遺傳性：不會(huì)遺傳
? 易感人群：所有人
? 相關(guān)疾病：
預(yù)防肺癌的方法都有哪些
預(yù)防肺癌的方法有：1、吸煙和肺癌的發(fā)生密切相關(guān)，因此全社會(huì)應(yīng)提倡戒煙；2、增強(qiáng)環(huán)保意識(shí)，改善空氣質(zhì)量；3、具備早防早治的意識(shí)，及時(shí)體檢，特別是有危險(xiǎn)生活方式的病人，通過(guò)胸部低劑量CT可以發(fā)現(xiàn)微小的腫瘤病灶，幫助診斷早期肺癌。
如何做避免肺癌的復(fù)發(fā)
肺癌手術(shù)治療以后，為了避免復(fù)發(fā)，應(yīng)定期復(fù)診。一般來(lái)說(shuō)，做完手術(shù)后三個(gè)月、六個(gè)月、一年，患者應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院復(fù)診。復(fù)診的內(nèi)容有：1、做胸部CT，觀察有無(wú)新發(fā)的病灶；2、做血清標(biāo)志物、腫瘤標(biāo)志物，觀察有無(wú)升高。規(guī)范的隨訪計(jì)劃，可以有效減少肺癌的復(fù)發(fā)。
如何防治肺癌擴(kuò)散呢
如果已經(jīng)確診為肺癌，為了防止肺癌的進(jìn)一步擴(kuò)散，最重要的做法是在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，及時(shí)進(jìn)行正確的治療，這樣才能真正達(dá)到防止肺癌擴(kuò)散的目的。防止肺癌擴(kuò)散的原則是早診、早治，這樣才能從根源減少肺癌的遠(yuǎn)處擴(kuò)散。
感染途徑
? 遺傳因素
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類(lèi)。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈屬于非遺傳性疾病。
? 環(huán)境因素
左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈不是傳染病，不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體，通過(guò)傳播途徑感染易感者的疾病。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是非感染性疾病，無(wú)傳染源存在，自然沒(méi)有傳染之說(shuō)。
癥狀
? 發(fā)紺,心動(dòng)過(guò)速,呼吸困難,心絞痛,心臟擴(kuò)大,出冷汗,心肌缺血
臨床表現(xiàn)：依左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)的充足與否，本病有嬰兒和成人兩類(lèi)臨床表現(xiàn)。如果左右冠狀動(dòng)脈側(cè)支血管少，患兒很早就出現(xiàn)心肌缺血癥候群，臨床情況較嚴(yán)重。如側(cè)支血管多，心肌得以維持相對(duì)較好的灌注，則癥狀較輕，患者至兒童、青少年期以至成人期才逐漸出現(xiàn)以慢性心肌缺血和左心容量負(fù)荷增加為主的臨床表現(xiàn)。
1.癥狀：充血性心力衰竭是該病在嬰兒期最常見(jiàn)的表現(xiàn)。左、右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)不足及冠狀動(dòng)脈“竊血現(xiàn)象”，使癥狀發(fā)生很快。其中最早出現(xiàn)和最具特征的癥狀是心動(dòng)過(guò)速和呼吸困難?？人?、喘嗚和發(fā)紺也很常見(jiàn)。患兒在喂奶時(shí)或喂奶后出現(xiàn)煩躁不安、哭鬧、出冷汗甚至?xí)炟?，歷時(shí)5～10分鐘，稱(chēng)做“嬰兒心絞痛綜合征”。嚴(yán)重者可出現(xiàn)明顯的發(fā)紺、面色蒼白等活動(dòng)后心力衰竭癥狀。
2.體征：表現(xiàn)為呼吸頻率加快、心動(dòng)過(guò)速、心臟擴(kuò)大和肝腫大。早期可無(wú)心臟雜音。至嬰幼兒期，由于心室擴(kuò)張或長(zhǎng)期心肌缺血、梗死引起乳頭肌功能失調(diào)，常出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全及收縮期雜音。少部分患兒可伴有肝腫大。偶有首先表現(xiàn)為心功能不全或心源性休克的病例。成年人也可表現(xiàn)為心肌梗死。
檢查指標(biāo)及確診
? 檢查指標(biāo)
診斷檢查：
一、檢查
有上述臨床表現(xiàn)，擬為冠狀動(dòng)脈起源異常的患者，需行下列檢查：
1.心電圖 如有心肌缺血和梗死，心電圖可得以證實(shí)，V1和aVL導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)QR波并伴有T波倒置，胸導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)ST-T改變。
2.胸部X線平片 胸片可見(jiàn)肺血增多和心影增大，尤以左心室增大為主。
3.超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖可顯示發(fā)自肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈和增粗的右冠狀動(dòng)脈，彩色多普勒可顯示左冠狀動(dòng)脈向肺功脈的分流。此外，超聲心動(dòng)圖可測(cè)定左心室大小、心窒壁厚度和射血分?jǐn)?shù)，以及二尖瓣反流情況。心導(dǎo)管檢查與心血管造影 左心室造影、主動(dòng)脈造影及選擇性冠狀動(dòng)脈造影可明確診斷。肺動(dòng)脈選擇性右冠狀動(dòng)脈造影，可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈迅速充盈，并通過(guò)擴(kuò)張、迂曲的交通支，進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈及其分支，最后經(jīng)左冠狀動(dòng)脈主干進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心系統(tǒng)一般顯示正常，肺血管輕度擴(kuò)張。左心系統(tǒng)特別是左心室顯著擴(kuò)大，室壁變薄，甚至形成室壁瘤。二尖瓣可見(jiàn)不同程度的反流。
5.放射性核素檢查 放射性核素心肌灌注顯像可顯示心肌缺血的范圍和程度。超聲心動(dòng)圖診斷明確、擬行手術(shù)的患者或需行心導(dǎo)管檢查的患者，需要進(jìn)行第6項(xiàng)檢查。
6.實(shí)驗(yàn)室檢查 血、尿常規(guī)，生化全套，凝血酶原時(shí)間、活動(dòng)度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫學(xué)檢查，梅毒、艾滋病學(xué)檢查。
二、診斷
通過(guò)心臟超聲和升主動(dòng)脈根部造影可以確診。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)
美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.選擇性主動(dòng)脈造影 顯示右冠狀動(dòng)脈內(nèi)對(duì)比劑由吻合支進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈，然后流入肺動(dòng)脈，由此證明右冠狀動(dòng)脈起自于主動(dòng)脈。
2.肺動(dòng)脈造影 證明左冠狀動(dòng)脈起源異常(即發(fā)自肺動(dòng)脈)。
符合以上標(biāo)準(zhǔn)之一者，可診斷本病。
鑒別診斷：
本病主要應(yīng)與其他冠狀動(dòng)脈畸形相鑒別。
1.冠狀動(dòng)脈瘺 兩者都有冠狀動(dòng)脈的左向右分流，但冠狀動(dòng)脈其臨床表現(xiàn)較輕，患者多是大齡兒童、青少年和成人，以右冠狀動(dòng)脈一右心房室瘺多見(jiàn)。心臟超聲和造影可區(qū)分這兩種疾病。
2、冠狀動(dòng)脈的升主動(dòng)脈起源異常 左右冠狀動(dòng)脈除了分別起自主動(dòng)脈左右竇，還可起自升主動(dòng)脈的其他部位，統(tǒng)稱(chēng)為冠狀動(dòng)脈的升主動(dòng)脈起源異常。這類(lèi)畸形除了形態(tài)學(xué)不同以外，一般沒(méi)有臨床意義。但在左冠狀動(dòng)脈發(fā)自右冠竇及右冠狀動(dòng)脈發(fā)自左冠竇且兩者主干穿行于主肺動(dòng)脈間隔的情況下，患者可出現(xiàn)心肌缺血、心力衰竭和猝死。這種冠狀動(dòng)脈形態(tài)約占單一冠狀動(dòng)脈畸形總數(shù)的1/4，有重要的臨床意義，需要手術(shù)治療。升主動(dòng)脈造影可做出鑒別。
治療
? 一般治療
治療
針對(duì)其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查。冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈需手術(shù)矯正治療。
1.適應(yīng)證
所有左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的患者都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒(méi)有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類(lèi)患者在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血問(wèn)題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。
2.麻醉和體外循環(huán)方法
（1）常溫全麻用于單純左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。
（2）低溫體外循環(huán)適用于左鎖骨下動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)、升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)及肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)。
3.手術(shù)方法
（1）結(jié)扎術(shù)適用于側(cè)支循環(huán)豐富的病例。于左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接處直接結(jié)扎，即可解除冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。但是手術(shù)死亡率高，晚期猝死發(fā)生率也較高，故目前很少采用。
（2）左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)先結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈近端。游離左鎖骨下動(dòng)脈，自遠(yuǎn)端切斷，將左鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)下與左冠狀動(dòng)脈吻合。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為自體血管，可以隨年齡生長(zhǎng)。其缺點(diǎn)往往因?yàn)樽箧i骨下動(dòng)脈長(zhǎng)度不夠，而造成左鎖骨下動(dòng)脈折疊扭曲影響血流通暢。
（3）升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)取自體大隱靜脈或鎖骨下動(dòng)脈作為移植材料，行升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。其術(shù)式有兩種：①心外升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。②經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)行升主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。
（4）帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)此術(shù)式適用于左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈干后壁或左肺動(dòng)脈。沿異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口水平切斷肺動(dòng)脈主干，將左冠狀動(dòng)脈帶蒂自肺動(dòng)脈壁切下，直接移植于升主動(dòng)脈根部,然后將肺動(dòng)脈兩端對(duì)端吻合。
（5）肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)適用于左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)的病例。于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，利用肺動(dòng)脈主干前壁剪成長(zhǎng)形血管片，圍繞左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口縫制成一條血管管道，并吻合于升主動(dòng)脈。
用藥
臨床尚無(wú)有效藥物治療，手術(shù)治療為主。
飲食
? 飲食保健
保持良好的飲食習(xí)慣，注意飲食調(diào)節(jié)，以清淡易消化飲食為主，忌吃油膩、辛辣等刺激性食物。