1.治療概要:唇裂和腭裂根據(jù)各時(shí)期的需要,由各科專家分工進(jìn)行治療。正畸治療。唇腭裂修復(fù)手術(shù)方法很多,并且在不斷改進(jìn), 唇裂修復(fù)術(shù)的目的主要是恢復(fù)唇部的正常解剖形態(tài)及功能。腭裂的膺復(fù)治療等。
2.詳細(xì)治療:
唇鱷裂的治療在我國(guó)各地已普遍開展,各種手術(shù)方法不斷改進(jìn)提高,取得較好效果。但由于對(duì)唇腭裂的治療多限于手術(shù)修復(fù),遠(yuǎn)期效果常不夠滿意。唇腭裂作為一種先天性發(fā)育缺陷,隨著生長(zhǎng)發(fā)育,畸形也隨著年齡發(fā)生變化,包括畸形本身存在的生理發(fā)育缺陷、外科手術(shù)創(chuàng)傷造成的領(lǐng)面外形繼發(fā)改變,語(yǔ)言、聽(tīng)力等功能障礙,以及患者在社會(huì)交往中形成的心理障礙等,不同年齡階段有各自獨(dú)特的問(wèn)題,這些問(wèn)題涉及多個(gè)學(xué)科,單一手術(shù)治療往往不能達(dá)到滿意效果。因此,唇腭裂的治療應(yīng)有多學(xué)科專家協(xié)同合作,根據(jù)患者身體發(fā)育各時(shí)期的特點(diǎn),按一定程序進(jìn)行治療,腭裂的膺復(fù)治療即“序列治療”,才能真正提高治療效果。
目前在國(guó)外一些先進(jìn)國(guó)家和地區(qū)普遍成立了專門的唇腭裂治療組或治療中心,其中包括口腔外科、正畸科、修復(fù)科、整形外科、兒科、耳科、心理、語(yǔ)言、病理等科的專家。對(duì)患者的發(fā)音、頜面部的形態(tài)和功能定期觀察,根據(jù)各時(shí)期的需要,由各科專家分工進(jìn)行治療。取得良好的遠(yuǎn)期效果。我國(guó)對(duì)唇腭裂的序列治療也正在逐步開展。
2.1.正畸治療:正畸手段矯治牙頜畸形在唇腭裂治療中的重要意義已逐漸被臨床外科醫(yī)師認(rèn)識(shí)。尤其對(duì)單側(cè)或雙惻完全性唇腭裂患者,正畸治療尤為重要。根據(jù)患者年齡及牙齒蔭出情況可將正畸治療時(shí)期分為:新生兒期;乳牙列期;混合牙列期及恒牙列期。
2.1.1.新生兒期:完全性唇腭裂患兒因頜骨及頜周肌肉連續(xù)性的喪失,出生后早期即可表現(xiàn)出明顯的頜骨骨段移位,術(shù)前正畸的目的是保持或恢復(fù)各骨段的正常位置和正常牙弓形態(tài),以利于頜骨的正常發(fā)育。此期一般不主張使用復(fù)雜的矯治器,簡(jiǎn)單的腭托多可達(dá)到目的。
2.1.2.乳牙列期:主要是對(duì)有嚴(yán)重的上頜弓縮窄,明顯的牙弓不對(duì)稱和患側(cè)骨段移位的完全性唇腭裂患者進(jìn)行治療。這一階段一般在3歲左右開始,多采用活動(dòng)矯治器。
2.1.3.混合型牙列期:這一階段的正畸治療至關(guān)重要。尤其在完全性唇腭裂患者,上頜恒牙前牙的腭向萌出、旋轉(zhuǎn)移位及反牙合是十分常見(jiàn)。無(wú)論是從美容還是功能角度來(lái)講應(yīng)及時(shí)予以矯正。更為重要的是應(yīng)擴(kuò)展縮窄的上顴弓并使移位的上頜骨段復(fù)位,恢復(fù)牙弓的正常形態(tài),為牙槽突裂的植骨手術(shù)創(chuàng)造條件。
2.1.4.恒牙列期:牙槽突植骨術(shù)后2~3年,裂隙側(cè)尖牙已在植骨處萌出或已經(jīng)手術(shù)暴露助萌,即應(yīng)恢復(fù)正畸治療。上頜前牙的排列應(yīng)視剩余間隙的大小而采用不同的原則。一般應(yīng)盡量采用正畸手段消除前牙的間隙。一般在患兒15歲左右時(shí)正畸治療可結(jié)束并開始維持。曲于腭裂患兒的牙列完整性較差且受腭部瘢痕的影響,維持期應(yīng)盡可能延長(zhǎng)。以保證治療效果。
2.2.外科治療:
2.2.1.唇腭裂修復(fù)手術(shù)方法很多,并且在不斷改進(jìn),滿意的修復(fù)要求達(dá)到以下幾點(diǎn):
2.2.1.1.恢復(fù)接近正常的鼻、唇、腭部解剖形態(tài);
2.2.1.2.關(guān)閉腭部裂隙使口鼻腔隔開;
2.2.1.3.延長(zhǎng)軟腭、縮小曬腔、重建良好的腭咽閉合功能,獲得良好的語(yǔ)言效果;
2.2.1.4.上頜骨及牙弓發(fā)育不受干擾,牙合關(guān)系發(fā)育正常。
2.2.2.手術(shù)時(shí)間的選擇
唇裂最早可在新生兒時(shí)期進(jìn)行修復(fù)手術(shù),但國(guó)內(nèi)外一般均認(rèn)為進(jìn)行單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)最合適的手術(shù)年齡是在出生后3~6個(gè)月左右。雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)較單側(cè)復(fù)雜,術(shù)中出血量亦較單側(cè)為多,手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng),故宜推遲到6~12個(gè)月施術(shù)。此外,還必須根據(jù)患兒的發(fā)育及身體健康狀況,術(shù)者的技術(shù)水平以及單位所具備的條件來(lái)綜合考慮并確定手術(shù)日期,一般要求患兒體重達(dá)4.5 kg,血紅蛋白10 g以上。
目前國(guó)內(nèi)外對(duì)腭裂修復(fù)時(shí)間有兩種意見(jiàn);一種主張?jiān)缙谶M(jìn)行手術(shù),即在1~2歲手術(shù)為宜;另一種則認(rèn)為在兒童學(xué)齡前,即在5~6歲左右施行手術(shù)為好。主張?jiān)缙谑中g(shù)的學(xué)者認(rèn)為,2歲左右是腭裂的患兒開始說(shuō)話時(shí)期,早期手術(shù)可使患兒比較自然地學(xué)習(xí)說(shuō)話,防止發(fā)音器官的代償性動(dòng)作,可得到較理想的發(fā)音效果。早期手術(shù)對(duì)頜骨發(fā)育雖有一定影響,但并非決定因素,因腭裂患者本身己具備頜骨發(fā)育不良的傾向。這些觀點(diǎn)目前已得到國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者的贊同。持另一種意見(jiàn)的學(xué)者認(rèn)為,雖然早期手術(shù)語(yǔ)言效果好,但麻醉和手術(shù)均較困難,手術(shù)危險(xiǎn)性較大;同時(shí),過(guò)早手術(shù)的損傷和剝離骨膜可能破壞血運(yùn),以及術(shù)后瘢痕形成等原因可加重上頜骨的發(fā)育不足,故主張應(yīng)在較晚期手術(shù)為好。除上述外還有些學(xué)者提出腭裂二期手術(shù)的方法,即早期修復(fù)軟腭,大年齡期再修復(fù)硬腭,以期既有利于發(fā)音,又有利于頜骨發(fā)育??傊?,在實(shí)際工作中,各單位應(yīng)根據(jù)具體實(shí)際情況來(lái)決定和選擇手術(shù)年齡。首先要考慮的是患兒的全身情況,手術(shù)方法,語(yǔ)音效果和上頜骨的發(fā)育等諸因素;也要考慮手術(shù)單位的麻醉?xiàng)l件,技術(shù)力量以及患兒家屬的要求。
2.2.3.手術(shù)治療原則
2.2.3.1.唇裂修復(fù)術(shù) 唇裂修復(fù)術(shù)的目的主要是恢復(fù)唇部的正常解剖形態(tài)及功能,良好的手術(shù)方法和手術(shù)技巧要求做到以下幾點(diǎn):
修復(fù)后的上唇具有正常的長(zhǎng)度和寬度,與整個(gè)領(lǐng)面部包括鼻、頰和下唇形態(tài)協(xié)調(diào)。
鼻尖,鼻小柱居正中位,兩側(cè)鼻翼基底在同一水平,鼻翼弧度一致,鼻孔等大、對(duì)稱。
白唇部人中居正位,上唇下1/3部微向前翹,紅唇緣整齊,有明顯的唇弓、唇珠。
手術(shù)瘢痕不明顯。
手術(shù)效果是否理想除與手術(shù)方法及操作技巧有關(guān)外,與先天性畸形缺損的程度也有密切的關(guān)系。手術(shù)時(shí)應(yīng)根據(jù)畸形程度和特點(diǎn),選擇最合適的手術(shù)方法和精巧的操作技術(shù)以達(dá)到滿意的修復(fù)效果。
唇裂修復(fù)的手術(shù)方法很多,并且在不斷改進(jìn)。目前最常用的有改良Tennison法(下三角瓣辦);Millard法(旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法或稱上三角瓣法).近年來(lái)又強(qiáng)調(diào)了口周肌肉復(fù)位的功能性修復(fù)法,使手術(shù)效果更為理想。雙側(cè)唇裂修復(fù)方法有兩種類型:一種是前唇原長(zhǎng)修復(fù)術(shù),利用前唇作為上唇的中央部;另一種為矩形瓣修復(fù)術(shù),利用前唇皮膚修復(fù)上唇中央的一部分,不足之處由兩儺上唇形成的矩形瓣修復(fù),以增加上唇高度。
2.2.3.2.腭裂修復(fù)術(shù)
腭裂修復(fù)術(shù)的目的主要是:重建腭部解剖形態(tài),封閉裂隙;恢復(fù)腭部的生理功能,為正常吞咽、語(yǔ)言刨造條件。為達(dá)到上述目的,對(duì)所選的手術(shù)要求應(yīng)能將移位的結(jié)構(gòu)復(fù)位;將分離的肌肉纖維準(zhǔn)確相對(duì)縫合;要妥善保留與腭部的營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌肉的附著點(diǎn);術(shù)后的軟腭應(yīng)有適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)度和高度以及靈活度;手術(shù)方法簡(jiǎn)單,能安全地在幼兒較早期進(jìn)行手術(shù)。
腭裂的修復(fù)方法很多,目前常用的方法可分為3大類:(1)封閉裂隙為主的腭成形術(shù),通常稱改良蘭氏法(Langenbeck法)或雙僦減張縫合術(shù);(2)延長(zhǎng)軟腭的手術(shù)方法:如后推手術(shù)、二瓣法、三瓣法、四瓣法、腭部島狀瓣成形術(shù)、軟腭z成形術(shù);(3)縮小咽腔的手術(shù)方法:如咽后壁瓣成形術(shù)、腭咽肌瓣成形術(shù)、上提手術(shù)、腭咽環(huán)扎術(shù)等。
2.2.3.3.齒槽突裂植骨術(shù):對(duì)予唇腭裂的治療已由單純關(guān)閉唇腭裂裂隙發(fā)展到序列治療,由于由齒槽突畸形引起的各種問(wèn)題已逐漸引起重視,使唇腭裂病人的槽突裂植骨術(shù)成為綜合治療中的重要部分。
齒槽突裂植骨的意義:唇腭裂手術(shù)能解決患者大部分美容及功能問(wèn)題,但并不容易矯正鼻翼軟骨畸形,不能防止患側(cè)小段上頜骨的塌陷,更不能消除咬牙合關(guān)系紊亂。Waite在1980年指出,如不處理齒槽突裂將會(huì)出現(xiàn)以下一種或幾種畸形缺陷:
患側(cè)齒槽突向腭側(cè)移位,牙齒排列錯(cuò)亂;
鄰接裂隙的牙齒由于缺乏骨性支持而扭轉(zhuǎn);
由于口鼻腔相通及牙列不齊致口腔衛(wèi)生不佳;
上領(lǐng)骨段不穩(wěn)定影響載義齒;
由于口鼻通道及上頜弓形狀蚵改變影響發(fā)音。
臨床實(shí)踐證明,植骨能對(duì)正畸矯治的小段上頜骨起到固位作用,能使鄰接裂隙的單尖牙從植骨部位萌出,并對(duì)中切牙起到骨性支持作用,從而矯正和防止了咬牙合錯(cuò)亂及其后遺癥。
齒槽突裂植骨術(shù)的最佳時(shí)間:選擇手術(shù)最佳時(shí)間就是最小程度地干擾生長(zhǎng),最大程度達(dá)到植骨所要達(dá)到的目的。什么年齡手術(shù)最為適宜,仍有爭(zhēng)議。目前,多數(shù)唇腭裂治療中心都贊同齒槽突裂植骨手術(shù)的最佳時(shí)間為9~1l歲,即單尖牙尚未萌出而牙根已形成1/2,這時(shí)植骨既有利于誘導(dǎo)尖牙由植骨區(qū)萌出,叉可避免手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育的有害影響。
齒槽突裂植骨供區(qū)的選擇
最常見(jiàn)的供骨區(qū)為髂骨,因?yàn)轺墓怯胸S富的骨松質(zhì),且取骨方法較簡(jiǎn)便。其次,顱骨、肋骨、下頜骨頦部等也可作為供骨源。此外.近年有許學(xué)者研究探索異體骨移植.證實(shí)脫鈣異體骨植入齒槽突裂有易于塑形和效果好的優(yōu)點(diǎn)。
非生物性材料如羥基磷灰石等被認(rèn)為不適用于齒槽突裂植骨,因?yàn)樗荒苓_(dá)到為牙齒的移動(dòng)和重建牙弓提供一種合適的基質(zhì),反而影響牙的正常萌出。
齒槽突裂植骨手術(shù)方法:目前采用二期植骨術(shù),即第一期唇腭裂修復(fù)術(shù)后待上頜骨發(fā)育基本停止后進(jìn)行齒槽突裂植骨。必要時(shí)需進(jìn)行術(shù)前正畸治療,以利植骨手術(shù)的進(jìn)行。首先根據(jù)裂隙或瘺口的太小和軟組織缺損多少設(shè)計(jì)合適的粘骨膜瓣,在裂隙邊緣作切口直達(dá)齦頰溝,如裂隙寬則將齦緣切口擴(kuò)展到第二乳磨牙區(qū),并可延長(zhǎng)齦頰溝切口,再?gòu)碾駛?cè)沿裂隙邊緣切開,直達(dá)骨面,小心剝離鼻側(cè)和騰側(cè)粘骨膜瓣,松弛后翻轉(zhuǎn)至鼻腭側(cè),在無(wú)張力下褥式縫合,將植骨(松質(zhì)骨)放入準(zhǔn)備好的受骨部位,嚴(yán)密縫合唇腭側(cè)粘骨膜瓣。術(shù)中注意嚴(yán)密縫合鼻底部,并廣泛剝離鼻側(cè)黏膜,暴露犁狀孔,以便將松質(zhì)骨塊放入鼻翼基底下方,用以支撐塌陷的鼻翼軟骨。為了取得滿意效果,術(shù)后需配合正畸治療,植骨手術(shù)約有15%的病人可能需要手術(shù)開窗并經(jīng)正畸牽引來(lái)協(xié)助恒牙的萌出。
2.2.3.4.唇腭裂術(shù)后繼發(fā)畸形的外科正畸:唇腭裂患者由于發(fā)育缺陷及手術(shù)的影響,成年后常遺留頜面部畸形,其共同的特征是上領(lǐng)后縮、上頜前部高度不足和相對(duì)的下頜前突、咬牙合紊亂、咀嚼及語(yǔ)音功能障礙等,這些畸形的存在嚴(yán)重地影響了患者的外貌和功能,并造成心理上的壓力。在使用正畸手段不能滿意的矯正畸形時(shí),應(yīng)采用外科手段使上頒骨下降、前移。這一手術(shù)應(yīng)在生長(zhǎng)發(fā)育完成后(男性17~18歲,女性15歲)進(jìn)行,在畸形和錯(cuò)駘極為嚴(yán)重耐.考慮到心理、社會(huì)因素的影響,手術(shù)年齡可以提前,但應(yīng)向患兒家長(zhǎng)交待術(shù)后發(fā)育受限及可能需再次手術(shù)的問(wèn)題。由于這些患者的上頜骨不完整。瘢痕組織多、骨段前徒距離大,所以術(shù)中在截骨間隙內(nèi)植骨并用微型夾板進(jìn)行骨內(nèi)固定是很重要的。對(duì)伴有下頜骨前突的患者應(yīng)同期行升支的矢狀劈開或垂直截骨術(shù)。頜骨正畸手術(shù)前應(yīng)認(rèn)真評(píng)價(jià)發(fā)音時(shí)的腭咽閉合功能,不完善者應(yīng)做好進(jìn)行二次咽成形術(shù)的準(zhǔn)各。一般說(shuō)來(lái),可以在術(shù)后6個(gè)月對(duì)所存在唇鼻畸形進(jìn)行最后的矯正,并在必要對(duì)進(jìn)行咽成形術(shù),以改善面容及功能。
2.3.腭裂的膺復(fù)治療
2.3.1.腭裂的膺復(fù)治療是指為矯治腭部缺摜畸形、恢復(fù)語(yǔ)音功能而制作的修復(fù)體或阻塞器裝置。
2.3.2.腭裂膺復(fù)治療方法的適應(yīng)證:
2.3.2.1.外科手術(shù)有禁忌證者;
2.3.2.2.硬腭裂隙過(guò)寬,局部組織不足以修補(bǔ)缺損者;
2.3.2.3.腭裂手術(shù)失敗而形成牙槽、硬聘部大穿孔無(wú)法關(guān)閉者;
2.3.2.4.軟腭、咽部神經(jīng)、肌肉受損缺陷者;
2.3.2.5.腭咽功能不全,而患者不愿意或無(wú)條件行咽成形術(shù)者。
2.4.腭裂的語(yǔ)言治療
由于腭裂術(shù)后有相當(dāng)一部分患者存在著不同程度的語(yǔ)言功能障礙,給患者生活、學(xué)習(xí)、工作以及心理健康帶來(lái)很大影響,因此.恢復(fù)腭裂患者的語(yǔ)音功能已是腭裂治療的很重要任務(wù)之一。腭裂術(shù)后語(yǔ)音效果的評(píng)價(jià)
腭裂手術(shù)的成功與否主要取決于是否恢復(fù)良好的膊咽閉合。只有在重建了近似正常的腭咽用合功能后,方可為語(yǔ)音訓(xùn)練獲得優(yōu)良艘果奠定基礎(chǔ)。評(píng)價(jià)方法有主觀評(píng)價(jià)和客觀評(píng)價(jià)兩種方法。
2.4.1.主觀評(píng)價(jià)方法
2.4.1.1.耳聽(tīng)評(píng)價(jià):即對(duì)患者的發(fā)音通過(guò)檢查者耳聽(tīng)進(jìn)行評(píng)價(jià),做出主觀判斷,其結(jié)果常易受主觀因素的影響,但其方法簡(jiǎn)便易行,宜于臨床醫(yī)師采用。
2.4.1.2.語(yǔ)音測(cè)試:通過(guò)各種語(yǔ)音試驗(yàn)測(cè)試表,由受試者按測(cè)試表的音標(biāo)讀音,錄下后由語(yǔ)音病理學(xué)專家來(lái)評(píng)價(jià)。
2.4.2.客觀評(píng)價(jià)方法
2.4.2.1.鼻咽纖維內(nèi)窺鏡:可觀察包括閉合類型、軟腭、咽側(cè)及咽后的活動(dòng)度.以及閉合不全的程度等,是目前觀察腭咽閉合運(yùn)動(dòng)最先進(jìn)方法之一。
2.4.2.2.x線鼻咽腔側(cè)位造影攝片:可做靜態(tài)和動(dòng)態(tài)比較檢查。近年來(lái)采用CT檢查,通過(guò)電子計(jì)算機(jī)斷層,使采集的部位更準(zhǔn)確,圖像更清晰。
2.4.2.3.氣流測(cè)定:即通過(guò)測(cè)定口-鼻腔的壓力、氣流變化,經(jīng)公式計(jì)算可得出被試者腭咽閉合所遺留間隙的面積。
2.4.3.腭裂語(yǔ)奇治療原則:腭裂整復(fù)術(shù)后,只是給正確發(fā)音準(zhǔn)備了必要的解剖條件,但要能發(fā)出正確的語(yǔ)音,有時(shí)須進(jìn)行語(yǔ)音訓(xùn)練。一般在術(shù)后2個(gè)月可開始語(yǔ)音治療。其原則如下:
2.4.3.1.增強(qiáng)腭咽閉合功能,矯正氣流呼出方向;
2.4.3.2.腭咽閉合與各發(fā)音器官協(xié)調(diào)能力的訓(xùn)練;
2.4.3.3.唇,舌等發(fā)音運(yùn)動(dòng)功能及相應(yīng)聞協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)的訓(xùn)練;
2.4.3.4.矯正輔音、元音發(fā)音錯(cuò)誤;
2.4.3.5.各輔音與不同元音組合能力的訓(xùn)練,單字、詞組快速發(fā)音能力訓(xùn)練;(6)將各種正確發(fā)音技巧融入連續(xù)性語(yǔ)音活動(dòng)的訓(xùn)練。