兒童先天性心臟病的診斷技術(shù)同成年人。先天性心臟病的兒童,血流的異??僧a(chǎn)生雜音,這種雜音用聽(tīng)診器可以聽(tīng)見(jiàn)。心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖常用來(lái)診斷先天性心臟病的類型。多數(shù)先天性心臟病外科手術(shù)可以矯正,手術(shù)的時(shí)機(jī)根據(jù)缺陷的類型、癥狀和病情的嚴(yán)重程度決定。
1.首先應(yīng)先考慮有無(wú)心臟病
臨床上出現(xiàn)發(fā)紺、充血性心力衰竭及粗糙響亮Ⅲ級(jí)以上心臟雜音伴震顫等表現(xiàn)的均高度提示心臟疾患的存在。發(fā)紺出現(xiàn)在新生兒期尤應(yīng)注意與呼吸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患及血紅蛋白異常引起的發(fā)紺相鑒別。前兩種發(fā)紺的發(fā)生多因肺部換氣不足所致,故吸入100%氧氣后發(fā)紺可減輕。血紅蛋白異常如高鐵血紅蛋白血癥則可通過(guò)分光光度比色檢查或靜脈注射亞甲藍(lán)后發(fā)紺緩解而確診。
2.應(yīng)與后天性心臟病鑒別。
(1)自幼有反復(fù)呼吸道感染,活動(dòng)后氣促史及生長(zhǎng)發(fā)育落后。出生后或嬰兒期即已出現(xiàn)響亮的心臟雜音。
(2)體格檢查中發(fā)現(xiàn)持續(xù)發(fā)紺伴杵狀指趾。心臟雜音以胸骨旁左緣最響,肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)、減弱或分裂。
(3)心電圖示心室肥大及有收縮期或舒張期負(fù)荷過(guò)重征象等。
(4)X線顯示肺充血或肺缺血、主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)張或縮小、肺動(dòng)脈段突出或凹陷等。
3.順序分段診斷方法
在明確有先心病后,參照van Praagh提出的順序分段診斷方法可對(duì)先心病進(jìn)行診斷。完整的先天性心臟病順序分段診斷包括心房、心室及大動(dòng)脈3個(gè)節(jié)段的位置異常的判斷及房室間、心室大動(dòng)脈間兩個(gè)連接異常的判斷以及心臟位置及合并畸形的診斷等。
(1)心房位置判斷:絕大部分正常人的右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè),左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè),解剖左心房在左側(cè),稱為心房正常位(situs solitus,“S”;)。少部分(<1/6000~1/8000)人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位,解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè),解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè),稱為心房反位(situs inversis,“I”;)。先天性心臟病患者中,約有2%~4%患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分布,此時(shí)兩側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn)相似,稱為心房不定位(situs ambiguus,“A”)。若與解剖右心房相似,稱為右心房對(duì)稱位(right atrialisomerism),與解剖左心房相似稱為左心房對(duì)稱位(left atrial isomerism)。內(nèi)臟器官呈對(duì)稱分布的也稱為內(nèi)臟異位癥(visceral hcterotaxies)。右心房對(duì)稱位多伴無(wú)脾綜合征,左心房對(duì)稱位多伴多脾綜合征。
一般情況下,胸腹腔臟器位置與心房位置有較高一致性,可以根據(jù)X線胸片上肝臟及胃泡位置確定心房位置正常或反位,如肝臟及胃泡在正常位置提示心房正位,反之亦然。內(nèi)臟異位時(shí)大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位,少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高KV的X線胸片可顯示支氣管形態(tài),右側(cè)支氣管的特點(diǎn)為自隆突至第一分支間的距離短,與經(jīng)隆突的中軸線夾角小;而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長(zhǎng),與經(jīng)隆突中軸線的夾角大。一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔臟器位置推測(cè)可靠。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有助于確定右心房的位置。心電圖檢查對(duì)心房反位診斷有價(jià)值,但不能肯定心房對(duì)稱位的診斷。二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系,間接判斷心房位置。
(2)心室位置判斷:正常心臟的解剖右心室位于解剖左心室的右側(cè),以心室右襻(D-loop)表示。如果心室反位,即左心室位于右側(cè),右心室位于左側(cè)則為心室左襻(L-loop)。
(3)大血管位置判斷:主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系并沒(méi)有必然的聯(lián)系,不能互相準(zhǔn)確地推測(cè)。主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方為正常位(situs solitus,“S”;),主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左后方為反位(situs inversis.“I”).其他尚有主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)(D)、左側(cè)(L)、前方(A)等。主動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈干的走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位主動(dòng)脈弓,弓的位置均在左、右肺動(dòng)脈之上。
(4)房室連接診斷:當(dāng)心房及心室的解剖性質(zhì)及位置確定后,房室的連接關(guān)系即可確定。根據(jù)心房位置及心室袢類型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致。心房正常位、心室右袢者為房室連接一致,心房正常位、心室左袢者為房室連接不一致。房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點(diǎn),有兩側(cè)開(kāi)放的房室瓣、共同房室瓣、房室瓣閉鎖和房室瓣騎跨等房室連接方式。
(5)心室大動(dòng)脈連接診斷:心室大動(dòng)脈連接有四種類型:
1)連接一致:主動(dòng)脈與左心室連接,肺動(dòng)脈與右心室連接。
2)連接不一致:主動(dòng)脈與右心室連接,肺動(dòng)脈與左心室連接。
3)雙流出道:主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔連接。
4)單流出道:可為共同動(dòng)脈干,或一側(cè)心室大動(dòng)脈連接缺如(主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖)。
(6)心臟位置:心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān),特別是在心臟畸形時(shí)需要描述心臟位置和心尖指向。心臟的主要部分在左側(cè)胸腔,心尖指向左側(cè)稱為左位心(levocardia);心臟主要部分位于右側(cè)胸腔,心尖指向右側(cè),稱為右位心(dextrocardia)。心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心,心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心。心臟位于胸腔中部,心尖指向中線時(shí)稱為中位心(mesocardia),很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。
(7)合并心臟血管畸形:在絕大部分病例中,因?yàn)樾呐K、心房位置正常,房室連接及心室大動(dòng)脈連接均正常,合并心臟血管的缺損和畸形為其主要的診斷內(nèi)容。
(8)先天性心臟病分段診斷方法及命名:VanPraagh分段診斷方法及命名中將心房、心室、大動(dòng)脈(瓣膜水平)位置三段分別以字母表示,例如正常心臟可以為(S、D、S)即心房位置正常(S)、右心室袢心室(D)、大動(dòng)脈位置正常(S)、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方。鏡像右位心時(shí)則為(I、L、1)即心房反位(1)、左心室袢心室(L)、大動(dòng)脈反位(1)、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方,以上各段連接均正常。心房位置正常、右心室袢心室、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(S、D、D)。
分段診斷概念對(duì)推動(dòng)和提高先天性心臟病診斷和治療水平發(fā)揮了非常重要的作用。分段診斷方法不僅對(duì)復(fù)雜型先天性心臟病的診斷是必要的,也應(yīng)該作為所有先天性心臟病診斷的基礎(chǔ)。