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1 感染途徑

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惡性淋巴瘤

? 英文名稱:malignant lymphoma

? 俗稱

? 就診科室:內(nèi)科,血液病科

? 常見癥狀:吞咽困難,淋巴結(jié)腫大

? 傳染性:不會(huì)傳染

? 患病部位:淋巴系統(tǒng)

? 遺傳性:不會(huì)遺傳

? 易感人群:所有人

? 相關(guān)疾病

感染途徑

? 遺傳因素

  惡性淋巴瘤不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病,常為先天性的,也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。惡性淋巴瘤屬于非遺傳性疾病,病因如下:

  淋巴瘤是在機(jī)體內(nèi)外因素的共同作用下,不同發(fā)育階段的免疫活性細(xì)胞發(fā)生分化和增殖異常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明,其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物等理化因素及免疫狀態(tài)等諸多發(fā)面。

? 環(huán)境因素

  惡性淋巴瘤不是傳染病,不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指傳染源(人或是其他寄主)攜帶病原體,通過傳播途徑感染易感者的疾病。惡性淋巴瘤是非感染性疾病,無傳染源存在,自然沒有傳染之說。具體病因如下:

  淋巴瘤是在機(jī)體內(nèi)外因素的共同作用下,不同發(fā)育階段的免疫活性細(xì)胞發(fā)生分化和增殖異常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明,其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物等理化因素及免疫狀態(tài)等諸多發(fā)面。

癥狀

? 吞咽困難,淋巴結(jié)腫大

  惡性淋巴瘤的癥狀與體征:

  1.局部表現(xiàn):

  多數(shù)以淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀,好發(fā)于頸部、鎖骨上淋巴結(jié),也可發(fā)生于腋窩、腹股溝、縱隔、腹膜后、腸系膜等部位的淋巴結(jié)。

  2.腫大的淋巴結(jié)特點(diǎn):

  多為無痛性,表面光滑。中等硬度,質(zhì)地堅(jiān)韌,均勻、豐滿;

  3.早期:

  可從黃豆大到棗大,孤立或散在發(fā)生;

  4.中晚期:

  可相互融合,與皮膚粘連,固定或破潰。前者以HL多見,后者以NHL多見。深部淋巴結(jié)腫大可引起局部浸潤及壓迫癥狀。少數(shù)病例首發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官,如在扁桃體、鼻咽部可有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)腫大。

檢查指標(biāo)及確診

? 檢查指標(biāo)

  1.診斷檢查:

  1.1.惡性淋巴瘤的實(shí)驗(yàn)室檢查:①外周血象:HL血象變化發(fā)生較早,常有輕或中度貧血,白細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高;NHL就診時(shí)白細(xì)胞數(shù)多正常,伴有相對(duì)或絕對(duì)淋巴細(xì)胞增多,但形態(tài)正常。疾病進(jìn)展期可見淋巴細(xì)胞減少。部分彌漫性原淋巴細(xì)胞型ML晚期血象酷似ALL;②骨髓象;大多為非特異性,對(duì)診斷意義不大。在HL骨髓象中如發(fā)現(xiàn)R~S細(xì)胞,對(duì)診斷有幫助。當(dāng)NHL并發(fā)血行播散時(shí),骨髓象呈現(xiàn)典型的白血病征象;③染色體檢查:90%患者有染色體異常,NHL 最常見的染色體異常是t(14;18/q32;q21)和t(8;14/q24;q32);90%伯基特淋巴瘤攜帶有t(8;14/q24;q32)易位或變異型易位;85%的濾泡型攜帶有t(14;18/q32;q21)易位;④其他:疾病活動(dòng)期血沉增速,血清乳酸脫氫酶活性增加。當(dāng)血清堿性磷酸酶及血鈣增高時(shí),提示有骨骼受累。

  1.2.惡性淋巴瘤的病理學(xué)檢查:HL組織病理學(xué)檢查是在多種正常細(xì)胞背景上,見到R~S細(xì)胞或其變異型。但是要除外傳染性單核細(xì)胞增多癥、EB病毒感染、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生性疾病以及服用苯妥英鈉等藥物引起的可能性。也可進(jìn)行免疾病理學(xué)檢查。NHL組織病理學(xué)特點(diǎn)為淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失,為腫瘤組織所代替;惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性,無R~S細(xì)胞;淋巴包膜被侵犯。

  1.3.惡性淋巴瘤的影像學(xué)檢查:CT、MRI、B超檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)縱隔、腹膜后及其他隱匿部位的病變可提供很大幫助。

  2.鑒別診斷:

  2.1.慢性淋巴結(jié)炎:多有明顯的感染病灶,且常為局灶性淋巴結(jié)腫大,有疼痛及壓痛,形狀較扁、體積較小,一般不超過2~3cm,質(zhì)地柔軟,抗炎治療后可縮小。

  2.2.結(jié)核性淋巴結(jié)炎:常合并有肺結(jié)核,OT試驗(yàn)陽性,局部病變時(shí)淋巴結(jié)可呈限局波動(dòng)感或破潰,通??菇Y(jié)核治療有效。

  2.3.慢性淋巴細(xì)胞白血病:全身淋巴結(jié)普遍增大,白細(xì)胞正常及淋巴細(xì)胞百分比增高,骨髓檢查示淋巴細(xì)胞>30%。

  2.4.結(jié)節(jié)病:皮膚試驗(yàn)60%~90%呈陽性。淋巴結(jié)活檢呈上皮樣細(xì)胞內(nèi)芽腫,無R~S細(xì)胞。

  2.5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡:有多器官、系統(tǒng)受損,抗核抗體、抗DNA、抗ENA抗體陽性。淋巴結(jié)活檢顯示反應(yīng)性增生。

  2.6.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:類風(fēng)濕因子陽性,伴關(guān)節(jié)腫痛、畸形。淋巴結(jié)活檢示反應(yīng)性增生。

  2.7.亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎:多發(fā)于先天性心臟病或風(fēng)濕性心臟病,常伴杵狀指,心臟器質(zhì)性雜音。皮膚粘膜可有出血點(diǎn)或血尿,血培養(yǎng)陽性。

  3.辨證:

  3.1.寒痰凝滯證:頸項(xiàng)、耳下或腋下、鼠蹊等處腫核,不痛不癢,皮色如常。堅(jiān)硬如石,或見內(nèi)臟痰核、癥積:并見面色無華,形寒肢冷,神疲乏力,嘔惡納呆,頭暈?zāi)垦?。舌質(zhì)淡或被暗,苔薄白,脈細(xì)弱。

  3.2.氣郁痰結(jié)證;頸項(xiàng)、耳下,或腋下等處腫核,不痛不癢,皮色不變,堅(jiān)硬如石,或見內(nèi)臟痰核、癥積;并見煩躁易怒,胸腹悶脹,或有胸脅滿悶,食欲不振,大便不調(diào),舌質(zhì)暗紅,舌苔白膩或黃膩.脈弦或弦數(shù)。

  3.3.痰熱阻肺證:頸項(xiàng)、耳下,腋下、鼠蹊多處腫核,不痛不癢,皮色正常,堅(jiān)硬如石,或見內(nèi)臟痰核、癥積;并見煩躁易怒,胸脅疼痛,胸悶氣短,咳嗽氣逆,心悸喘息,頭暈乏力。舌質(zhì)暗紅,舌苔黃膩,脈弦數(shù)。

  3.4.痰瘀互結(jié)證:頸項(xiàng)、耳下,腋下、鼠蹊等處腫核,或見內(nèi)臟癥積,時(shí)而疼痛,食欲不振,形體消瘦,腹大如鼓,午后潮熱,大便干結(jié),或有黑便。舌質(zhì)暗或有瘀斑,舌苔黃膩.脈細(xì)澀。

  3.5.氣血兩虛證:頸項(xiàng)、耳下,腋下、鼠蹊等處腫核,或見內(nèi)臟癥積;面色無華,語言低微,倦怠自汗,心悸氣短,頭目眩暈,失眠多夢。舌體胖大,舌質(zhì)淡紅,舌苔薄白,脈細(xì)弱,或細(xì)數(shù)。

  3.6.肝腎虧虛證:形體消瘦,消谷善饑,潮熱汗出,五心煩熱,口干咽燥,腰膝疲軟,頭暈耳鳴,兩脅疼痛,遺精或月經(jīng)不調(diào);兼見頸項(xiàng)、內(nèi)臟多處腫核。舌質(zhì)紅絳,舌苔少或無苔,脈細(xì)數(shù)。

治療

? 一般治療

  1.治療概要:惡性淋巴瘤加強(qiáng)鍛煉,避免理化因素刺激。辯證論治。手術(shù)治療。根據(jù)病理類型選擇。ⅢB、Ⅳ期HL首選化療,并以化療為主。生物免疫治療。干細(xì)胞移植等。

  2.詳細(xì)治療:

  2.1.預(yù)防:由于惡性淋巴瘤病因與發(fā)病機(jī)理尚不清楚,其預(yù)防工作較為困難。其預(yù)防只能從以下方面著手:

  2.1.1.加強(qiáng)鍛煉:ML的免疫機(jī)制紊亂在發(fā)病中具有重要地位。有遺傳傾向、免疫功能低下以及患免疾病患者要加強(qiáng)體育鍛煉,提高抗病能力.增加免疫力,預(yù)防病毒感染;

  2.1.2.避免理化因素刺激:盡可能避免過量接觸射線和某些化學(xué)藥物,長期從事放射線以及接觸化學(xué)品的工作人員要加強(qiáng)防護(hù)。要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用藥物。特別是免疫抑制劑等藥物。

  2.2.治療:

  2.2.1.辯證論治

  寒痰凝滯證

  治法:溫陽益腎,散寒通滯。

  主方:陽和湯(《外科全生集》)加減。

  常用藥:熟地20g,鹿角膠10g,白芥子10g,炮姜6g,肉桂3g,麻黃3g,甘草6g。

  加減:惡性淋巴瘤如腎陽虛衰者,選加附片、鹿茸、桂枝、肉桂等;血虛者,選加阿膠、當(dāng)歸、白芍、首烏等;痰濕者,選加浙貝母、半夏、橘核等;食欲不振者,選加茯苓、炒白術(shù)、石菖蒲、焦三仙等;血瘀者,選加川芎、丹參、桃仁、紅花等。

  氣郁痰結(jié)證

  治法:舒肝解郁,化痰散結(jié)。

  主方:逍遙散(《太平惠民和劑局方》)加減。

  常用藥:柴胡12g,當(dāng)歸10g,白芍10g,白術(shù)10g,茯苓15g,煨姜6g,薄荷9g,炙甘草6g。。

  加減:惡性淋巴瘤如大便干結(jié)者,選加大黃、元明粉等;面赤易怒者,選加丹皮、梔子、黃芩等;腹脹噯氣者,選加旋復(fù)花(包煎)、半夏、陳皮、木香、砂仁、烏藥等;痰濕互阻者,選加浙貝母、半夏、瓜蔞等;有血液瘀滯者,選加桃仁、紅花、丹參、赤芍等。

  痰熱阻肺證

  治法:清肝瀉肺,解郁散結(jié)。

  主方:黛蛤散(《驗(yàn)方》)合瀉白散(《小兒藥證直訣》)加減。

  常用藥;青黛10g,海蛤殼10g,桑白皮10g,地骨皮10g,生甘草6g,粳米20g。

  加減:惡性淋巴瘤如痰瘀互阻者,選加浙貝母、黃芩、瓜簍、川芎、紅花、桃仁等;胸脅滿悶者,選加半夏、枳殼、香附、郁金等;氣逆咳嗽劇烈者,選加旋復(fù)花、款冬花、杏仁等;熱毒壅盛,痰熱結(jié)滯,發(fā)熱煩躁,口干欲飲,苔黃脈數(shù)者,選加金銀花、連翹、天葵子、板蘭根等。

  痰瘀互結(jié)證

  治法:活血化痰,軟堅(jiān)散結(jié)。

  主方:膈下逐瘀湯(《醫(yī)林改錯(cuò)》)加減。

  常用藥:當(dāng)歸12g,桃仁12g,紅花10g,川芎lOg,赤芍lOg,丹皮lOg,元胡6g,五靈脂10g,烏藥10g,香附9g,枳殼10g,甘草6g。

  加減:惡性淋巴瘤如腹痛者,選加白芍、烏藥、青陳皮等;腹脹者,選加木香、大腹皮、枳實(shí)等;腹大如鼓者,選加豬茯苓、漢防己、木瓜等;午后低熱者,選加青蒿、鱉甲、地骨皮、銀柴胡等;出血者,選加仙鶴草、茜草、三七等。

  氣血兩虛證

  治法:益氣補(bǔ)血,兼清熱解毒。

  主方:八珍湯(《正體類要》)加減。

  常用藥:人參(黨參)15g,白術(shù)10g,茯苓10g,當(dāng)歸10g,川芎10g,白芍10g,熟地10g,生姜6g,大棗6枚,甘草6g。

  加減:惡性淋巴瘤如外感毒熱者,選加生石膏、銀花、連翹、黃芩、貫眾等;熱毒壅盛者,選加虎杖、白花蛇舌草、半枝蓮、龍葵等;血熱妄行出血者,選加丹皮、白茅根、大小薊、藕節(jié)等;脅下癥積堅(jiān)硬不移者,選加三棱、莪術(shù)、地龍、水蛭、蜈蚣等;頸、項(xiàng)痰核者,選加半夏、膽南星、浙貝母、玄參等。

  肝腎虧虛證

  治法:滋補(bǔ)肝腎,軟堅(jiān)散結(jié)。

  主方:大補(bǔ)陰丸(《丹溪心法》)加減。

  常用藥:熟地20g,黃柏lOg,知母10g,龜板12g

  加減:惡性淋巴瘤如手足心熱者,選加知母、黃柏、地骨皮、青蒿、牡丹皮等;盜汗甚者,加牡蠣、浮小麥、麻黃根等;痰濕阻滯者,選加浙貝母、半夏、玄參等;血液瘀滯者,選加桃仁、紅花、丹參、赤芍等;內(nèi)臟癥塊,選加鱉甲、牡蠣、桃仁、紅花等。

  2.惡性淋巴瘤的手術(shù)治療:對(duì)病理活檢、消化道等較局限原發(fā)淋巴瘤或發(fā)生梗阻、穿孔以及開脾或開腹探查術(shù)等均是必須的診斷和治療方法。

  2.3.放療:Ⅰ、Ⅱ、ⅢA期HL患者和低度惡性NHL給予擴(kuò)大野放療,包括斗篷野、鋤型野、倒叉野,根治量為3500~4500cGy/4~5周。Ⅲ、Ⅳ期病例特全身疾病得到控制,對(duì)局部殘存病變可進(jìn)行局部放療。

  2.4.化療:根據(jù)病理類型選擇。ⅢB、Ⅳ期HL首選化療,并以化療為主,以后隨病情變化病灶局限,酌情進(jìn)行局部輔助放療。Ⅲ、Ⅳ期NHL以化療為主。

  2.5.生物免疫治療惡性淋巴瘤:

  2.5.1.α~干擾素對(duì)低度惡性NHL有效,以200~300萬μ/m2,皮下注射,每周3次,有效率40%~50%,緩解期6~8個(gè)月。與化療合用手誘導(dǎo)治療或單用作為緩解后維持治療。

  2.5.2.抗CD20單克隆抗體:利妥昔單藥375mg/m2,每周1次,連續(xù)4周配臺(tái)CHOP化療,治療CD20+的B細(xì)胞淋巴瘤療效突出并且耐受性好;對(duì)復(fù)發(fā)和難治惰性淋巴瘤也有效。

  2.5.3.嘌呤類似物:氟達(dá)拉賓(fludarbine),在初治的惰性淋巴瘤,總有效率為65%,可采用FMD(氟達(dá)拉賓、米托葸醌、地塞米松)聯(lián)合化療方案。

  2.6.干細(xì)胞移植:對(duì)50歲以下惡性淋巴瘤患者,能耐受大劑量放、化療的聯(lián)合治療,結(jié)合異基因或自體骨髓移植,可望取得較長緩解期和無病存活期。化療尚敏感的復(fù)發(fā)患者和初始誘導(dǎo)治療失敗的年輕(<60歲)患者適于進(jìn)行異基因SCT,約50%的此類患者可能受益。如骨髓未累及,可用自體骨髓或周圍血干細(xì)胞移植。

用藥

生物免疫治療惡性淋巴瘤:①α~干擾素以200~300萬μ/m2,皮下注射,每周3次,緩解期6~8個(gè)月。②抗CD20單克隆抗體:利妥昔單藥375mg/m2,每周1次,連續(xù)4周配合CHOP化療。③嘌呤類似物:氟達(dá)拉賓(fludarbine),可采用FMD(氟達(dá)拉賓、米托葸醌、地塞米松)聯(lián)合化療方案。

飲食

? 飲食保健

  藥膳食療

  1.海帶紫草牡蠣肉湯:

  [原料]海帶50 g,紫草10 g,牡蠣250 g。

  [制法]將海帶用水發(fā)漲、洗凈、切細(xì)絲,放水中煮至熟軟后,再放入紫草、牡蠣同煮,食鹽、油適量調(diào)味即可食用。

  [功效]清熱化痰,滋陰補(bǔ)虛。用于熱痰內(nèi)蘊(yùn)陰虛型淋巴瘤。

  [服法]吃菜喝湯。

  2.山藥杞子燉牡蠣肉:

  [原料]山藥30 g,枸杞子20 g,牡蠣100 g。

  [制法]將山藥洗凈、切片,枸杞子洗凈、揀去雜質(zhì),牡蠣洗干凈,一起放入鍋內(nèi),放水適量,放入姜絲、油、食鹽適量,煮沸后轉(zhuǎn)文火燉30分鐘,即可食用。

  [功效]清熱化痰。滋陰補(bǔ)虛。用于熱痰內(nèi)蘊(yùn)陰虛型淋巴瘤。

  [服法]隨意服食。

  3.海帶猴頭菇湯:

  [原料]干猴頭菇30 g,海帶50 g。

  [制法]將海帶用清水浸泡,洗去咸味,切成條狀。取猴頭菇洗凈,溫水泡開,切成塊,然后一起放入沙鍋中加水適量煮湯,沸后加入油、上等魚露、蒜、蔥少量,再煮片刻即可服用。

  [功效]清熱化痰,滋陰補(bǔ)虛。用于熱痰內(nèi)蘊(yùn)陰虛型淋巴瘤。

  [服法]佐餐食用。

  4.海帶拌銀芽:

  [原料]海帶100g,綠豆芽300 g,豆干100 g。

  [制法]將海帶浸泡干凈去成味、切細(xì)絲,綠豆芽掐去芽冠及根須,豆干切細(xì)絲,將炒鍋放旺火上。倒入花生油適量,油燒熱,將海帶、豆干、綠豆芽放炒鍋內(nèi);加適量清水,炒至熟加適量醋、白糖、味精、上等魚露,翻炒片刻,即可起鍋食用。

  [功效]清化痰濕。用于痰濕凝結(jié)型淋巴瘤。

  [服法]佐餐食用。

  5.龍眼紅棗粥:

  [原料]龍眼肉15 g,紅棗5枚,粳米100 g。

  [制法]加適量水煮成粥。

  [功效]益氣補(bǔ)血。用于惡性淋巴瘤放療、化療后血常規(guī)血細(xì)胞計(jì)數(shù)降低者。

  [服法]長期食用。

  6.蘆筍湯:

  [原料]鮮蘆筍60 g。

  [制法]加水煮濃湯300 mL飲用。

  [功效]用于各型惡性淋巴瘤。

  [服法]150 mL/次,早、晚各1次,可長期服用。

  7.羊骨粥:

  [原料]羊骨1 000 g,粳米100 g,細(xì)鹽少許,蔥白2根,生姜3片。

  [制法]將鮮羊骨洗凈、敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時(shí),加入細(xì)鹽、生姜、蔥白調(diào)料,稍煮兩三沸即可。

  [功效]用于惡性淋巴瘤放療后肝腎陰虛者。

  [服法]1~2次/d,食用。

  8.拘杞松子肉糜:

  [原料]肉糜100~150 g,枸杞子、松子各100 g。

  [制法]將肉糜加入黃酒、鹽、調(diào)料。在鍋中炒至半熟時(shí),加入枸杞子、松子,再同炒即可。

  [功效]益氣補(bǔ)血。用于惡性淋巴瘤放療、化療后血常規(guī)血細(xì)胞計(jì)數(shù)降低者。

  [服法]隨意服食。