出血性疾病的診斷檢查:
1.病史和體格檢查:了解患者出血史至為重要,須注意以下幾方面:
1.1.出血類型:以皮膚及黏膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主,多提示血小板性或血管性出血,此類出血如有外傷誘發(fā),可即刻出血,持續(xù)時(shí)間短。如以深部組織(肌肉、關(guān)節(jié)腔)出血為主,則提示凝血因子缺乏,常在外傷后緩慢發(fā)生,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。
1.2.出血誘因:有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷后出血不止,多為凝血因子障礙。
1.3.家族史:因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應(yīng)詢問祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
1.4.體格檢查:觀察出血的形態(tài)與分布,是否對(duì)稱,平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血,有無全身性疾病表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查:常用的幾種出凝血檢查及其意義如下:
2.1.血小板計(jì)數(shù):血小板<100 10="" 9="" l="">500×10^9/L為增多。一般血小板低于50×10^9/L時(shí)則可見自發(fā)性出血,低于20×10^9/L則發(fā)生明顯出血,低于10×10^9/L則出血嚴(yán)重。血小板特別高時(shí)易于發(fā)生血栓,也可引起出血.
2.2.出血時(shí)間:正常為1~3分鐘,4分鐘以上為延長(zhǎng)(Duke法)。出血時(shí)間與毛細(xì)血管收縮能力、血管內(nèi)皮細(xì)胞相互黏合功能、血小板數(shù)及其功能、血中VW因子、凝血酶原復(fù)合體、纖維蛋白原含量、局部皮膚彈性和受壓情況、針刺傷口深淺等有關(guān)。出血時(shí)間延長(zhǎng)見于原發(fā)和繼發(fā)血小板減少、血管性血友病、先天性纖維蛋白原缺乏癥、纖溶狀態(tài)及嚴(yán)重的Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。
2.3.凝血時(shí)間(試管法):是一種比較簡(jiǎn)單的測(cè)定血液中凝血因子活力的方法。正常值為5~11分鐘;>15分鐘為延長(zhǎng),提示凝血功能障礙。
2.4.血塊收縮:本試驗(yàn)主要是檢測(cè)血小板的功能。正常人血塊1小時(shí)開始收縮,18~24小時(shí)收縮完全。血塊收縮不佳見于血小板減少或血小板無力癥、凝血酶或纖維蛋白形成重度減少等情況。
2.5.束臂試驗(yàn):本法測(cè)定毛細(xì)血管脆性和血小板功能。
2.6.凝血酶原時(shí)間(PT):是用于檢查凝血酶原Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子的一種方法。應(yīng)作正常人對(duì)照,比正常對(duì)照延長(zhǎng)3秒以上為異常,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)見于:先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ減少或繼發(fā)性凝血酶原復(fù)合物減少、纖維蛋白原減少、血中抗凝物質(zhì)(如肝素等)增多,某些藥物或肝、腎疾病時(shí)也可見凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
2.7.復(fù)鈣時(shí)間(義稱血漿凝固時(shí)間):其意義與凝血時(shí)間基本相同,但較敏感,易于觀察,可以重復(fù)。正常值為1.5~3分鐘.>4分鐘為延長(zhǎng)。
2.8.凝血酶原消耗試驗(yàn):通過測(cè)血清中剩余凝血酶原含量,檢查形成凝血活酶的各因子有無異常,包括Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ . Ⅺ、Ⅻ因子和血小板第3因子。其中任何因子缺乏時(shí),凝血活酶生成不良,血清剩余凝血酶原多,凝血酶原消耗試驗(yàn)時(shí)間縮短,比同時(shí)正常人對(duì)照相差40%有意義。在血友病、原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥時(shí)本試驗(yàn)時(shí)間縮短,高凝狀態(tài)和血栓性疾病時(shí)延長(zhǎng)。
2.9.白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT):用于檢查內(nèi)源性凝血系統(tǒng)所有凝血因子,特別是Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子。本試驗(yàn)延長(zhǎng)見于因子工、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ減少以及肝素等抗凝物質(zhì)增多時(shí);縮短見于DIC高凝狀態(tài),因子Ⅷ或因子Ⅴ增多。
2.10.凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT):比凝血酶原消耗試驗(yàn)更加敏感,能測(cè)出輕型血友病。患者標(biāo)本比正常對(duì)照延長(zhǎng)5秒以上為異常,應(yīng)用出血性疾病患者標(biāo)本與正常人標(biāo)本進(jìn)行各種組合試驗(yàn),即可確定缺乏何種凝血因子。
2.11.血小板黏附試驗(yàn):可以檢測(cè)血小板止血最初階段的功能。黏附率減低見于血管性血友病(血漿中VW因子缺乏)、巨大血小板綜合征(血小板膜上缺乏VW因子受體)、血小板無力癥、血小板貯存池病等。
2.12.血小板聚集試驗(yàn)。