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1 感染途徑

2 癥狀

3 檢查指標(biāo)

4 治療

5 用藥

6 飲食

視網(wǎng)膜-小腦血管瘤病

? 英文名稱:retino-cerebellar angiomatosis

? 俗稱:von Hippel—Lindau病

? 就診科室:內(nèi)科,五官科,神經(jīng)內(nèi)科,眼科

? 常見癥狀:顱內(nèi)壓增高,智力障礙,視乳頭水腫

? 傳染性:不會傳染

? 患病部位:頭部

? 遺傳性:遺傳性

? 易感人群:所有人

? 相關(guān)疾病

感染途徑

? 遺傳因素

  視網(wǎng)膜-小腦血管瘤病是遺傳病,完全由遺傳因素決定是否發(fā)病。視網(wǎng)膜-小腦血管瘤病暫時還沒有明確的病因表述。

? 環(huán)境因素

  視網(wǎng)膜-小腦血管瘤病不是傳染病,不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源(人或是其他寄主)攜帶病原體,通過傳播途徑感染易感者的疾病。視網(wǎng)膜-小腦血管瘤病是非感染性疾病,無傳染源存在,自然沒有傳染之說。

癥狀

? 顱內(nèi)壓增高,智力障礙,視乳頭水腫

  1.文獻(xiàn)關(guān)于本病的眼征記載:

  在視網(wǎng)膜血管瘤晚期易繼發(fā)視網(wǎng)膜滲出、出血和脫離,玻璃體出血,黃斑變性、葡萄膜炎、青光眼、白內(nèi)障等多種改變;若顱內(nèi)壓增高,還可引起視乳頭水腫,也可有虹膜血管瘤。

  2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS):

  根據(jù)受損部位可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頭昏、頭痛、眩暈、智力障礙、癲癇、顱高壓、精神失常等癥狀,個別報告合并脊髓空洞癥。少數(shù)病例有高血壓可能與腎上腺樣瘤有關(guān);小腦成血管細(xì)胞瘤還可破裂出血導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血,因而死亡。

檢查指標(biāo)及確診

? 檢查指標(biāo)

  診斷檢查:

  據(jù)Filling—Katz等(1991)新近報告用釓(gadolinium)增強MRI技術(shù)觀察本病50例CNS損害的表現(xiàn)和分布,使人耳目一新。36例(72%)有一處或多處CNS病變,多發(fā)部位依次為小腦(52%)、脊髓(44%)和腦干(18%);病變多見于顱頸結(jié)合部和脊髓圓錐的原因尚不明。41%有CNS腫瘤的患者無神經(jīng)癥狀,包括半數(shù)的小腦瘤、脊髓瘸及41%的腦干瘤。不少病例有多處受損,患者平均年齡34.5歲,與有CNS損害的平均年齡(34.4歲)相當(dāng),提示與年齡無關(guān)。CNS病變多于l0歲以后出現(xiàn),凡有本病危機者應(yīng)于10歲后接受增強MRI檢查,盡管眼科檢查應(yīng)盡早開始。臨床無癥狀的病變不少;早發(fā)現(xiàn),早治療。無論眼腫瘤或臟器腫瘤,凡可治者就可免于失明或夭亡。

  血管瘤除眼與CNS多見外,還散見于腎上腺、肺、肝、脾等臟器和組織。

治療

? 一般治療

  預(yù)防:

  對無癥狀的親屬,除上述增強MRI可以發(fā)現(xiàn)外,也可用眼底鏡、X線腎臟斷層拍片或CT等法篩查。

  治療:

  小腦血管瘤屬良性,及時徹底切除可改善預(yù)后。

用藥

尼莫地平膠囊:腦水腫及顱內(nèi)壓增高患者須慎用;尼莫地平的代謝產(chǎn)物具有毒性反應(yīng),肝功能損害者應(yīng)當(dāng)慎用;本品可引起血壓的降低。在高血壓合并蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦卒中患者中,應(yīng)注意減少或暫時停用降血壓藥物,或減少本品的用藥劑量;可產(chǎn)生假性腸梗阻,表現(xiàn)為腹脹、腸鳴音減弱。當(dāng)出現(xiàn)上述癥狀時應(yīng)當(dāng)減少用藥劑量和保持觀察;避免與β-阻滯劑或其他鈣拮抗劑合用。

飲食

? 飲食保健

保持良好的飲食習(xí)慣,注意飲食調(diào)節(jié),以清淡易消化飲食為主,忌吃油膩、辛辣等刺激性食物。