1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標(biāo)
4 治療
5 用藥
6 飲食
視神經(jīng)脊髓炎
? 英文名稱：neuro-optic myelitis
? 俗稱：Devic病
? 就診科室：內(nèi)科,五官科,神經(jīng)內(nèi)科,眼科
? 常見癥狀：頭痛,發(fā)熱,尿潴留,尿失禁,惡心與嘔吐,截癱
? 傳染性：不會傳染
? 患病部位：神經(jīng)系統(tǒng)
? 遺傳性：不會遺傳
? 易感人群：所有人
? 相關(guān)疾病：
視神經(jīng)脊髓炎怎么治療？
視神經(jīng)脊髓炎是免疫相關(guān)的疾病，在治療方面，如果是急性期，首選激素治療；如果是緩解期，會使用傳統(tǒng)的免疫抑制劑，包括硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶蛉。目前沒有任何治療方案，可以治愈視神經(jīng)脊髓炎，但可以通過免疫調(diào)節(jié)治療的方案，讓疾病穩(wěn)定下來。
視神經(jīng)脊髓炎的癥狀是什么？
視神經(jīng)脊髓炎的癥狀包括眼睛痛、視力下降、視物模糊，甚至是失明等。視神經(jīng)脊髓炎的表現(xiàn)也可能會累積到運動，比如患者不能走路、肢體感覺異常、大小便功能障礙等。視神經(jīng)脊髓炎與炎性脫髓鞘疾病類似，但它的病因目前尚不清楚，可能與遺傳、環(huán)境有關(guān)。
如何識別視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)呢？
視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)的癥狀，最常的是視神經(jīng)炎的癥狀和脊髓炎的癥狀，還有比較少見的癥狀，比如瘙癢、痛性痙攣、打嗝、呃逆等。如果視神經(jīng)脊髓炎急性復(fù)發(fā)患者對激素治療無效，可以采用血液凈化治療，比如最常用的血漿置換。此外，有部分患者可能需要使用丙種球蛋白的治療。
感染途徑
? 遺傳因素
視神經(jīng)脊髓炎不會遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。視神經(jīng)脊髓炎屬于非遺傳性疾病，病因如下：
視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少于3%。人白細(xì)胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關(guān)。說明遺產(chǎn)因素在NMO發(fā)病中有一定作用。其臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎，后來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
? 環(huán)境因素
視神經(jīng)脊髓炎不是傳染病，不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源（人或是其他寄主）攜帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。視神經(jīng)脊髓炎是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：
視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少于3%。人白細(xì)胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關(guān)。說明遺產(chǎn)因素在NMO發(fā)病中有一定作用。其臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎，后來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
癥狀
? 頭痛,發(fā)熱,尿潴留,尿失禁,惡心與嘔吐,截癱
視神經(jīng)脊髓炎的癥狀：
1.患者發(fā)病年齡為：
5～60歲，21～41歲最多，也有許多兒童患者，60歲以上的患者少見，以青少年為多;女性稍大于男性。半數(shù)患者起病前數(shù)日或數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史。部分病例在病前1～3周有發(fā)熱、頭痛、咽痛、眩暈、乏力、惡心、嘔吐腹痛等癥狀。
2.急性起病患者：
可以在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)脊髓或眼部癥狀。亞急性起病者癥狀在1～2個月內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)患者呈慢性起病，在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重。急性橫貫性播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn)，在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解一復(fù)發(fā)。
3.多數(shù)患者：
先發(fā)生眼部癥狀。雙眼可以同時出現(xiàn)癥狀，也可以先一側(cè)出現(xiàn)問隔數(shù)日或數(shù)周后再發(fā)展到另一側(cè)，少數(shù)經(jīng)數(shù)月或1年以上另眼才被累及，僅有單眼受累者很少。約1/8的患者有反復(fù)發(fā)作。有視力障礙者多起病較急，并有緩解一復(fù)發(fā)的特點。發(fā)病早期患者感覺眼睛疼痛，尤以眼球轉(zhuǎn)動時或受壓時疼痛明顯，或有訴說前額部疼痛，同時伴有視力模糊。部分急性發(fā)病者可以在幾小時或幾天內(nèi)視力完全喪失。眼底可見視神經(jīng)乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視野改變。
4.脊髓損害：
常見部位為胸髓，其次為頸髓，腰段脊髓較少見。頸髓病變可見Homer綜合征。臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎、不完全橫貫性脊髓半離斷或上升性脊髓炎的征象。臨床特征為快速進(jìn)展的(數(shù)小時或數(shù)天)下肢輕癱、軀干部的感覺平面、括約肌功能障礙和雙側(cè)Babinski征等。下肢進(jìn)行性無力，早期腱反射減弱，后期出現(xiàn)錐體束征和病理反射。除感覺、運動和括約肌功能障礙外，常有痛性痙攣發(fā)作。括約肌障礙一般與肢體癱瘓同時發(fā)生，早期表現(xiàn)為尿潴留，以后可以轉(zhuǎn)為尿失禁。大多數(shù)患者的括約肌功能恢復(fù)與肢體癱瘓的好轉(zhuǎn)相一致。視神經(jīng)與脊髓癥狀多先后發(fā)生，也有同時出現(xiàn)，二者出現(xiàn)的間隔時間可為數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。
檢查指標(biāo)及確診
? 檢查指標(biāo)
1.診斷：
1.1.發(fā)病特點
可發(fā)生在任何年齡，但壯年多見，男性多于女性，一般為雙眼先后或同時發(fā)病。
1.2.腦脊液檢查
腦脊液壓力與外觀一般正常。CSF生化檢查糖和氯化物含量一般正常，蛋白質(zhì)含量正常或輕度增高。部分病例免疫球蛋白(IgA、IgG)含量有增高，蛋白質(zhì)電泳檢查出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。當(dāng)脊髓腫脹明顯或伴發(fā)蛛網(wǎng)膜炎時，可能出現(xiàn)髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明顯升高?？梢愿哌_(dá)每升數(shù)克。脊髓病變發(fā)作期，單相病程和復(fù)發(fā)型患者約半數(shù)病例CSF中的白細(xì)胞增高，但通常不超過100×10^6/L，分類中以淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主。個別病例白細(xì)胞超過300×10^6/L。
1.3.影像學(xué)檢查
CT和MRI檢查;由于CT對本病的分辨率低，且不能做矢狀面掃描，顯示病灶效果不佳;MRI對NMO的診斷有輔助作用。對于臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的視神經(jīng)炎和脊髓炎，若頭顱MRI結(jié)果正常、或者僅有不符合MS影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)的非特異性白質(zhì)病變的患者，則更支持NMO診斷。和所有原發(fā)的脫髓鞘病一樣，臨床都有特例，可以表現(xiàn)非常像NMO，但卻有類似MS的大腦和腦干病灶。因此，像這樣的病例應(yīng)否定NMO的可能。大多數(shù)NMO患者脊髓病灶在3個或3個以上椎體節(jié)段，脊髓往往腫脹較明顯，病變多位于脊髓中央，強化明顯，有的呈環(huán)狀強化。相反，MS患者的脊髓病灶很少超過2個椎體，且多位于近脊髓表面的部位，或偏于一側(cè)。
1.4.電生理學(xué)檢查
大部分病例視覺誘發(fā)電位異常，表現(xiàn)為P100潛伏期的延長及波幅降低。軀體感覺誘發(fā)電位有可能發(fā)現(xiàn)臨床上的病灶。
腦電圖的改變臨床報道的不多，但Kuroiwa(1985)認(rèn)為腦電圖改變是很常見的，大多數(shù)是非特異性和非發(fā)作性的。
1.5.實驗室周圍血液檢查
1.5.1.血常規(guī)急性發(fā)作時白細(xì)胞可增高，以多形核白細(xì)胞為主。
1.5.2.血沉急性發(fā)作期可加快。
1.5.3.免疫學(xué)指標(biāo)
急性發(fā)作時，外周血。Th/TS(輔助性T細(xì)胞/抑制性T細(xì)胞)比值升高，總補體水平升高，免疫球蛋白升高。隨病情緩解而趨下降。
1.6.診斷標(biāo)準(zhǔn)
2006年Wingerchuck等發(fā)現(xiàn)血清NMO—IgG抗體陽性率在NMO患者達(dá)76%，特異性達(dá)94%，因此，提出了新的修正的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1.6.1.必要條件：①視神經(jīng)炎;②急性脊髓炎;③無視神經(jīng)及脊髓以外的受累。
1.6.2.主要支持條件：①發(fā)病時頭顱MRI陰性(正?；虿环螹S影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn));②脊髓MRI有≥3個椎體異常的T2信號;③血清NMO—IgG抗體陽性。
上述條件中符合全部必要條件和1個主要支持條件，并除外其他自身免疫疾病所致的視神經(jīng)脊髓損傷可能性的話，可以考慮NMO。
1.7.診斷
根據(jù)急性或亞急性經(jīng)過的視神經(jīng)和脊髓的損害，腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白輕度增高，臨床上可作出診斷。若合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病征，則診斷多發(fā)性硬化更為合適。在單獨出現(xiàn)視神經(jīng)或脊髓病征時，則需與其他視神經(jīng)及脊髓疾患鑒別，病程中出現(xiàn)反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)可支持診斷。
2.鑒別診斷：
2.1.急性視神經(jīng)炎
包括視盤炎和球后視神經(jīng)炎。部分病例由于感染引起。視神經(jīng)的損害癥狀與視神經(jīng)脊髓炎的眼部表現(xiàn)大致相同，但決無脊髓癥狀。對復(fù)發(fā)性的急性視神經(jīng)炎要注意觀察有無脊髓癥狀，以區(qū)別間隔期較長的視神經(jīng)脊髓炎。
2.2.急性脊髓炎
急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)與本病的脊髓癥狀基本相同，但是起病更急，癱瘓更重，最主要的是病程無緩解復(fù)發(fā)，無視神經(jīng)受損的表現(xiàn)。
2.3.急性播散性腦脊髓炎和急性出血性白質(zhì)腦炎
多在感染或接種后發(fā)病，病勢嚴(yán)重，可出現(xiàn)截癱和視神經(jīng)損害，但多伴有頭痛、發(fā)熱、嘔吐、昏迷、抽搐及共濟(jì)失調(diào)等廣泛的腦與脊髓受累征象，病程多自限，少有復(fù)發(fā)。與視神經(jīng)脊髓炎鑒別較容易。
2.4.亞急性脊髓視神經(jīng)病
多見于小兒，臨床表現(xiàn)為腹痛、下痢等腹部癥狀，有肢體無力和視力下降，但以感覺異常為主，無反復(fù)發(fā)作，CSF也無明顯改變。
2.5.多發(fā)性硬化
視神經(jīng)脊髓炎的診斷是在視神經(jīng)與脊髓都先后受損的基礎(chǔ)上做出的。而多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)以散在多灶病損的癥狀和體征為主，有明顯的其他神經(jīng)受累征象，肢體癱瘓形式不定，不但有眼底的改變，還有眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)等腦干、小腦癥狀;臨床很少出現(xiàn)傳導(dǎo)束型感覺障礙，病變水平以下的營養(yǎng)障礙也少見。病程緩解復(fù)發(fā)常伴有新發(fā)病灶。MPI所見對NMO與MS鑒別很有意義。高達(dá)90%以上MS患者CSF存在寡克隆帶，但NMO患者不常見。病理上多發(fā)性硬化的病灶較多，缺乏血管周圍的炎癥，無組織壞死，膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯。
治療
? 一般治療
視神經(jīng)脊髓炎的治療概要：
視神經(jīng)脊髓炎對有呼吸困難的病人，應(yīng)及時給氧吸。皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑、針刺治療等全身治療。中醫(yī)認(rèn)為本病多因脾胃虧虛，肝腎不足，導(dǎo)致氣血精微不能上榮于目，治之多從肝著手。30%-40%的視神經(jīng)脊髓炎病例有緩解、復(fù)發(fā)的病程。
視神經(jīng)脊髓炎的詳細(xì)治療：
視神經(jīng)脊髓炎的治療：目前尚無有效治療方法。對球后視神經(jīng)炎可早用妥拉唑林(妥拉蘇林)球后注射。截癱病人應(yīng)保持皮膚清潔，預(yù)防壓瘡的發(fā)生，防治泌尿系感染。對有呼吸困難的病人，應(yīng)及時給氧吸入，勤吸痰，勤翻身、拍背，必要時氣管切開，甚至機(jī)械通氣，以維持生命。對癱瘓肢體采用針刺、按摩、理療，促進(jìn)功能恢復(fù)。
1.全身治療：
1.1.皮質(zhì)類固醇：近年來視神經(jīng)脊髓炎主要的治療是大劑量糖皮質(zhì)類激素，如甲潑尼龍500～1000mg，靜脈滴注。1次/d。連用3～5天，繼之以大劑量潑尼松口服，對終止或縮短視神經(jīng)脊髓炎的惡化是有效的。氫化可的松、地塞米松靜脈滴注，急性期可以減輕病勢或阻止病情發(fā)展;肌內(nèi)注射促腎上腺皮質(zhì)激素可以加快疾病的恢復(fù)過程。環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等細(xì)胞毒性藥物在上述藥物治療效果不滿意時可以合并應(yīng)用。糖皮質(zhì)類激素的大量使用，可以使肌體免疫功能低下，繼發(fā)各種感染、血糖增高、骨質(zhì)疏松及精神癥狀等，合并環(huán)磷酰胺等藥物治療時更要注意肝、腎功能以及骨髓抑制。
1.2.免疫抑制劑：常用的藥物有轉(zhuǎn)移因子、干擾素等。應(yīng)用免疫增強劑目的是為了糾正患者的異常免疫結(jié)構(gòu)和功能，其療效有待進(jìn)一步觀察。
1.3.維生素B族：維生素B1 10mg，日服3次?；蚓S生素B12 500μg，肌注，每日1次。
1.4.血漿置換糖皮質(zhì)類激素治療無反應(yīng)者，經(jīng)血漿置換有望使癥狀改善。
2.針刺治療：選擇環(huán)跳、陽陵泉、足三里、三陰交、懸鐘等穴，隔日雙側(cè)交替使用，中等刺激手法，留針30min，l5d為l療程。
3.中醫(yī)治療：中醫(yī)認(rèn)為本病多因脾胃虧虛，肝腎不足，導(dǎo)致氣血精微不能上榮于目，肌肉、筋骨失養(yǎng)而成，因肝主筋，開竅于目，故治之多從肝著手。證屬肝經(jīng)風(fēng)熱者，治宜清肝瀉火，祛風(fēng)通竅，方宗龍膽瀉肝湯酌加防風(fēng)、石菖蒲、蔓劑子等;證屬肝郁脾虛者，治宜疏肝解郁，健脾養(yǎng)血，方宗丹梔逍遙散加減;證屬肝腎虧虛者，治宜滋補肝腎，強壯筋骨，方宗左歸丸加減。
4.病程和預(yù)后：30%-40%的視神經(jīng)脊髓炎病例有緩解、復(fù)發(fā)的病程，臨床上將視神經(jīng)脊髓炎的病程大致分為三種情況。
4.1.急性或亞急性起病，病情持續(xù)發(fā)展到一定節(jié)段后停止，留有后遺癥或危重直至死亡也無緩解。
4.2.急性或亞急性起病，病程中有緩解與復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時癥狀再度加重，此種情況最多見。
4.3.急性或亞急性起病，少數(shù)患者慢性起病，病程中有緩解，不再復(fù)發(fā)，可以留有不同程度的后遺癥或完全恢復(fù)。
普遍認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)要比MS嚴(yán)重(Trojano等，1995),MS患者發(fā)作后常進(jìn)入緩解期或緩慢進(jìn)展期，視神經(jīng)脊髓炎患者多因一連串的發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型視神經(jīng)脊髓炎預(yù)后比MS相對要差。大多數(shù)復(fù)發(fā)型患者以階梯式進(jìn)展方式發(fā)生嚴(yán)重的殘疾，1/3患者死于呼吸衰竭，死亡原因多與脊髓炎的嚴(yán)重程度及脊髓損害平面在高頸位引起呼吸麻痹，并發(fā)感染有關(guān)。
用藥
飲食
? 飲食保健
視神經(jīng)脊髓炎的飲食
視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)多食清淡之品?？梢远喑愿缓S生素B1的食物補充：奶類及其制品、動物肝腎、蛋黃、鱔魚、胡蘿卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。選擇清淡、易消化、營養(yǎng)豐富的食物。多進(jìn)食新鮮水果、蔬菜，涼性素菜及水果，如冬瓜、梨、香蕉、西瓜，可適當(dāng)增加動物肝、牛奶。
