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　　紅斑狼瘡不是遺傳病，但是具備遺傳傾向。遺傳傾向即有遺傳的可能性，父母遺傳給下一代的不是疾病的本身，而是遺傳容易發(fā)生紅斑狼瘡的體質(zhì)，即遺傳易感性。遺傳是發(fā)病的一個(gè)重要重要原因，但不是唯一因素。具體病因如下：

　　病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。1遺傳因素:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，04%～05%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因2性激素:本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。3環(huán)境因素及其他:紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。

　　紅斑狼瘡不是傳染病，不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源（人或是其他寄主）攜帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。紅斑狼瘡是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：

　　病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。1遺傳因素:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，04%～05%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因2性激素:本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。3環(huán)境因素及其他:紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。

　　紅斑狼瘡癥狀

　　癥狀具有特異性，表現(xiàn)不一，普遍患者有皮疹(盤狀或蝶形或環(huán)狀紅斑，丘疹，鱗屑)、口腔和鼻腔潰瘍、反復(fù)低熱、疲勞、乏力、體重減輕、骨關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等各種癥狀表現(xiàn)。盤狀紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最輕的類型，整個(gè)皮損呈盤狀，無自覺癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型，主要表現(xiàn)為顏面蝶形紅斑，伴有嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　紅斑狼瘡早期癥狀

　　早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，面部出現(xiàn)紅斑是其早期最常見的表現(xiàn)，盤狀紅斑狼瘡整個(gè)皮損呈盤狀紅斑， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和藥物性紅斑狼瘡皮損呈蝶形紅斑。亞急性皮膚型紅斑狼瘡呈環(huán)狀水腫性紅斑或是丘疹鱗屑，深部紅斑狼瘡呈皮色或淡紅色的結(jié)節(jié)或斑塊。日光和紫外光照射能使皮膚癥狀加重。

　　(一)盤狀紅斑狼瘡

　　發(fā)病率0.4%～0.5%，女性患者是男性的2倍，發(fā)病高峰在40歲以后。皮損僅累及頭面者為局限型DLE，尚累及手、足、四肢及軀干時(shí)稱播散型DLE。

　　1、皮損初發(fā)時(shí)為小丘疹，逐漸擴(kuò)大呈暗紅斑塊，附有粘著性鱗屑，剝?nèi)△[屑可見其下面有刺狀角質(zhì)栓自擴(kuò)大的毛囊口中拔出，日久后皮損中央萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，常有充血和色素沉著，境界清楚。有時(shí)也可發(fā)生明顯繼發(fā)性色素脫失。皮損好發(fā)于面部，特別是兩頰和鼻背，呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背，常兩側(cè)同時(shí)受累，但不對稱。病程慢性，少數(shù)病例皮損可自行消退，有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。頭部的皮損呵斂限局性永久性脫發(fā)，慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā)，諾現(xiàn)象、凍瘡病史。

　　2、一般無全身癥狀，少數(shù)患者可有低熱、乏力、者可發(fā)展為SLE。

　　3、自覺癥狀輕微，可有灼熱或癢感。少數(shù)患者有雷關(guān)節(jié)酸痛等，很少累及內(nèi)臟。約4%~5%播散型患。

　　(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　早期改變多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病。

　　1、皮膚粘膜損害約90%的患者有皮損，有意義的皮損為：①面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑，即蝶形紅斑;②甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑，伴指尖的點(diǎn)狀萎縮;③盤狀紅斑狼瘡皮損;④額部毛發(fā)枯萎，變細(xì)，易折斷，即狼瘡發(fā)。亦可出現(xiàn)彌漫性脫毛及其他形式的脫發(fā);⑤光敏感。

　　2、關(guān)節(jié)癥狀約95%的患者可有關(guān)節(jié)疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，多有展僵，但X線檢查無關(guān)節(jié)破壞征象。

　　3、腎臟損害 75%的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征。腎功能早期一般正常，隨著病情發(fā)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥，腎臟損害是SLE致死的主要原因。SLE的腎臟損害稱狼瘡性腎炎，其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或彌漫增殖型及膜性腎小球腎炎。

　　4、心血管損害 70%的患者有心臟損害，其中以心包炎最多見，一般為干性纖維性心包炎，也可有少量積液而出現(xiàn)心包填寒癥狀。心肌炎也常見，心電圖出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?、ST段抬高、T波倒置、PR問期延長。另外，少數(shù)患者可卅現(xiàn)心內(nèi)膜炎、心律失常等。50%的患者可出現(xiàn)動脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變。

　　5、呼吸系統(tǒng)損害 可發(fā)生胸膜炎，多為干性，有時(shí)可出現(xiàn)少量或中等量胸腔積液，也可發(fā)生間質(zhì)性肺炎。

　　6、精神、神經(jīng)癥狀 常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想及強(qiáng)迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見的有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等。

　　7、消化系統(tǒng)癥狀可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。

　　8、血液系統(tǒng)損害出現(xiàn)溶血性貧血、白細(xì)胞減少，血小板減少發(fā)生率較貧血及白細(xì)胞減少低。

　　(三)深部紅斑狼瘡

　　深部紅斑狼瘡(lupus erythematosus profundus，LEP)，又稱狼瘡性脂膜炎。是LE的罕見變型，表現(xiàn)為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、界限清楚的結(jié)節(jié)或斑塊，其浸潤發(fā)生在真皮深層、組織學(xué)改變有特征性。1883年Kaposi就發(fā)現(xiàn)LE患者可有皮下結(jié)節(jié)，但直到1946年才由Irgang命名為深部紅斑狼瘡。

　　發(fā)病的年齡和性別與DLE類似，可發(fā)生于兒童，最早起病可于生后3個(gè)月，有家族發(fā)病的報(bào)道。創(chuàng)傷，活組織檢查及肌電圖檢查可誘發(fā)本病。

　　(四)亞急性皮膚型紅斑狼瘡

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)，占LE患者10%，皮損包括非疤痕性鱗屑性(2/3)或環(huán)狀多環(huán)性損害，皮損常分布于腕部以上，尤其是頸周圍、背和前胸及手臂外側(cè)。往往伴有輕度的內(nèi)臟損害及特征性的血清學(xué)異常，是介于盤狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的LE亞型。

　　(五)藥物性紅斑狼瘡

　　要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素

　　紅斑狼瘡是什么病?

　　紅斑狼瘡是一種產(chǎn)生針對自身組織器官的抗體的疾病，多見于15～40歲女性，具有全身性、慢性進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作和緩解的特點(diǎn)，可以引起關(guān)節(jié)、皮膚以及腎臟、心臟、肺、腦等重要器官的損害，目前尚無法完全治愈。紅斑狼瘡分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡，亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見，危害也最大。其他三種主要累及皮膚組織，預(yù)后較好。

　　紅斑狼瘡的鑒別診斷：

　　本病應(yīng)與其他結(jié)締組織病，細(xì)菌或病毒感染性疾病，組織細(xì)胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

　　1、類狼瘡綜合征

　　 其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有時(shí)難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內(nèi)臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細(xì)胞、血小板減少，低補(bǔ)體血癥均少見，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室征象消失，再用藥時(shí)復(fù)現(xiàn)。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長，一般預(yù)后良好。

　　2、新生兒紅斑狼瘡綜合征

　　 本病見于6個(gè)月以下嬰兒。患兒母親中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn)，皮損可于6個(gè)月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外，一般預(yù)后良好。有報(bào)道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。

　　3、皮膚型紅斑狼瘡的鑒別

 　　發(fā)生于面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別，后者除與前者一樣有紅斑性皮損外，還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性，皮損還可發(fā)生于鼻尖，而LE性皮損一般不累及鼻尖;播散性DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者關(guān)節(jié)癥狀明顯，且可導(dǎo)致畸形，皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主，組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫;SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別;CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。

　　4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別

　　(1)臨床癥狀的鑒別：

　?、訇P(guān)節(jié)炎：臨床上常將SLE特有的指關(guān)節(jié)半脫位和攣縮(Jaccord綜合征)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆，兩者在外觀上較難區(qū)別，但后者的X線顯示腕骨相互堆積，骨質(zhì)脫鈣，掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失;損害局限于小關(guān)節(jié)，全身癥狀輕或無;血清學(xué)檢查也有助于鑒別。

　?、跐{膜炎：SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎(心包、胸膜)，即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多;感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎(心包炎或胸膜炎);腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多，可伴有疼痛，穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性，還可找見腫瘤細(xì)胞，感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌;低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見于疾病后期，不難鑒別。

　?、奂备拱Y：狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎，與外科急腹癥較難區(qū)別，會誤行剖腹探查術(shù)。對育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。

　?、苋?xì)胞減少：組織細(xì)胞增生癥中的“噬血細(xì)胞綜合征”和“組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎”都可有類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少，但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴(yán)重降低，骨髓和皮膚病理、血清學(xué)檢查可資鑒別。

　　(2)免疫學(xué)檢查的鑒別：IFANA是診斷SLE的重要免疫學(xué)依據(jù)之一。但ANA并非僅出現(xiàn)在SLE等結(jié)締組織病中，在老年人、感染性和腫瘤性疾病中也可出現(xiàn)ANA。如慢性活動性肝炎的患者除ANA陽性外還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、血細(xì)胞減少、皮疹與口腔潰瘍、蛋白尿以及低蛋白血癥引起的漿膜腔積液，完全符合SLE的診斷要求，但ANA滴度很少會>1∶64;近來有報(bào)道細(xì)小病毒19感染會出現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)(高熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、漿膜炎等多臟器損害和ANA等自身抗體高滴度陽性)，按SLE治療后較快恢復(fù)。

　　紅斑狼瘡的治療

　　紅斑狼瘡盡量避免日曬，外出時(shí)用遮光劑?？梢暟l(fā)病部位，皮質(zhì)激素治療目前仍為紅斑狼瘡的首選藥，外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏，局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉。全身用藥以潑尼松10mg/d長期維持。不宜用大劑量糖皮質(zhì)激素的紅斑狼瘡患者可改用免疫抑制劑。重癥患者還可根據(jù)情況選用免疫抑制劑、大劑量免疫球蛋白沖擊、血漿置換、血漿輸注等。

　　紅斑狼瘡要治療多久?

　　5-7年或是終身治療。絕大多數(shù)的病人在規(guī)范化、整體化的治療計(jì)劃下面，經(jīng)過3到4年的治療，病情可以比較好的、持久的緩解。緩解的病人再經(jīng)過2到3年都沒有反復(fù)，都穩(wěn)定在一個(gè)水平，也可以考慮停藥。一般先停激素，最后停免疫抑制劑等。但是這種停藥是很慎重的，在停藥期間要定期復(fù)查和監(jiān)控。部分治療效果不佳或是癥狀經(jīng)常反復(fù)的患者必須終身用藥。

　　紅斑狼瘡可以不用激素嗎?

　　激素是紅斑狼瘡患者的基礎(chǔ)用藥，必不可少，不過，每個(gè)病人的激素用量沒有固定的公式，也沒有定量，治療方案和劑量必須個(gè)體化，不同病人、不同階段，用藥、用法及用量不同。在病情急重時(shí)須大劑量沖擊治療，病情平穩(wěn)后應(yīng)選擇最小的劑量維持治療。關(guān)鍵在于巧用，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可以發(fā)揮激素的最大效用而又盡量避免激素帶來的副作用。應(yīng)用免疫抑制劑可以協(xié)助減少激素的藥量，避免長期服大劑量激素所產(chǎn)生的副作用。

　　紅斑狼瘡的治療：

　　1、LE患者盡量避免日曬，外出時(shí)用遮光劑。避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷。病情較重者，應(yīng)臥床休息。女性患者疾病活動期應(yīng)避免妊娠。

　　2、DLE及SCLE可視發(fā)病部位，外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏，局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉。口服氯喹或羥氯喹或沙立度胺等，氯喹量0.25～0.5g/d，服用時(shí)間較長者需注意眼部的副作用。

　　2、糖皮質(zhì)激素治療目前仍為SLE的首選藥，一般采用潑尼松1mg/(kg·d)，如劑量足夠，3—5日內(nèi)患者的發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥狀及漿膜炎癥狀可緩解。待病情穩(wěn)定后逐漸減量，最后以潑尼松10mg/d長期維持。對于有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、暴發(fā)性腎炎、重癥溶血性貧血等病情特別嚴(yán)重者，可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，以甲基潑尼松龍0.5～1.0g/d靜脈滴注，連用3日后改為常規(guī)劑量潑尼松治療，病情明顯改善后逐漸減量維持。

　　4、免疫抑制劑適用于重癥、不宜用大劑量糖皮質(zhì)激素的SLE患者?？蛇x環(huán)磷酰胺、或硫唑嘌呤、或環(huán)孢素口服。有腎臟損害者，加用環(huán)磷酰胺明顯優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素。除常規(guī)用法外，可選沖擊療法，以環(huán)磷酰胺10～20mg/kg靜滴，1～2月一次。

　　5、重癥患者還可根據(jù)情況選用大劑量免疫球蛋白沖擊、血漿置換、血漿輸注等。部分輕癥SLE患者、病情已完全控制的患者糖皮質(zhì)激素減至小量時(shí)，可選雷公藤多甙口服，并根據(jù)情況加用氯喹，關(guān)節(jié)癥狀明顯者可加非甾體類抗炎藥如吲哚美辛、阿司匹林及扶他林等。

　　6、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等免疫調(diào)節(jié)劑可能有一定幫助。

　　注射用胸腺肽：陽性反應(yīng)者忌用;對于過敏體質(zhì)者，注射前或治療終止后再用藥時(shí)需做皮內(nèi)敏感試驗(yàn)(配成25μg/ml的溶液，皮內(nèi)注射0.1ml)，陽性反應(yīng)者禁用;如出現(xiàn)混濁或絮狀沉淀物等異常變化，禁忌使用;孕婦及哺乳期婦女慎用。

　　【飲食護(hù)理要點(diǎn)】

　　1，飲食宜優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素、高熱量，營養(yǎng)豐富，易消化之品，忌食辛辣刺激、肥甘厚味之品，增加光敏感的食物不宜食用，不宜飲酒、吸煙。長期使用激素患者，注意控制高糖、高膽固醇的食物。

　　2，陰陽毒患者多陰虛內(nèi)熱，故食物應(yīng)以清補(bǔ)、平補(bǔ)為主，參合溫補(bǔ)。對部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人需要以溫補(bǔ)、平補(bǔ)為主，參合清補(bǔ)。

　　3，清補(bǔ)的食物有甲魚、烏龜、鴨、海蜇、蚌肉、蛤肉、甘蔗、生梨、生藕、山慈菇、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、香椿、茶葉等;平補(bǔ)的食物有大米、小米、高粱、山藥、毛豆、赤豆、白扁豆、橄欖、白果、蓮子、花生、芝麻、兔肉、鴿子肉、豬肉、雞蛋等;溫補(bǔ)食物有雞、鵝、牛奶、乳制品、胡桃肉、龍眼肉、甜橙、栗子、桃、芥菜等。紅斑狼瘡患者的飲食調(diào)配可結(jié)合臨床辨證中虛實(shí)寒熱及以上食物的屬性對癥選用。

　　4，食物忌口

　　(1)羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等，由于其性溫?zé)?，易誘發(fā)內(nèi)熱癥狀。

　　(2)菠菜：狼瘡性腎炎患者慎用。

　　(3)花菜：能加重脫發(fā)。

　　(4)香菇、芹菜、苜蓿：能引起光過敏、面部紅斑、皮疹，光過敏者不宜食用。

　　5，辨證分型食療方

　　(1)熱毒血瘀證：清湯銀耳、芹菜炒豬心等。

　　(2)風(fēng)濕痹阻證：酸菜蛇段湯、山藥苡仁粥等。

　　(3)氣血虧虛證：木瓜豬腳湯、赤小豆苡仁粥等。

　　(4)肝腎陰虛證：百合冰糖銀耳粥、竹筍蝴蝶魚肉湯等。