1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標(biāo)
4 治療
5 用藥
6 飲食
法洛四聯(lián)癥
? 英文名稱：tetralogy of Fallot
? 俗稱：法樂(lè)四聯(lián)癥
? 就診科室：內(nèi)科,外科,兒科,心血管內(nèi)科,心胸外科
? 常見(jiàn)癥狀：發(fā)紺,呼吸困難,蹲踞現(xiàn)象
? 傳染性：不會(huì)傳染
? 患病部位：胸部
? 遺傳性：不會(huì)遺傳
? 易感人群：嬰幼兒
? 相關(guān)疾病：
先天性心臟病可以預(yù)防嗎？
因?yàn)橄刃牟∨c遺傳、居住環(huán)境有關(guān)，所以先心病是部分可防可治的疾病。其主要預(yù)防措施包括：1、女性在懷孕期間的前三個(gè)月，需預(yù)防感冒，尤其病毒性感染；2、女性懷孕期間注意個(gè)人衛(wèi)生，不能亂用藥物，避免熬夜等不良習(xí)慣；3、定期進(jìn)行染色體檢測(cè)；4、女性如果在懷孕期間出現(xiàn)意外，需及時(shí)進(jìn)行檢查、治療。
怎樣發(fā)現(xiàn)先天性心臟?。?/p>
發(fā)現(xiàn)先心病的方法包括：1、胎兒宮內(nèi)先心病的診斷和篩查。判斷胎兒在胚胎時(shí)期是否存在復(fù)雜的先心??；2、兒童保健。可通過(guò)心臟聽診來(lái)判斷；3、觀察口唇、指甲。如果發(fā)紺，則可能存在先心病，如果發(fā)紺程度從無(wú)到有，則提示病情嚴(yán)重。另外，絕大部分先心病都能夠得到有效治療。
先天性心臟病有幾類？
先天性心臟病主要分為兩大類，一類為左向右分流，另一類為右向左分流。左向右分流是最常見(jiàn)、發(fā)病率最高以及治療效果最好的一類先心病，也稱為普通先心病或簡(jiǎn)單先心病，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。另外，先心病還可以按照口唇、指甲是否發(fā)紺來(lái)分類，分為非紫紺型和紫紺型。
感染途徑
? 遺傳因素
法洛四聯(lián)癥不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。法洛四聯(lián)癥屬于非遺傳性疾病，病因如下：
VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。
? 環(huán)境因素
法洛四聯(lián)癥不是傳染病，不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體，通過(guò)傳播途徑感染易感者的疾病。法洛四聯(lián)癥是非感染性疾病，無(wú)傳染源存在，自然沒(méi)有傳染之說(shuō)。具體病因如下：
VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。
癥狀
? 發(fā)紺,呼吸困難,蹲踞現(xiàn)象
臨床表現(xiàn)：
1.癥狀
(1)發(fā)紺：發(fā)紺通常是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的癥狀，但出生時(shí)發(fā)紺多不明顯，生后3～6個(gè)月漸漸明顯，表現(xiàn)在唇、指(趾)甲、口腔粘膜等部位，并隨年齡增長(zhǎng)而加重。這主要與右心室流出道梗阻的嚴(yán)重程度有關(guān)。另外動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合者發(fā)紺較輕甚至無(wú)發(fā)紺。發(fā)紺在活動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。
(2)蹲踞：是法洛四聯(lián)癥者的特征性姿態(tài)。導(dǎo)致肺部血流減少發(fā)紺加重的任何因素，均可使患兒出現(xiàn)蹲踞。蹲踞促使含氧較低的血流向上同流入右心，同時(shí)股動(dòng)脈因蹲踞而彎曲，使下肢動(dòng)脈血管阻力增高，流向軀干上部的血流量相對(duì)增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善;同時(shí)，體循環(huán)阻力的增高可增加心室水平的左向右分流，肺循環(huán)血流量增多，發(fā)紺迅速好轉(zhuǎn)。
(3)缺氧發(fā)作和活動(dòng)耐力降低：法洛四聯(lián)癥患者缺氧發(fā)作常在出生后6個(gè)月開始發(fā)生，又以單純性漏斗部狹窄患兒最常見(jiàn)。往往發(fā)生在喂乳、啼哭或排便時(shí)，表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺加重、失去知覺(jué)，甚至驚厥，有時(shí)因昏迷和抽搐而死亡。發(fā)作原因可能為右室流出道漏斗部肌肉痙攣導(dǎo)致梗阻加重，或因體循環(huán)阻力下降，使肺循環(huán)血流突然減少。由于組織缺氧，活動(dòng)耐力和體力均明顯下降。
2.體征 杵狀指(趾)為法洛四聯(lián)癥的常見(jiàn)體征，多在發(fā)紺出現(xiàn)后6個(gè)月至2年間出現(xiàn)，逐漸加重?？赡芘c指端血管床擴(kuò)張、血流量增多和軟組織增生有關(guān)。生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響，但肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，往往左心室發(fā)育不良，生長(zhǎng)和發(fā)育可遲緩，表現(xiàn)為身長(zhǎng)體重均小于同齡兒，肌肉松軟，但智力往往正常。大多數(shù)患者胸骨左緣可見(jiàn)右室肥厚的增強(qiáng)搏動(dòng)點(diǎn)。聽診在胸骨左緣第2～4肋間聞及粗糙收縮期雜音，伴震顫。雜音愈弱，提示右室流出道狹窄愈重，極嚴(yán)重患兒和肺動(dòng)脈閉鎖，甚至聽不到雜音。缺氧發(fā)作時(shí)該雜音消失，緩解后又恢復(fù)至原有響度。心尖區(qū)聞及喀喇音提示有嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄。肺動(dòng)脈區(qū)第二心音可以明顯減弱或者亢進(jìn)而單一。這是由于主動(dòng)脈轉(zhuǎn)位使增強(qiáng)的主動(dòng)脈第二心音在肺動(dòng)脈區(qū)很響。在肺動(dòng)脈區(qū)存在連續(xù)性雜音時(shí)，提示合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;如聞及雙期雜音，則提示合并肺動(dòng)脈瓣缺如。在胸骨左右緣和背部存在輕度的連續(xù)性雜音，提示支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，預(yù)后不良。
3.臨床類型
法洛四聯(lián)癥可分為單純性和復(fù)雜性兩類。
單純法洛四聯(lián)癥復(fù)雜法洛四聯(lián)癥以外的所有病例。
復(fù)雜法洛四聯(lián)癥是指四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖、四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈瓣缺如和四聯(lián)癥合并完全性房室間隔缺損，但近年多主張把四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖歸人肺動(dòng)脈閉鎖范圍。
檢查指標(biāo)及確診
? 檢查指標(biāo)
診斷檢查：
(一)病史采集要點(diǎn)
1.是否出現(xiàn)發(fā)紺或活動(dòng)后發(fā)紺。
2.呼吸困難和活動(dòng)耐力降低。
3.蹲踞。
4.缺氧性發(fā)作。
(二)體格檢查要點(diǎn)
1.一般情況發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、體重、精神、血壓和脈搏。
2.全身檢查不可忽視的檢查應(yīng)注意以下內(nèi)容①發(fā)紺：法洛四聯(lián)癥病例的發(fā)紺為主要體征癥狀。②杵狀指(趾)：多發(fā)生于發(fā)紺出現(xiàn)后數(shù)月至2年，逐漸加重，嚴(yán)重程度與缺氧有關(guān)，也表明肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度。
3.心臟體征心臟聽診的特點(diǎn)是：第一心音正常，由于主動(dòng)脈前移遮掩了原本輕柔的肺動(dòng)脈關(guān)閉音和肺動(dòng)脈低壓使第二心音的肺動(dòng)脈組成較弱。因此，第二心音往往單一，輕度增強(qiáng)但第二心音的輕度增強(qiáng)則是因前移的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉所產(chǎn)生。胸骨左緣2～4肋間可聞及2～4/6收縮期雜音。肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者，雜音主要是右室流出道梗阻所產(chǎn)生;狹窄較輕者，雜音主要由室間隔缺損所產(chǎn)生。右室流出道梗阻產(chǎn)生的收縮期雜音在胸骨左緣的3～4肋間最響，呈噴射性。雜音的高低與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)，狹窄愈重，雜音愈低愈短。
(三)輔助檢查要點(diǎn)
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和細(xì)胞壓積均升高，并與發(fā)紺程度成比例。血紅蛋白可高達(dá)250g/L，多數(shù)在200g/L左右。紅細(xì)胞比容可從正常到90%，大多數(shù)在50%～70%。有時(shí)血紅蛋白不高，此系合并缺鐵性貧血之故，預(yù)后不良。體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度也各有不同，大多數(shù)在65%～70%，少數(shù)在活動(dòng)后下降到25%。嚴(yán)重發(fā)紺的患者，血小板計(jì)數(shù)和全血纖維蛋白原明顯減少，血小板收縮能力差，有時(shí)凝血和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
2.心電圖檢查 法洛四聯(lián)癥患者均有電軸右偏和右心室肥厚，且不隨著年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)明顯的進(jìn)行性加重。兒童期右心房可正常，隨著年齡增大，逐漸出現(xiàn)右心房肥大。有不完全右束支阻滯者占20%。
3.X線檢查 后前位X線平片可顯示肺紋理細(xì)少，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，心臟呈木靴形，心影大小一般正常。肺紋理越細(xì)少，肺動(dòng)脈凹陷越明顯，提示肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育越差。由于主動(dòng)脈右移，上腔靜脈被推向右側(cè)，服鋇后可見(jiàn)食管右緣有壓跡。側(cè)位片顯示心前間隙縮小或消失。支氣管側(cè)支循環(huán)豐富者，肺門部紋理增多，肺實(shí)質(zhì)紋理呈細(xì)網(wǎng)狀。一側(cè)肺動(dòng)脈缺如(多為左側(cè))可能出現(xiàn)肋骨下緣切跡。肺動(dòng)脈瓣缺如者，主肺動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，周圍肺紋理纖細(xì)。嬰兒期患者的心影一般正常，但隨年齡增長(zhǎng)，右心室流出道阻塞和心肌肥厚漸趨加重，形成典型的靴狀心。如出現(xiàn)心包積液或者出現(xiàn)心力衰竭，則心臟可以增大。
4.超聲心動(dòng)圖檢查 二維超聲心動(dòng)圖和彩色血流多普勒常能準(zhǔn)確診斷法洛四聯(lián)癥。M型超聲心動(dòng)圖檢查，可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前壁與室間隔的連續(xù)中斷和主動(dòng)脈騎跨。B型超聲心動(dòng)圖檢查，可顯示室間隔缺損的大小、位置，主動(dòng)脈的騎跨程度，近側(cè)左、右冠狀動(dòng)脈起源，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的直徑，右心室流出道的狹窄程度和右心窒壁的肥厚程度。檢查時(shí)還應(yīng)注意二尖瓣和主動(dòng)脈瓣是否有纖維性連接，應(yīng)與右心室雙出口鑒別。多普勒檢查，可測(cè)量肺動(dòng)脈反流程度和跨右心室流出道的壓差，判斷右心室流出道狹窄的情況;測(cè)量左心室舒張末期容量和計(jì)算其指數(shù)來(lái)估計(jì)左心室發(fā)育情況，并可算出左心室的功能指標(biāo);測(cè)量左肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈的寬度，推算肺動(dòng)脈發(fā)育指數(shù)。后二者為手術(shù)適應(yīng)證和估計(jì)手術(shù)預(yù)后提供了重要的參考資料。
5.心導(dǎo)管檢查及心血管造影：早期對(duì)所有需要手術(shù)的法洛四聯(lián)癥病人都要求常規(guī)做心導(dǎo)管及造影檢查，隨著超聲檢查技術(shù)及手術(shù)、體外循環(huán)技術(shù)的改進(jìn)與提高，該檢查已較少用于法洛四聯(lián)癥患者。在下述情況時(shí)應(yīng)考慮行心導(dǎo)管及造影檢查。
1)臨床為重癥法洛四聯(lián)癥患者(HB>200g/L，SaO2<70%，主動(dòng)脈騎跨50%以上)，臨床上考慮條件較差，需作手術(shù)效果評(píng)估者。
2)疑有一側(cè)肺動(dòng)脈缺如或肺動(dòng)脈閉鎖者。
3)與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等復(fù)雜心臟畸形鑒別困難者。
4)臨床及超聲診斷不明者。心導(dǎo)管及造影檢查通過(guò)測(cè)量壓力、血氧飽和度及攝片檢查以確定診斷。通過(guò)檢查應(yīng)了解以下情況：①右室流出道梗阻的程度和部位。②肺動(dòng)脈主干及左、右肺動(dòng)脈的發(fā)育情況、直徑，是否有一側(cè)肺動(dòng)脈缺如。③室間隔缺損的位置、大小。④主動(dòng)脈騎跨的程度和主動(dòng)脈瓣與二尖瓣是否相連。⑤是否合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等心臟畸形。⑥冠狀動(dòng)脈的分支、走行及起源情況。⑦左心室發(fā)育情況。
6.磁共振成像 作為一種非創(chuàng)傷性檢查，磁共振成像可顯示心臟和大血管的病理解剖特點(diǎn)和血液分流情況。對(duì)超聲心動(dòng)圖檢查和普通X線檢查不能明確診斷且不適合行心導(dǎo)管術(shù)和右心室造影檢查的法洛四聯(lián)癥患者是一種不錯(cuò)的選擇。
二、診斷
通過(guò)詢問(wèn)病史，了解癥狀及體格檢查后，可以做出初步診斷，本病診斷多無(wú)困難。
如生后早期即出現(xiàn)發(fā)紺、活動(dòng)能力降低、蹲踞等癥狀，胸骨左緣第2～4肋間聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音減弱，X線平片示肺紋理少，呈靴形心，心電圖示右心室肥大，即可作出初步診斷。最后確診需經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖檢查不僅可以判斷病情的輕重程度，還可以明確合并的心內(nèi)畸形。但對(duì)病情復(fù)雜或超聲不能明確診斷者，需經(jīng)心導(dǎo)管及心室和主動(dòng)脈造影來(lái)明確診斷。
鑒別診斷：
需注意與嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、艾森曼格綜合征等其他發(fā)紺型先心病鑒別。
1.嚴(yán)重的單純肺動(dòng)脈瓣狹窄
雖然幼年即可出現(xiàn)發(fā)紺，但常伴充血性心力衰竭，X線片示肺動(dòng)脈段明顯凸出。心導(dǎo)管檢查示右心室壓力常超過(guò)體循環(huán)，連續(xù)曲線的形態(tài)屬瓣膜部狹窄型。造影檢查可見(jiàn)狹窄的肺動(dòng)脈瓣及瓣后擴(kuò)張現(xiàn)象，但無(wú)室間隔缺損存在。
2.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
生后即有明顯發(fā)紺，心臟呈進(jìn)行性增大，早期出現(xiàn)心力衰竭，X線正位片示上縱隔較狹窄而左前斜位片則變寬，肺野充血。
3.三尖瓣閉鎖
心電圖示電軸左偏及左心窒肥大等。
治療
? 一般治療
1.治療概要：法洛四聯(lián)癥患兒易致低血糖，也應(yīng)予防治。緊急狀況的治療目的是消除這些不良因素。手術(shù)治療是法洛四聯(lián)癥患者治愈的唯一方法。一般采用根治性手術(shù)。法洛四聯(lián)癥術(shù)后處理及應(yīng)注意。要對(duì)并發(fā)癥的觀察和處理。
2.治療：
2.1.一般處理：避免哭鬧，注意營(yíng)養(yǎng)，保暖防冷以減少氧耗。患兒易致低血糖，也應(yīng)予防治。
2.2.預(yù)防腦血管栓塞：發(fā)紺嚴(yán)重，紅細(xì)胞增多顯著者，平時(shí)宜多喝水，如病人高熱、嘔吐、腹瀉時(shí)，更應(yīng)及時(shí)補(bǔ)液，以防止因脫水致血液濃縮而發(fā)生腦栓塞。
2.3.缺氧發(fā)作的治療和預(yù)防：緊急狀況的治療目的是消除這些不良因素，主要包括：供氧、鎮(zhèn)靜、重碳酸鹽、晶體液，應(yīng)用α受體激動(dòng)劑以提高體循環(huán)阻力。
2.3.1.置嬰兒于胸膝位。
2.3.2.心得安每次0.1mg/kg+ 10%葡萄糖10ml靜注慢推或嗎啡每次0.1m/kg皮下肌注(未建立靜脈通道首選)。
2.3.3.缺氧持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)用5%碳酸氫鈉5ml/kg靜脈點(diǎn)滴。
2.3.4.吸氧。
2.3.5.增加周圍血管阻力可用阿拉明0. 2mg/kg皮下或靜脈注射美速克新明0. 2mg/kg皮下和靜脈注射。
2.3.6.預(yù)防發(fā)作，心得安每日1～4mg/kg，分3次口服。
2.4.預(yù)防動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉：嬰兒診斷一經(jīng)確診，主張用前列腺素Ei每分鐘0.05～0.2μg/kg靜滴，以防止動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，增加肺血流量。
2.5.手術(shù)治療
2.5.1.手術(shù)指征：手術(shù)治療是法洛四聯(lián)癥患者治愈的唯一方法。法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)如具備以下2個(gè)條件者，則手術(shù)效果較理想。
2.5.1.1.肺動(dòng)脈分支和周圍肺動(dòng)脈發(fā)育好，左右肺動(dòng)脈直徑之和應(yīng)至少達(dá)到隔肌平面降主動(dòng)脈直徑的1.2倍，達(dá)1.5倍以上者則更為理想(即McGoon指數(shù))。
2.5.1.2.左室舒張期末容積指數(shù)要大干30ml/m2，否則宜先行姑息性分流術(shù)，二期再行根治術(shù)。原則上，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)無(wú)絕對(duì)禁忌證，但在下列情況下應(yīng)慎重考慮根治手術(shù)：
主動(dòng)脈騎跨>75%?？蓺w入右室雙出口的范籌。
有冠狀動(dòng)脈異常起源或異形者，特別是主干或大分支橫跨右心室流出道者。
一側(cè)或雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如者。
并發(fā)肺動(dòng)脈閉鎖。
左心室發(fā)育不良，左室舒張期末徑小于2倍降主動(dòng)脈徑者。
2.5.2.手術(shù)時(shí)機(jī)：
2.5.2.1.多數(shù)法洛四聯(lián)癥病例出生時(shí)體循環(huán)血氧飽和度滿意無(wú)需治療，但如缺氧發(fā)作頻繁的病例，則必須盡早手術(shù)，甚至在新生兒時(shí)期手術(shù)。
2.5.2.2.擇期手術(shù)病例多數(shù)醫(yī)療中心提侶1～2歲齡行選擇性根治術(shù)。
2.5.2.3.對(duì)不適宜行根治術(shù)者，則可選擇姑息性手術(shù)，為以后行根治術(shù)做好準(zhǔn)備。
2.5.3.手術(shù)方法及評(píng)估：有姑息性手術(shù)(分流術(shù))和根治術(shù)兩類：
2.5.3.1.姑息性手術(shù)：由于心臟外科發(fā)展迅速，法洛四聯(lián)癥一期矯治術(shù)逐年增多，且不受年齡限制，手術(shù)效果滿意，因而姑息手術(shù)目前已大幅下降，僅用于少數(shù)肺動(dòng)脈過(guò)于窄小，特別是外周肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良者，以及左心室發(fā)育差的病人。
2.5.3.2.體一肺動(dòng)脈分流術(shù)：體一肺動(dòng)脈分流術(shù)為分期手術(shù)的初期手術(shù)，經(jīng)典或改良的Blalock—Taussing(B-T)分流最普遍。Waterston吻合(升主動(dòng)脈一右肺動(dòng)脈)和Potts吻合(降主動(dòng)脈一左肺動(dòng)脈)由于較難控制分流量和肺動(dòng)脈高壓及在完全根治時(shí)拆除分流困難，需重建扭曲的肺動(dòng)脈，因此常顯得較復(fù)雜，多數(shù)中心已廢除。
經(jīng)典的B-T分流建在主動(dòng)脈弓的對(duì)側(cè)(無(wú)名動(dòng)脈的同側(cè))，使鎖骨下動(dòng)脈較易達(dá)到肺動(dòng)脈而不造成扭結(jié)。雖然吻合手術(shù)可在任何年齡和任何大小的肺動(dòng)脈上進(jìn)行，但由于新生兒鎖骨下動(dòng)脈細(xì)小，多數(shù)醫(yī)生愿意在新生兒期改良B-T分流。改良B-T分流，只要在鎖骨下動(dòng)脈一肺動(dòng)脈間植入聚四氟乙烯人造血管即可。因?yàn)榭尚性缙谕耆?，管道直徑一?~6mm，太大易造成充血性心衰。由于具有較低的分流失敗率及較好的減狀性能，改良B-T分流效果極佳。改良B-T分流的一大優(yōu)點(diǎn)使可在任何一側(cè)進(jìn)行而不用考慮主動(dòng)脈弓部血管有無(wú)異常，由于根治時(shí)拆除方便，通常選右側(cè)徑路。另外，拆除經(jīng)典或改良B-T分流不甚復(fù)雜，且通過(guò)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)操作，肺動(dòng)脈扭曲、充血性心衰和肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率較低。
2.5.3.3.其他類型的姑息手術(shù)：肺動(dòng)脈極度發(fā)育不良病例，可行保留室間隔缺損的右心室流出道補(bǔ)片或管道連接姑息手術(shù)。此術(shù)支持對(duì)稱的肺動(dòng)脈血流，同時(shí)避免了體一肺動(dòng)脈分流時(shí)可能造成的肺動(dòng)脈扭曲。然而，多數(shù)法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈狹窄病例，肺動(dòng)脈發(fā)育不良是由本身缺乏肺動(dòng)脈血流引起，對(duì)增加肺血流術(shù)式的反應(yīng)迅速，因此，保留室間隔缺損時(shí)肺血流突然增多可造成嚴(yán)重的充血性心衰和水腫。無(wú)肺動(dòng)脈共匯病例，需行一期肺動(dòng)脈匯合術(shù)，可同時(shí)行減狀分流或完全根治。
2.5.4.根治手術(shù)：根治手術(shù)1954年由Scott在低溫麻醉下阻斷上、下腔靜脈后施行，同年Lillehei應(yīng)用“控制性交叉循環(huán)”的方法進(jìn)行直視根治。1955年，Kirklin創(chuàng)用在體外循環(huán)下直視根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)方法，成為現(xiàn)代外科治療法洛四聯(lián)癥的基本方法。
2.5.5.法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)分為兩部分
2.5.5.1.修補(bǔ)室間隔缺損：對(duì)于不需用補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道的病例，可選擇右心房切口，撥開三尖瓣修補(bǔ)室間隔缺損，并切斷切除右室流出道異常肥厚肌束(隔束和壁束)。如合并肺動(dòng)脈瓣狹窄，可再加作肺動(dòng)脈根部橫切口，沿肺動(dòng)脈瓣葉三個(gè)交界切開。也可選擇右心室中上1/3處橫切口，可同時(shí)兼顧解除右室流出道及肺動(dòng)脈瓣狹窄，并修補(bǔ)室間隔缺損。
對(duì)于需要用補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道的病例，則選擇右心室前壁縱切口，必要時(shí)可向上切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈主干直至左右肺動(dòng)脈分叉，用自體心包或四氟乙烯補(bǔ)片剪成圓形修補(bǔ)室間隔缺損。
2.5.5.2.解除右室流出道狹窄：不需作右室流出道補(bǔ)片的手術(shù)方法已在上面提及，對(duì)于需作右室流出道補(bǔ)片病例，作右心室前壁縱切口，切斷切除隔束、壁束及部分室上嵴肥厚心肌后，取自體心包片或已預(yù)凝的人工血管壁作補(bǔ)片，擴(kuò)大右室流出道，如合并肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，則需作跨瓣補(bǔ)片解除狹窄。
值得注意的是，避免殘留室間隔缺損及右室流出道狹窄解除不完全，是保證手術(shù)效果的關(guān)鍵。
2.5.6.手術(shù)方案的選擇：一般采用根治性手術(shù)。但若患者左心室發(fā)育和兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育極差則采用姑息性手術(shù)。
3.術(shù)后觀察及處理：近40年來(lái)，隨著對(duì)法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低(5%以下)，遠(yuǎn)期效果良好。
3.1.法洛四聯(lián)癥術(shù)后處理及應(yīng)注意以下幾個(gè)方面：
3.1.1.應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)機(jī)械輔助呼吸時(shí)間，充分鎮(zhèn)靜。
3.1.2.早期適量應(yīng)用正性肌力藥物：如多巴胺1～5μg/(kg·min)。
3.1.3.術(shù)后使用洋地黃、米力濃等強(qiáng)心藥物。
3.1.4.血容量不足所致血壓不穩(wěn)時(shí)，可適當(dāng)提高CVP，必要時(shí)可升至15～16mmHg，以穩(wěn)定血壓。
3.1.5.保持尿量1～2ml/(kg·h)。尿少時(shí)可在適當(dāng)補(bǔ)充血漿或白蛋白(通常法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容常在正常偏高水平)的基礎(chǔ)上，給予利尿藥。
3.1.6.嚴(yán)格控制液體輸入量和速度。
3.2.并發(fā)癥的觀察及處理
3.2.1.低心排血量綜合征。
3.2.1.1.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后此征發(fā)生率最高，可達(dá)10%～20%，是引起死亡的最主要原因之一。
3.2.1.2.原因：
術(shù)中灌注技術(shù)及心肌保護(hù)不滿意，目前已少見(jiàn)。
心內(nèi)修復(fù)不完全，特別是右心室流出道梗阻疏通不滿意及殘留室間隔缺損。
跨肺動(dòng)脈瓣補(bǔ)片所致的肺動(dòng)脈瓣反流，是引起右心功能不全的主要原因之一，常手術(shù)后2～3周自我適應(yīng)而好轉(zhuǎn)。
左心發(fā)育不全。
外周肺動(dòng)脈發(fā)育不良。
心包填塞。
3.2.1.3.處理：
延長(zhǎng)機(jī)械輔助呼吸時(shí)間，可達(dá)2～3天，加強(qiáng)呼吸道管理。
應(yīng)用微泵給予多巴胺或多巴酚丁胺和硝普納。
補(bǔ)充血容量，提高中心靜脈壓到1.47～1.96kPa(15~20cmH2O)。
應(yīng)用洋地黃和利尿藥。
保持水電解質(zhì)及酸檢平衡。
有心臟壓塞應(yīng)爭(zhēng)取盡早開胸減壓、止血。
3.2.2.其他臨床可見(jiàn)的并發(fā)癥尚有灌注肺、室間隔缺損殘余分流出血及心律失常(Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯)等，隨著體外循環(huán)技術(shù)、手術(shù)操作技術(shù)及術(shù)中術(shù)后監(jiān)測(cè)技術(shù)的改進(jìn)與提高，發(fā)生率已明顯下降。
4.療效判斷及處理：手術(shù)后大多療效確切，遠(yuǎn)期效果較好。
用藥
法洛四聯(lián)癥藥物治療無(wú)效，手術(shù)是唯一的糾正辦法，暫無(wú)相關(guān)用藥推薦。
飲食
? 飲食保健
法洛四聯(lián)癥的飲食
本病屬于先天性發(fā)育異常性疾病的一種特殊類型，飲食原則痛先天性的血管異常性疾病，注意低鹽、低脂肪飲食，以減少獲得高血壓以及高脂血癥的機(jī)會(huì)，同時(shí)也可減少血管硬化造成腦血管意外性疾病的發(fā)生。
患者可以多吃高蛋白質(zhì)的食物，如：牛肉、魚肉、羊肉、蛙肉等，高維生素食物，如：檸檬、獼猴桃、青棗、生菜、芹菜等，高熱量的食物：稀飯、面條，八寶粥等。
