1 感染途徑
2 癥狀
3 檢查指標
4 治療
5 用藥
6 飲食
皮肌炎
? 英文名稱：
? 俗稱：
? 就診科室：內(nèi)科,風濕免疫科
? 常見癥狀：發(fā)熱,水腫,心律不齊,吞咽困難,風團,脾腫大,皮下結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)腫痛,紅斑,肌無力,丘疹,風濕病性貧血,雷諾現(xiàn)象
? 傳染性：不會傳染
? 患病部位：全身
? 遺傳性：不會遺傳
? 易感人群：所有人
? 相關(guān)疾病：
痛風反復(fù)發(fā)作讓人痛不欲生？
痛風是一種常見的慢性疾病，由于尿酸過高形成尿結(jié)晶堆積在關(guān)節(jié)處導(dǎo)致的發(fā)炎疼痛，痛風所帶來的疼痛會讓人難以忍受，且易反復(fù)，影響生活和工作。 防止痛風反復(fù)發(fā)作關(guān)鍵在于降尿酸： 1、忌口。少吃高嘌呤食物如動物、內(nèi)臟、豆制品、海鮮、燉湯等，這些食物攝取過多會導(dǎo)致尿酸持續(xù)上升。 2、忌酒。酒精會促進腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)化，導(dǎo)致尿酸增加；同時酒精會進入身體代謝為乳酸，抑制腎臟排泄，使得尿酸無法正常排泄出體外，尿酸溶解度下降，體內(nèi)尿酸就會增加。 3、堅持鍛煉。鍛煉能控制體重，促進血液循環(huán)，加快尿酸排出。 4、少喝飲料多喝水，飲料中的糖分會使得血液變粘稠且影響身體新陳代謝，而水能促進尿液生成，促進尿酸排出體外。 平時也可以飲用用菊苣梔子茶，菊苣具有降血糖、降尿酸、抗動脈粥樣硬化等作用；菊苣梔子茶利尿同時排出尿酸，還能緩解痛風性關(guān)節(jié)炎。
尿酸高了可以多吃哪些食物？
尿酸高了可以多吃以下食物： 1、冬瓜 冬瓜有利尿作用，能夠促進尿液的排泄，尿酸能夠隨尿液排出體外，避免尿酸水平持續(xù)升高。 2、玉米 玉米含有豐富的膳食纖維而且營養(yǎng)豐富，在煮玉米的時候可以留下玉米須，玉米須有利尿消腫、清肝利膽的作用，用玉米須煮水喝，對于降低尿酸有很大的幫助。 3、菊苣 菊苣也可以降尿酸，具有清熱解毒、利尿消腫的作用。菊苣可以用來煮水喝，同時加入梔子，梔子不僅可以治療熱病心煩之癥，也能降尿酸，如果體內(nèi)尿酸過高，并且誘發(fā)了痛風，可以用喝茶代替喝水，促進尿酸排泄，緩解因痛風引起的關(guān)節(jié)疼痛，如果平時總是聚會應(yīng)酬，或者特別喜歡吃海鮮，不妨多喝這道茶，防患于未然。
高尿酸還有哪些降尿酸的方法？
高尿酸還有以下降尿酸的方法： 1、做中低強度的有氧運動 高尿酸患者要養(yǎng)成規(guī)律運動的生活習慣，運動可以促進新陳代謝，能夠促進身體排泄廢物，尿酸便能更好的隨尿液排出體外。 2、戒酒 長期過量飲酒的人容易得痛風，酒會影響尿酸的排泄，導(dǎo)致尿酸無法順利的排泄出體外，就會在人體里堆積，導(dǎo)致體內(nèi)尿酸的水平過高。 3、多喝水 多喝水、多排尿，才能促進尿酸通過尿液排出體外，將有毒物質(zhì)排泄出體外，尿酸水平就會下降了。在喝水時，可以加以下幾種藥材可利于降尿酸，如菊苣可通便利尿、清肝去火、降低血脂，梔子可瀉火除煩、涼血解毒，對降低尿酸有一定的輔助作用，還可以加上葛根、百合和桑葉，降尿酸效果更好。體內(nèi)尿酸過高的人可以一天喝兩碗菊苣梔子茶，能夠促進尿酸的排泄，改善尿酸過高引起的不適癥狀。
感染途徑
? 遺傳因素
皮肌炎不是遺傳病，但是具備遺傳傾向。遺傳傾向即有遺傳的可能性，父母遺傳給下一代的不是疾病的本身，而是遺傳容易發(fā)生皮肌炎的體質(zhì)，即遺傳易感性。遺傳是發(fā)病的一個重要重要原因，但不是唯一因素。具體病因如下：
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
? 環(huán)境因素
皮肌炎不是傳染病，不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源（人或是其他寄主）攜帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。皮肌炎是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
癥狀
? 發(fā)熱,水腫,心律不齊,吞咽困難,風團,脾腫大,皮下結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)腫痛,紅斑,肌無力,丘疹,風濕病性貧血,雷諾現(xiàn)象
癥狀
大多為緩慢發(fā)病，病變主要發(fā)生在皮膚和肌肉。皮損可先于肌肉病變的數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)生，也可先發(fā)生肌肉病變，或皮損與肌肉病變同時發(fā)生。
1.皮膚癥狀：
1.1.Gottron征：另一常見的特征性損害是在肘、膝、掌指及指關(guān)節(jié)伸面發(fā)生紫紅色斑疹，表面干燥有糠狀鱗屑，稱為Gottron征。指關(guān)節(jié)伸面發(fā)生紫紅色扁平丘疹，覆有細小鱗屑，稱為Gottron丘疹，消退后發(fā)生萎縮、毛細血管擴張和色素減退，但僅見于1/3的患者，一般都發(fā)生在疾病后期。
1.2.眶周紫紅色斑：又稱向陽性紫紅斑，特征性皮損是以上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片。
1.3.甲周毛細血管擴張：甲皺襞發(fā)生暗紅斑及瘀點，且變粗厚，也具有診斷價值。
1.4.暴露區(qū)皮損：上胸部V形區(qū)紅斑亦較常見。
1.5.血管萎縮性皮膚異色?。郝圆±砂l(fā)生廣泛性紅斑及丘疹，表面干燥有糠狀鱗屑，并可見點狀角化及斑點狀色素沉著和脫失，輕度萎縮，毛細血管擴張，稱異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
1.6.技工手(mechanic’s hand)：患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑。這種改變與某些職業(yè)性技工操作者的手相似，故名。此征出現(xiàn)在約1/3的DM患者。
1.7.鈣化：在4%的幼年型DM出現(xiàn)肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。沿著深層筋膜的鈣化更為多見。鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣化表面皮膚可出現(xiàn)潰瘍和竇道，鈣化物質(zhì)由此流出，也可繼發(fā)感染。
1.8.其他皮損：還可發(fā)生多形性紅斑、水皰、風團及結(jié)節(jié)性紅斑等損害，也可發(fā)生光敏現(xiàn)象。部分患者有癢感，有的甚至很劇烈。約30%的患者有雷諾現(xiàn)象。晚期可發(fā)生皮膚硬化。幼年皮肌炎并不少見，特點是皮膚或皮下組織發(fā)生鈣質(zhì)沉著，但預(yù)后較好。
2.肌肉癥狀：
任何部位的橫紋肌均可受累，一般多對稱，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群為肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群及皮肌炎(示眶周紅斑)咽喉部肌群，出現(xiàn)舉手、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。
呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎癥、變性而引起肌無力、腫脹，受累肌肉有自發(fā)痛和壓痛。兒童皮肌炎可在皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)附近、病變肌肉處鈣質(zhì)沉積。
3.無肌病性皮肌炎：
患者具有皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，持續(xù)2年而無肌肉病變(如缺乏近端肌無力，血清醛縮酶及CK正常),診斷時應(yīng)排除SLE、接觸性皮炎、藥疹等。
4.伴發(fā)皮肌炎與腫瘤：
皮肌炎可伴發(fā)惡性腫瘤，惡性腫瘤的發(fā)生率比正常人高5倍。40歲以上患者惡性腫瘤發(fā)生率約為30%～50%。惡性腫瘤以發(fā)生于乳腺、鼻咽、肺、胃腸道、卵巢、子宮頸及前列腺者居多。惡性腫瘤可與本病同時發(fā)生，或晚于本病發(fā)生。部分病例惡性腫瘤經(jīng)治療和控制后，皮肌炎癥狀也相應(yīng)改善。
5.其他：
可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、間質(zhì)性肺炎、脾腫大、關(guān)節(jié)炎等，關(guān)節(jié)腫脹可類似于風濕性關(guān)節(jié)炎。腎臟損害少見，成人患者約20%并發(fā)惡性腫瘤。本病病程大部分病例為慢性漸進性，2～3年內(nèi)已趨向逐步穩(wěn)定恢復(fù)，僅少數(shù)病例死亡。
檢查指標及確診
? 檢查指標
1.診斷檢查：
根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診。
1.1.白細胞多增高，血沉增快，尿肌酸排泄增加。少數(shù)多發(fā)性肌炎及60%兒童皮肌炎患者可有低滴度的ANA。
1.2.自身抗體：抗體可為陽性，并有特異抗體，如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗SRP、抗PM-Scl抗體?？笿o-1抗體陽性率最高，臨床應(yīng)用最多。抗Jo-1抗體在PM的陽性率為25.0%，在DM為7.1%。
1.3.肌酶：血清肌酶如醛縮酶(ALD)、肌酸磷激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、天門冬氨基轉(zhuǎn)氨酶(AST)等均升高，尤其是前2項肌酶升高更具有特異性。肌酶往往于肌力改善前3～4周即開始下降，于復(fù)發(fā)前5～6周開始升高。
1.4.肌紅蛋白 血清肌紅蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CPK出現(xiàn)，有助于肌炎的早期診斷。
1.5.肌電圖 主要用于證明是肌源性損害還是神經(jīng)源性損害。本病為肌源性萎縮相肌電圖。
2.診斷依據(jù)是：
2.1.典型的皮損，如Gottron征、眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片及甲皺襞暗紅斑及瘀點等;
2.2.四肢近端肌無力及肌痛;
2.3.24h尿肌酸、醛縮酶或CPK中一項增高;
2.4.肌電圖呈肌原型變化;
2.5.肌肉活檢示肌纖維橫紋消失、變性、壞死，間質(zhì)炎性細胞浸潤。
3.鑒別診斷：
3.1.皮膚癥狀應(yīng)與本病鑒別的有：
3.1.1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：有蝶形紅斑，多有發(fā)熱，肌肉癥狀不明顯，白細胞低，LBT陽性;
3.1.2.系統(tǒng)性硬皮?。撼Ｓ欣字Z現(xiàn)象，皮膚發(fā)硬明顯，無皮肌炎的皮疹。
3.2.肌肉癥狀應(yīng)與本病鑒別的有：
3.2.1.重癥肌無力：特點是受累肌群經(jīng)持久重復(fù)的收縮后即發(fā)生疲勞無力，休息后則恢復(fù)，血清酶正常，肌肉活檢無肌炎改變。
3.2.2.進行性肌營養(yǎng)不良：可出現(xiàn)血清肌酶升高，肌電圖及肌肉活檢與多發(fā)性肌炎相似，但本病為遺傳性，有家族史，多見于男孩，無肌痛，病程發(fā)展更緩慢而無緩解期。
4.實驗室檢查：
4.1.血、尿常規(guī)殛血生化
可有貧血、白細胞計數(shù)增多、蛋白尿、紅細胞沉降率增快等。少數(shù)多發(fā)性肌炎及60%兒童皮肌炎患者可有低滴度的抗核抗體(ANA)。重要的檢查有：血清肌酶肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AI.T)和醛縮酶(ALD)顯著增高。95%以上皮肌炎、多發(fā)性肌炎患者的肌酶增高，但肌酶升高只說明肌病的存在。
4.2.肌紅蛋白
血清肌紅蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于肌酸磷酸激酶(CPK)的出現(xiàn)，有助于肌炎的早期診斷。
4.3.肌電圖
主要用于證明是肌源性損害還是神經(jīng)源性損害。本病為肌源性萎縮相肌電圖。
4.4.肌肉活檢
骨骼肌纖維腫脹，橫紋消失，肌細胞核增多，肌纖維透明變性、斷裂、顆粒樣變性或空泡樣變性，著色不良，可有巨細胞反應(yīng)等。
4.5.自身抗體
與肌炎相關(guān)的自身抗體主要有抗Jo—l、抗PL一7、抗PL—12、抗Mas、抗Per等抗體。由于這些抗體間無交叉反應(yīng).一個患者只出現(xiàn)一種抗體，一般難以成為常規(guī)檢測方法。
4.6.尿肌酸
肌炎時尿肌酸排泄量增高，>100～200 mg/d，伴肌酐排泄量減少，具有一定的敏感性，但各種原因引起的肌萎縮均可使尿肌酸增高。
治療
? 一般治療
皮肌炎的治療：
1.一般治療：
急性期應(yīng)臥床休息，注意營養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無鹽或低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。40歲以上的患者應(yīng)反復(fù)詳細檢查有無惡性腫瘤，并及時治療處理。
2.藥物治療：
2.1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松甲潑松龍等，用藥時間視病情而定。潑尼松。每日1mg/kg，分3次口服。一般需要治療2～3個月后或血清酶下降至正常，肌力明顯恢復(fù)或接近正常時才開始減量，視病情約2～3周減1次，最后以每日15mg左右的劑量維持治療1年以上，維持治療期間應(yīng)定期作臨床及血清酶檢查。對常規(guī)激素治療效果不佳者，可用大劑量沖擊療法。地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。幼兒皮肌炎患者在使用皮質(zhì)激素時應(yīng)配合抗生素治療。
2.2.免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等，用藥時間視病情而定。對皮肌炎有效，多與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用，也可單獨使用。①硫唑嘌呤：常用劑量為每日2～3mg/kg，每日用量不超過150mg。其與潑尼松合用后療效優(yōu)于單用潑尼松。②甲氨蝶呤：常規(guī)用法為每周給藥1次，口服5～15mg或靜脈注射15～50mg。③羥基氯喹：對皮肌炎的皮損有效。④CTX：靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺同時口服潑尼松對兒童皮肌炎及少數(shù)成人病例效果較好。⑤環(huán)孢素A：對其他治療不敏感的兒童皮肌炎患者使用小劑量環(huán)孢素A(每日2.5～7.5mg/kg)療效確切并且安全。
2.3.根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間為3-5天或視病情而定。靜脈滴注免疫球蛋白：每日0.4g/kg，連用3～5天，必要時2～4周，重復(fù)1次。
2.4.針對皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。
3.危重病情的搶救：
(1)機械通氣;
(2)抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。
4.其他治療：
4.1.可同時給予維生素E及蛋白同化劑，如苯丙酸諾龍25mg肌注，每周2次，或口服康力龍，每日2次，每次5mg。
4.2.血漿置換或血漿輸注對重癥皮肌炎具有很好的療效。
5.中醫(yī)中藥：分3型。毒熱型可選解毒清營湯加減以清營解毒、活血止痛;寒濕型予以益氣溫陽、活血通絡(luò);陰陽失調(diào)、氣血兩虛型治則為調(diào)治陰陽，養(yǎng)血通絡(luò)。急性期可清熱解毒、利濕消腫，方用星角地黃湯;緩解期可養(yǎng)血益氣、雙補脾腎，方用十全大補湯。
6.對妊娠的影響：
妊娠合并皮肌炎非常罕見，文獻多為個案報道。由于病例數(shù)有限，妊娠和皮肌炎的關(guān)系日前還沒有明確的結(jié)論。有報道顯示，本癥對孕婦和胎兒均有害。半數(shù)孕婦可出現(xiàn)皮疹和近端肌無力，半數(shù)以上的胎兒可因自發(fā)性流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)而死亡。
妊娠合并皮肌炎的治療和非妊娠期相似，并須兼顧胎兒，以糖皮質(zhì)激素治療為主。免疫抑制劑有致畸作用，不主張使用，除非危及孕婦生命時才考慮，對于孕前即患有皮肌炎的患者，應(yīng)在病情穩(wěn)定后再考慮懷孕。
用藥
飲食
? 飲食保健
1.牛肉粥：
[原料]黃牛肉150 g，粳米150 g。
[制法]牛肉切成細小丁狀，入洗凈粳米，同熬成粥，可放少量調(diào)味品。
[功效]補氣益精，健身強筋骨。用于皮肌炎，肌肉骨節(jié)酸軟疼痛，行走不穩(wěn)。
[服法]作早餐食用。
2.鴿子湯：
[原料]鴿子1只，鮮山藥50 g，玉竹15 g，麥冬15 g，黨參15 g。
[制法]鴿子剖好洗凈，后3味中藥布包，諸藥加水、調(diào)昧品與鴿共煮，文火至熟。
[功效]補氣健脾，養(yǎng)心安神。用于皮肌炎體虛乏力，胃納不香，氣短，心悸，怔忡。
[服法]去藥包食用。
3.蓮子燕窩羹：
[原料]蓮子100 g，燕窩3 g。百合100 g。瘦豬肉30 g，生粉適量。
[制法]燕窩浸泡、去砂石、洗凈，同蓮子、百合、肉絲用文火燉熟，入調(diào)味品，生粉勾芡。
[功效]養(yǎng)陰生精，補中益氣。用于皮肌炎。
[服法]佐餐服用。
