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1 感染途徑

2 癥狀

3 檢查指標

4 治療

5 用藥

6 飲食

腎病綜合征

? 英文名稱:nephrotic syndrome

? 俗稱

? 就診科室:內科,腎內科

? 常見癥狀:水腫,嘔吐,腹痛,腹水,血尿,少尿,心包積液

? 傳染性:不會傳染

? 患病部位:泌尿系統(tǒng)

? 遺傳性:不會遺傳

? 易感人群:所有人

? 相關疾病: 無

感染途徑

? 遺傳因素

  腎病綜合征不會遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病,常為先天性的,也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。腎病綜合征屬于非遺傳性疾病,病因如下:

  分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。原發(fā)性腎病綜合征的病因不清楚,其發(fā)病往往因呼吸道感染,過敏反應等而觸發(fā),繼發(fā)性腎病綜合征病因則主要有感染,藥物,中毒等或繼發(fā)于腫瘤,遺傳及代謝疾病以及全身性系統(tǒng)性疾病之后。原發(fā)性腎病綜合征占90%以上,其次為各種繼發(fā)性腎病綜合征,先天性腎病綜合征極為罕見。

? 環(huán)境因素

  腎病綜合征不是傳染病,不會傳染給其他人。傳染病是指傳染源(人或是其他寄主)攜帶病原體,通過傳播途徑感染易感者的疾病。腎病綜合征是非感染性疾病,無傳染源存在,自然沒有傳染之說。具體病因如下:

  分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。原發(fā)性腎病綜合征的病因不清楚,其發(fā)病往往因呼吸道感染,過敏反應等而觸發(fā),繼發(fā)性腎病綜合征病因則主要有感染,藥物,中毒等或繼發(fā)于腫瘤,遺傳及代謝疾病以及全身性系統(tǒng)性疾病之后。原發(fā)性腎病綜合征占90%以上,其次為各種繼發(fā)性腎病綜合征,先天性腎病綜合征極為罕見。

癥狀

? 水腫,嘔吐,腹痛,腹水,血尿,少尿,心包積液

  1.腎病綜合征的癥狀:

  男性發(fā)病率顯著高于女性(2~4:1),患者起病前或復發(fā)前常有上呼吸道感染,早期癥狀包括食欲下降、全身不適、眼瞼浮腫、腹痛、肌肉衰弱,水鹽潴留至組織水腫及泡沫尿。由于大量液體蓄積腹部腫脹,液體蓄積在肺間隙中(胸膜滲出)可以引起氣短。其他癥狀包括膝關節(jié)腫脹、水腫。水腫可以移動,清晨出現(xiàn)眼瞼水腫而在行走后又出現(xiàn)踝關節(jié)處腫脹。 隨著病情發(fā)展,水腫波及全身,并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫,也可出覡肺水腫。偶爾,少尿性的腎衰竭可以突然發(fā)生。小兒生長發(fā)育可能受阻,骨質中的鈣喪失,頭發(fā)和指甲變脆而且一些頭發(fā)可脫落,手指甲床不明原因出現(xiàn)水平白線??赡馨l(fā)生腹膜炎。凝血機制異常,明顯地增加了血管內凝血(血栓)的危險性,特別是在腎靜脈內血栓形成。另一方面,血液也可能不凝,常常導致大出血。

  2.并發(fā)癥:

  2.1.感染:最常見的為呼吸道感染,其次為皮膚癤瘡和蜂窩織炎。因皮下水腫使感染容易擴散。腹膜炎為NS較為突出的并發(fā)癥。多見于有腹水患者。細菌以莢膜菌(如肺炎鏈球菌)和大腸桿菌為多見。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹脹,肌衛(wèi)和反跳痛不顯著。

  2.2.低血容量休克:多見于起病急驟,短期內血漿蛋白迅速降低,或因嘔吐、腹瀉等體液大量丟失時,也見于使用利尿劑大量利尿時。表現(xiàn)為腹痛,煩躁不安,四肢濕冷、皮膚見大理石狀花紋,脈搏快弱,心音低和血壓下降。

  2.3.電解質紊亂:長期戒鹽,大量使用利尿劑,嘔吐和腹瀉等可引起低鈉血癥和低鉀血癥。低鈣血癥常系結合鈣的降低,若有游離鈣降低,可發(fā)生手足搐搦。

  2.4.血管栓塞:低蛋白血癥患者血液常處高凝狀態(tài),膠滲壓降低血液濃縮和高脂血癥,進一步促進凝血而發(fā)生栓塞。栓塞多數無臨床癥狀,僅在大血管栓塞時才出現(xiàn)癥狀,如腎靜脈栓塞可發(fā)生腰或腹痛,肉眼血尿或腎衰竭。近年來有報告肺栓塞并不少見,也有腦栓塞的報告。穿刺股靜脈取血誤傷股動脈可致嚴重的股動脈栓塞。

  2.5.急性腎衰竭:多見于起病或復發(fā)時低血容量所致腎前性腎衰竭。部分與原因未明濾過系數(Kf)降低有關。少數為嚴重增生性病變,如MPGN和嚴重MsPGN等,嚴重病變引起GFR降低。

檢查指標及確診

? 檢查指標

  腎病綜合征的診斷:

  1.臨床體征:患者出現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥和全身顯著水腫。

  1.1.大量蛋白尿:是腎病綜合征的標志。尿蛋白定量≥3.5 g/d,使尿液表面張力升高而產生很多泡抹,形成泡沫尿。主要成分是清蛋白,也含有其他血漿蛋白成分。

  1.2.低蛋白血癥:血清清蛋白低于30 g/L。腎病綜合征時肝臟對清蛋白的合成增加,當飲食中給予足夠的蛋白質及熱量時,患者的肝臟每日合成清蛋白約22.6 g,比正常人每日15.6 g顯著增多。

  1.3.高脂血癥:本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加,低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低蛋白血癥有關,高密度脂蛋白(HDL)正?;蛳陆?。LDL/HDL比率升高,使發(fā)生動脈硬化性合并癥的危險增大,高脂血癥與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。

  1.4.水腫:初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發(fā)展,水腫波及全身,并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫,也可出覡肺水腫。若有皮膚損傷,則組織內液溢出且不易停止。

  2.輔助檢查:

  2.1.尿常規(guī):尿蛋白定性多為(+++一++++),24小時定量超過3.5 g/d,還可見鏡下或肉眼血尿。

  2.2.血生化測定:表現(xiàn)為低蛋白血癥(血清清蛋白<30 g/L),清蛋白與球蛋白比例倒置,血清蛋白電泳顯示球蛋白增高;血膽固醇顯著增高,三酰甘油升高。

  2.3.腎耐能測定:少尿期可有暫時性輕度氮質血癥,如果存在不同程度的腎功能不全,出現(xiàn)血肌酐和尿素氮的升高,則提示腎炎性腎病。

  3.診斷思路:

  3.1.是否腎病綜合征:前文已連,腎病綜合征由以下四方面表現(xiàn)組成:①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③水腫;④高脂血。我國標準規(guī)定:頭兩條必備,再加上后兩條之一,即能診斷腎病綜合征。

  3.2.是否原發(fā)性腎病綜合征:導致腎病綜合征的病因很多,因此必須除外全身系統(tǒng)疾病及先天遺傳疾病所致的繼發(fā)性腎病綜合征后,才可診斷原發(fā)性腎病綜合征。一般而言,嬰幼兒時期患病應仔細除外先天性腎病綜合征(包括芬蘭型及非芬蘭型);少年兒童患病應除外過敏性紫癜腎炎及乙型肝炎病毒相關腎炎;中青年患病應除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎(尤其女性應注意鑒別).人免疫缺陷病毒相關腎病及海洛因相關腎病(后兩種病國內目前尚少見);中老年患病應除外糖尿病腎病、腎淀粉樣變性病、多發(fā)性骨髓瘤腎病及其他腫瘤相關腎病。

  3.3.是由哪種腎小球疾病引起:必要時應做腎刺病理檢查,確定該腎病綜合征是由哪種病理類型的腎小球疾病引起。原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型為:微小病變病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、系膜毛細血管性腎小球腎炎(又稱膜增生性腎小球腎炎)和局灶節(jié)段性腎小球硬化。

治療

? 一般治療

  腎病綜合征會轉變尿毒癥嗎?

  腎病綜合征是有可能變成尿毒癥的,特別是反復發(fā)作者。是由各種原因引起的慢性腎臟結構和功能障礙,患者的病情如果沒有得到控制,少則一年左右、多則幾年十幾年就會發(fā)展為尿毒癥。尿毒癥是腎功能喪失后機體內部過程紊亂而產生的一系列復雜的綜合征,引起尿毒癥的原因很多,其主要原因為各種慢性腎病,如急性腎小球腎炎、間質性腎炎、糖尿病性腎病。這些原因也是腎病綜合征的病因之一。

  腎病綜合征的治療?

  腎病綜合征一般通過休息,控制飲食,補充維生素與礦物質進行支持治療。癥狀明顯者通過利尿消腫劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、糖皮質激素、細胞毒藥物、腎上腺皮質激素等對癥治療。腎病綜合征治療除要合理應用上述藥物外,還必須有區(qū)別地進行個體化治療,考慮病人年齡、體重及體質調整劑量,特別是應依據腎小球疾病的病理類型制定相應的治療方案。


  腎病綜合征的治療:

  (一)一般治療

  (1)休息:無高度水腫、低血容量和感染病例毋須臥床休息,即使需臥床也應在床上轉換體位,以預防血管栓塞合并癥。

  (2)飲食:水腫病例采用少鹽(2g/d),嚴重水腫和高血壓病例予戒鹽,但還須按血鈉水平加以調整,不宜長期戒鹽。GFR降低病例應限制水入量。對于蛋白攝食量,目前尚難以確定。

  (3)維生素與礦物質:持續(xù)大量蛋白尿患者應予補充VitB6。持續(xù)蛋白尿可使血清活性VitD結合蛋白降低,使血清25(OH)D3和1,25 (OH)2D3降低,CS降低腸道鈣吸收和促進腎鈣排出,導致體內VitD與鈣代謝紊亂,故持續(xù)NS患者應予補充VitD 500~10001U/d,或1,25 (OH)2D3(rocaltrol)1.25~2. 5μg,每周2次口服,同時加服鈣劑。服藥期間須監(jiān)測血鈣,以免過高。

  (二)對癥治療

  1.利尿消腫

  (1)噻嗪類利尿劑:作用于遠曲小管前段,通過抑制鈉、氯、鉀的重吸收麗利尿。常用氫氯噻嗪25~50mg,每日2—3次,對多數患者有利尿作用。

  (2)袢利尿劑:主要作用于髓袢升支,對鈉、氯、鉀的重吸收均具有很強的抑制作用,為強利尿劑,是腎病綜合征的首選利尿劑。常用呋塞米40~120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1~3mg/d,分次口服或靜脈注射。

  (3)潴鉀利尿劑:主要作用于遠曲小管后段,排鈉、排氯、保鉀。常用氨苯蝶啶50mg,每日3次,螺內酯20~40mg,每日3次。,后者為抗醛固酮藥,而醛固酮增多是腎病水腫的重要因素之~,故適用于腎病綜合征的利尿。本類藥物利尿作用較弱,常于噻嗪類或袢利尿劑合用,加強利尿效果,并減少電解質紊亂。

  (4)滲透性利尿劑:常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿靜脈滴注,每日或隔日1次。這兩種藥的分子量均為2.5萬一4.5萬,在血漿內能提高膠體滲透壓,促使組織中水分回吸收入血。另一方面,它們又能經腎小球濾過,在腎小管內形成高滲,起滲透性利尿作用,較為適合腎病綜合征利尿。但少尿(尿量少于400mg/d)時應慎用,因為在此時它們易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白及腎小球濾過的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管。并可通過其高滲作用使腎小管上皮細胞變性、壞死,誘發(fā)“滲透性腎病”,導致急性腎功能衰竭。

  (5)血漿蛋白輸注:于低蛋白血癥、低血容量而少尿時,輸注入血白蛋白或血漿,提高膠體滲透壓,有助利尿,特別是輸液結束時給予袢利尿劑,更可增強利尿效果。但不應將血漿制品作為營養(yǎng)品或利尿藥而頻繁使用。過度濫用血漿制品有可能引起一系列不良作用:①血漿蛋白輸入后24~48小時內即全部由尿排出,提高血漿白蛋白水平的作用只是短暫的,而由此卻可增加腎小球濾過和近曲小管蛋白重吸收的負擔,導致“蛋白超負荷腎病”(protein overloadnephropathy)。②有研究表明,過多輸注血漿蛋白會降低激素的治療反應,且輸注愈多,蛋白尿緩解愈慢。⑧輸注血漿蛋白如過快、過多,易誘發(fā)急性左心衰。④血漿制品污染也是一個引人關注的問題。故目前一般主張只在嚴重低蛋白血癥時,作為一個輔助措施,短期、有節(jié)制地使用血漿制品。

  (6)浸水療法:病人站立或躺臥于水中,浸至頸部,由于水的液體靜壓加于身軀,可改變腎臟的循環(huán)動力學,腎小球濾過率增加而引起利尿。Berlyne曾報告114例腎病綜合征患者,浸于34℃水中4小時,1小時后開始利尿,并持續(xù)利尿至不再浸水為止。對頑固性水腫患者,其他藥物治療效果不佳時,不妨試一試此方法。

  另外,腹水嚴重者可考慮給予腹水濃縮回輸治療,此既可去除腹水,緩解腹腔壓迫癥狀,又可回輸腹水中的蛋白質,提高膠體滲透壓而有助于利尿。但應十分注意無菌操作和容量平衡,治療前要作腹水常規(guī)、細菌培養(yǎng),排除腹腔感染。

  2.減少尿蛋白

  服用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACE1)或血管緊張素Ⅱ受體阻斷劑(ARB)可對癥性減少尿蛋白,服藥期間、尤其頭兩個月應密切監(jiān)測血清肌酐,若血清肌酐值增高超過基礎值50%,則提示腎缺血(腎病綜合征有效血容量不足,或過度利尿),應暫時停藥,待糾正腎缺血,血清肌酐恢復至基礎值再用。為有效減少尿蛋白,ACEI或(和)ARB劑量常需高于降血壓治療劑量。

  (三)防治感染

  患者因免疫功能紊亂,體液免疫功能低下,易致反復感染。CS和免疫抑制劑使用更易發(fā)生感染,故應注意預防,避免交叉感染,一旦發(fā)生感染應及時治療。在選用抗生素時須考慮藥物的腎毒性。因患者抗體生成能力低下,易感染必須抗體調理才能被吞噬細胞吞噬的細菌,如肺炎鏈球菌。國外采用注射肺炎球菌疫苗進行預防,國內尚無報告。因一些疫苗有可能誘導復發(fā),預防接種應在完全緩解且停用皮質激素后3-6個月才進行。

  (四)主要治療

  1.糖皮質激素

  具有抑制免疫反應及炎癥反應的作用。用藥原則為“足量、緩撤、長期維持”。常用藥物為潑尼松或潑尼松龍,起始劑最為1mg/(kg·d)(一般最高劑量不超過60mg/d),口服8一12周,有效后每2—3周減少原用藥量的10%,減至20mg/d左右時病情易于復發(fā),應更加緩慢減量。減至10mg/d時可改為隔日頓服,繼續(xù)服藥半至1年或更久。

  2.細胞毒藥物

  主要包括環(huán)磷酰胺、鹽酸氮芥等。本類藥物主要的作用于免疫抑制過程,對炎癥抑制相對較弱。其誘導緩解作用不如激素陜,作用較緩慢但持久。細胞毒藥物臨床應用指征主要為:①激素抵抗型,與糖皮質激素協(xié)同作用提高療效;②激素依賴型,幫助激素撤減;③反復發(fā)作型,減少以后的復發(fā)。臨床通常是在使用糖皮質激素的基礎上合用細胞毒藥物。

  (1)環(huán)磷酰胺(CTX):是目前國內外最常用的細胞毒藥物。其用法:①經典用法200mg/次,隔日1次靜脈注射,或100~150mg/d,分1~2次口服,累積量達6—8g后停藥。②沖擊療法0.8~1.0g/次,加入生理鹽水200ml中靜滴,2~3小時滴完,每月l次,視病情用藥6—8次,累計量≤150 mg/kg。CTX沖擊治療,最初是從狼瘡性腎炎治療有效而試用于腎病綜合征的治療,經臨床觀察,其與經典的CTX用法相比,療效相當,而副作用較少,得到眾多臨床醫(yī)師的認可和推薦。

  (2)鹽酸氮芥:是最早用于治療腎病綜合征的細胞毒藥物,療效好,但是不良反應嚴重,現(xiàn)已少用。其用法:首次用3mg,臨用前溶于生理鹽水20ml,并立即從葡萄糖注射液靜脈滴注的三通頭(麥菲管)注入,以后隔日1次,劑量遞增至5mg/次,療程的累積總量為1.5~2mg/kg。本藥的胃腸反應較大,故大多于睡前用藥,并在注入此藥前先用鎮(zhèn)靜、止嘔藥,如氯丙嗪25mg肌注。氮芥對組織的刺激大,易發(fā)生注射部位的靜脈炎,若藥物漏出血管外可致組織壞死,所以通常耍在保證靜脈滴注通暢,藥物不會漏出血管時,再注入此藥,注完后還應繼續(xù)靜滴,沖洗局部血管。另外.本藥配制后接觸空氣會降低療效、增加毒性,故應隨用隨配。其他細胞毒藥尚有:苯丁酸氮芥0.2mg/(kg·d),口服,8周為一療程;噻替哌10mg/次,靜脈或肌內注射.隔天1次,10~20次為一療程。

  3.環(huán)孢素A

  為二線藥物,用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治性腎瘸綜合征。該藥選擇性作用于T淋巴細胞抑制免疫。起始用量常為每日4—5mg/kg,分2次口服,2—3個月后緩慢減量,共服藥半年至1年。服藥期間應定期監(jiān)測血藥濃度,并維持谷值在100~200ng/ml。主要副作用為肝、腎毒性、高尿酸血癥、高血壓、齒齦增生以及多毛癥等。

  4.嗎替麥考酚酯

  選擇性作用于T、B淋巴細胞抑制免疫。常與激素合用,劑量1—2g/d,分2次空腹口服。優(yōu)點為副作用小,主要是胃腸道反應和感染,而骨髓抑制及肝功能損害輕。

  5.雷會藤多苷

  具有免疫抑制作用.常與激素合用,30—60mg/d,分3次服。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細胞減少。

  6.腎上腺皮質激素

  (1)治療方案:①潑尼松中、長程療法:先用潑尼松1. 5mg~2.0mg/(kg·d),分3~4次服用共4周。若4周內尿蛋白陰轉(7天內尿蛋白連續(xù)3次陰性~極微量,或每小時≤4mg/m2),則改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周。以后每2~4周減量一次,直至停藥。療程達6個月為中程療法,達9個月為長程療法。②潑尼松短程療法:潑尼松2mg/(kg·d),分3~4次服用,共4周。4周后不管反應如何,均改為潑尼松1. 5mg/kg隔日晨頓服,共4周。全療程共8周,然后驟然停藥。短程療法易于復發(fā)。國外目前推薦的潑尼松治療方案為:潑尼松60mg/(m2·d),最大劑量不大于60mg/d,分3~4次口服,待尿蛋白陰轉后5天,改為按上述劑量隔日早晨頓服,連服3~6個月,然后突然停藥。此方案據觀察可減輕對垂體一腎上腺皮質的抑制作用,減輕對生長抑制作用。有證據認為6個月內停藥,后6個月患兒生長可“追趕”( catch-up)到正常身高。

  (2)激素療效判斷:①激素敏感激素治療后,8周內尿蛋白轉陰,水腫消退。②激素部分敏感8周內水腫消退,但尿蛋白仍+~++。③激素耐藥治療滿8周,尿蛋白仍在++以上者。④激素依賴對激素敏感,用藥緩解,減量或停藥2周內復發(fā),恢復用量或再次用藥又緩解并重復2~3次者;⑤復發(fā)和反復:尿蛋白已轉陰,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++為復發(fā);如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復;⑥頻復發(fā)和頻反復:指半年內復發(fā)或反復≥2次,1年內≥3次。

  7.復發(fā)或反復的治療

  復發(fā)治療類似于初發(fā)治療方案。反復可用回復發(fā)前CS劑量,并連用1~2個月才再次減量。

  (1)延長CS治療時間:國內有主張在中、長療程潑尼松減量至2.5~5mg/d時繼續(xù)服用1~2年。

  (2)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺2~3mg/(kg·d)8周,1年內復發(fā)率為30%,2年為40%,4年為56%。目前推薦用量為2mg/(kg·d)連用8周,總量112mg/kg,治療頻復發(fā)病例,CS依賴需用12周。環(huán)磷酰胺性腺損害閾值為總量300mg/kg。使用環(huán)磷酰胺后再復發(fā)與病變類型有關,MsPGN與FSGS易復發(fā),也與HLA型有關。

  (3)左旋咪唑:該藥有減少復發(fā)次數和降低潑尼松用量。對使用環(huán)磷酰胺后CS依賴病例也有效。推薦用量為2. 5mg/kg隔日U服1~1.5年。該藥作用機制不詳,在體外實驗其有抑制過氧化物生成和抑制可溶性免疫應答抑制因子生成的作用。主要副作用為顆粒白細胞減少、皮疹和上腹部不適等。

  6.皮質激素無效應的治療

  耐藥病例治療目的,應繼續(xù)采用各種方法以誘導完全緩解;然而,若經多種治療或已經腎活檢證實目前尚難達到完全緩解的病理類型,治療目的應為盡可能減少蛋白尿。減少蛋白尿一方面是為了提高血漿蛋白,減少治療困難,另一方面降低蛋白尿,可預防腎小球硬化,維持腎功能,延緩進展至終末期腎臟病。

  7.其他減少尿蛋白藥物

  大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過,加重腎臟病變,促進腎小球硬化。所以,對癥性地減少尿蛋白的排出也有必要。

  (1)非類固醇消炎藥:如吲哚美辛及布洛芬等。它們能抑制前列腺素合成,從而減少腎小球血流量及濾過率,而使尿蛋白排泄減少。由于該類藥是通過減少腎小球濾過率而起作用,對病腎不利,現(xiàn)已少用。對各種治療無效的病人為對癥性減少大量尿蛋白,可嘗試短期使用觀察,且用藥過程中要密切注意腎功能變化。

  (2)血管緊張素轉換酶抑制劑與血管緊張素Ⅱ受體阻斷劑:該二類藥物除降血壓外,還具有減少尿蛋白的作用,但其降尿蛋白作用往往需要使用較大劑量,為常規(guī)降壓劑量的2~4倍??蓡嗡幨褂?,或二藥合用。用藥中需注意監(jiān)測血肌酐與血鉀。

  8.中藥

  中藥治療腎病綜合征有獨到之處。但總體來說,單用中藥治療效果不如中西醫(yī)結合治療。故一般主張中藥配合激素及細胞毒藥物治療,即在激素治療不同階段配合相應的中藥治療,可增加激素療效,并能減輕激素的不良反應,減少復發(fā)率。在首始大劑量激素治療階段,由于應用大劑量激素引起醫(yī)源性腎上腺皮質功能亢進癥,病人會出現(xiàn)陰虛火旺表現(xiàn),可予六昧地黃湯加滋陰降火中藥,如龜甲、女貞子、枸杞、太子參等。在激素撤減至一定量時,可出現(xiàn)不同程度的皮質激素撤減綜合征,中藥可減少撤藥反跳現(xiàn)象,幫助鞏固療效。在病程過程中,病人還可夾雜濕熱、血瘀及外感等證,可予相應藥物加減。另已證實,黃芪、當歸有促進肝臟合成蛋白的作用,有助于提高血漿白蛋白水平。

  (五)因型施治

  腎病綜合征治療除要合理應用上述藥物外,還必須有區(qū)別地進行個體化治療,考慮病人年齡、體重及體質調整劑量,特別是應依據腎小球疾病的病理類型制定相應的治療方案。

  1.腎小球微小病變(MCD)、輕度系膜增生性腎炎(NsPGN)

  是使用激素的最佳指征,療效也最好(成人MCD約2/3可完全緩解)。初治者可單用激素,且劑量可偏小(40mg/d左右);復發(fā)病例或單用激素療效差者應合用細胞毒性藥物,力爭病變完全緩解。此類病變治療的主要問題是疾病復發(fā),其復發(fā)率與首次激素治療的誘導期長短密切相關,誘導期短、減量早者,復發(fā)也早。減少復發(fā)的措施有:①用足療程、緩慢減量;②對有復發(fā)傾向的患者,宜并用細胞毒性藥物,或在減量階段加用雷公藤多苷等藥;③配合中藥。對少數激素抵抗或激素依賴的病人可試用CsA治療,對部分常規(guī)治療無效的病人可試用甲潑尼龍沖擊治療及霉酚酸酯治療。

  2.膜性腎病(MN)

  MN是中老年腎病綜合征的常見病理類型,約占其中的75%,男性多于女性(2:1)。MN中2/3為特發(fā)性,l/3為繼發(fā)性,常見的繼發(fā)原因有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、乙型肝炎(乙肝相關性腎炎,多見于青少年)、腫瘤(腫瘤相關性腎病,多見于老年)。MN個體間病情進展的差異很大,預后也各不相同。MN中有l(wèi)/4左右的病例可自行緩解,其中兒童、女性的緩解率較成人男性高,腎功能惡化慢;就診時即有血肌酐升高、腎功能損害者,其進入終末期腎臟病(ESRD)的風險遠大于血肌酐正常者;另外,尿蛋白成分中異常增加的β2-微球蛋白>0.5μg/min和IgG>250mg/24h,也是預測MN腎功能惡化的有用指標之一。

  3.局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(FSGS)

  以往認為FSGS對激素不敏感,故治療上多持消極態(tài)度。近年一些研究表明,大劑量、長療程用藥可使治療投果明顯改善(完全緩解可達30%~60%)。

  4.系膜毛細血管性腎炎(又名膜增生性腎炎,MPCN)和重度系膜增生性腎炎

  二者都屬于重度增生性腎小球疾病,至今尚無良好治療方法,常較快的發(fā)生腎功能不全,預后差。一般而言,若已出現(xiàn)腎功能不全者,則不再使用激素及細胞毒藥物治療,而按慢性腎功能不全處理。若腎功能尚正常,則可試用一個正規(guī)療程的激素及細胞毒藥物治療,并越早越好。

用藥

噻嗪類利尿劑:常用氫氯噻嗪25~50mg,每日2—3次,對多數患者有利尿作用。袢利尿劑:常用呋塞米40~120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1~3mg/d,分次口服或靜脈注射。潴鉀利尿劑:常用氨苯蝶啶50mg,每日3次,螺內酯20~40mg,每日3次。滲透性利尿劑:常用常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿靜脈滴注,每日或隔日1次。

飲食

? 飲食保健

  1.雙苓赤小豆粥:

  [原料]茯苓12~25 g,豬苓10~20 g,赤小豆15~30 g,大棗5~10枚,粳米50~100 g。

  [制法]先將大棗去核備用。再將赤小豆用冷水浸泡半日后,與茯苓、豬苓、大棗、粳米一同煮為粥。

  [功效]益氣健脾,利水消腫。適宜脾虛濕困,癥見肢體浮腫,按之凹陷難起,面色萎黃,神疲乏力,胸悶腹脹,食欲減退,大便溏薄,小便短少,四肢欠溫等。

  [服法]1劑/d,分早、晚餐溫熱服食,連服3~5周。

  2.蓮桃雞肉西瓜盅:

  [原料]蓮子、核桃各20~30 g,西瓜1個,火腿30~50 g,雞肉40~50 g,薏苡仁10~20 g,冰糖25~50 g,蔥花、味精各適量。

  [制法]將蓮子用清水發(fā)開;核桃去殼取仁;雞肉洗凈,切絲備用。將西瓜洗凈,從上端1/3處切下,挖出瓜瓤,然后納入蓮子、核桃仁、雞肉絲、冰糖、食鹽、蔥花、味精等,充分拌勻,再將瓜蓋蓋上,放蒸鍋中蒸熟即可。

  [功效]健脾益腎,利水消腫。適宜脾腎氣虛,水濕泛濫,癥見下肢浮腫,按之沒指,面色咣白,神疲畏寒,四肢不溫,食欲減退等。

  [服法]1~2劑/周。連服3~5周。

  3.赤白根豆粥:

  [原料]鮮白茅根、粳米、赤小豆各100~200 g,冰糖適量。

  [制法]先將鮮白茅根擇洗干凈,加水適量煎煮,去渣取汁,加入粳米、赤小豆,一同煮成稀粥,待粥熟時,加入冰糖即可。

  [功效]益氣健脾,利水消腫。適宜脾虛濕困,癥見肢體浮腫,按之凹陷難起,面色萎黃,神疲乏力,胸悶腹脹,食欲減退,大便溏薄,小便短少,四肢欠溫等。

  [服法]1劑/d,分早、晚餐溫熱服食,連服3~5周。

  4.香菇冬瓜降脂雞:

  [原料]香菇、冬瓜各20~30 g,紅薯粉條60~80 g,雞肉40~50 g,薏苡仁10~20 g,蔥花、姜末、花椒、蒜末、料酒、食鹽、味精各適量。

  [制法]將香菇用清水發(fā)開;冬瓜去皮,洗凈,切塊;雞肉洗凈,切絲備用。將香菇、冬瓜塊、雞肉絲、薏苡仁一同放入湯鍋中。加清水適量,并加入姜末、花椒、蒜末、料酒等,文火燉至爛熟后,下紅薯粉條,煮熟,加入蔥花、食鹽、味精調味即可。

  [功效]健脾利水,降脂化濕。適宜腎病血脂高而小便短少者。

  [服法]1~2劑/周。連服3~5周。

  5.輕身冬瓜粥:

  [原料]冬瓜50~100 g,鮮白茅根、粳米各100~200 g。冰糖適量。

  [制法]先將冬瓜皮用刀刮后洗凈,不要把皮削掉,切成小塊備用。將鮮白茅根擇洗干凈,加水適量煎煮,去渣取汁,加入粳米,煮沸后,下冬瓜塊,一同煮至粥熟時,加入冰糖即可。

  [功效]健脾利水,降脂化濕。適宜腎病血脂高而小便短少者。

  [服法]1劑/d,分早、晚餐服食,連服3~5周。

  6.蒜頭花生湯:

  [原料]花生100~150 g,大蒜頭30~50 g,食鹽、昧精各適量。

  [制法]將花生洗凈;大蒜頭去衣,洗凈,一齊放入沙煲內,加清水適量,武火煮沸,再改用文火,煲至花生爛熟,加入食鹽、味精調味即可。

  [功效]健脾祛濕,退腫解毒。適宜脾虛濕盛,癥見肢體浮腫,按之凹陷難起,面色萎黃,神疲乏力,胸悶腹脹,食欲減退,大便溏薄,小便短少,四肢欠溫等。

  [服法]連湯帶渣分次服食。

  7.山藥扁豆芡實湯:

  [原料]白扁豆10~15 g,山藥、芡實各12~25 g,蓮子10~20 g,白糖少許。

  [制法]將以4味共同放入鍋中,加水適量,燉熟后,調入白糖即成,待溫服食。

  [功效]健脾補腎,祛濕消腫,收攝蛋白質。適宜脾腎陽虛,癥見蛋白尿經久不消,伴下肢浮腫,按之沒指,面色咣白,神疲畏寒,四肢不溫,食欲減退等。

  [服法]1劑/d,分2次服,連用5劑為1個療程。

  8.清熱利濕西瓜盅:

  [原料]雞肉80~125 g,瘦豬肉85~125 g,冬瓜100~200 g,西瓜1個,冰糖、蔥花、姜末、食鹽、味精各少許。

  [制法]將冬瓜洗凈,去皮,切成小塊;雞肉、瘦豬肉洗凈,切塊備用。將西瓜洗凈,從上端1/3處切下,挖出瓜瓤,然后納入雞肉塊、瘦豬肉塊、冬瓜塊、冰糖、食鹽、蔥花、姜末、味精等,充分拌勻,并添水適量,再將瓜蓋蓋上,放蒸鍋中蒸熟即可。

  [功效]清熱利濕消腫。適宜濕熱內蘊,癥見下肢浮腫,面色虛腫,神疲乏力,四肢軟弱,食欲減退等。

  [服法]1~2劑/周。連用3~5周。

  9.小炒降脂香菇菜:

  [原料]冬瓜100~200 g,香菇30~50 g,瘦豬肉85~125 g,蔥花、姜末、食鹽、味精各少許。

  [制法]將冬瓜洗凈,去皮,切成小方塊;瘦豬肉洗凈,切絲;香菇用水發(fā)開(水留用),去蒂柄,洗凈,切絲備用。將鍋中放植物油適量,燒熱后,放入蔥花、姜末爆香,然后下冬瓜塊、香菇絲、豬肉絲和泡香菇的水,燜燒數分鐘,待熟時調入食鹽、味精等,翻炒幾下即可。

  [功效]利水滲濕,消腫降脂。適宜腎病血脂高而小便短少者。

  [服法]1~2劑/周。連用3~5周。

  10.澤瀉山楂降脂粥:

  [原料]澤瀉5~10g,山楂15~30g,粳米50~100g,冰糖適量。

  [制法]先將澤瀉、山楂水煎,去渣取汁備用。再將粳米淘洗干凈,加水適量煮沸后,轉文火煮至粥熟時,調入澤瀉山楂汁和冰糖,再煮一二沸即可。

  [功效]健脾消積,降脂化濕。適宜腎病血脂高,癥見小便短少,食欲不振。脘腹脹滿,肢體困重,大便不實者。

  [服法]1劑/d,分早、晚餐服食,連服3~5周。

  11.竹筍香菇爆雞?。?/p>

  [原料]竹筍10~25 g,黃瓜80~120 g,香菇30~50 g,雞脯肉30~50 g,雞蛋1枚,蔥花、姜末、胡荽、食鹽、味精、生粉、黃酒、麻油各適量。

  [制法]將竹筍、黃瓜洗凈,切片;雞脯肉洗凈,切丁;香菇用水發(fā)開(水留用),去蒂柄,洗凈,切絲;雞蛋去殼,留取蛋清;胡荽切段備用。將雞脯肉用食鹽、味精略腌,再放蛋清、生粉勾芡;鍋中放植物油適量,燒至五成熱時,放雞丁,用炒勺劃散,撈出,瀝去油;用雞湯、食鹽、味精、黃酒對成汁水;鍋內放豬油,燒至六成熱時,放入蔥花、姜末筍片煽炒,再下黃瓜片、雞丁、胡荽,烹入用雞湯、食鹽、味精、黃酒對成的汁水,顛翻幾下,澆上麻油即可。

  [功效]清熱滲濕,降低血脂。適宜腎病血脂高,癥見小便短少,頭暈目眩,肢體困重者。

  [服法]1~2劑/周。趁熱服食,連用3~5周。

  12.山藥鮮藕燜草魚:

  [原料]山藥30~50g,鮮藕120~150 g,草魚1尾(200~250 g),蔥花、姜末、胡荽、花椒、料酒、醬油、米醋、淀粉、食鹽、味精各適量。,

  [制法]將山藥、鮮藕洗凈,去皮,切丁;草魚去鱗及內雜,洗凈,切塊;將草魚塊置熱油鍋中煎至金黃色后,放入山藥片、藕片、蔥花、姜末、胡荽、花椒、料酒、醬油、米醋和清水適量,文火燜熟后,加入淀粉、食鹽、味精等,翻炒片刻即可。

  [功效]健脾益氣,開胃醒脾。適宜腎病血脂高,癥見小便短少,頭暈目眩,肢體困重者。

  [服法]1~2劑/周。趁熱服食,連用3~5周。

  13.桃紅生姜豆腐湯:

  [原料]桃仁5~10 g,紅花3~5 g,生姜2~3片,豆腐300~500 g,紅糖適量。

  [制法]將桃仁、紅花水煎取汁;鍋中加清水適量,煮沸后,下生姜及藥汁,再煮沸,下豆腐塊,待煮熟時,加入紅糖調味即可。

  [功效]益氣活血,通絡止痛。適宜腎病血脂高,癥見小便短少,或伴腹痛、腰痛、肢體疼痛。痛如針刺,或合并下肢靜脈血栓形成者。

  [服法]1劑/d,早、晚分服,連用3~5周。

  14.陳皮青皮降脂鴨:

  [原料]陳皮30~50 g,青皮120~150 g,青鴨1只(750~1000 g),奶粉、雞湯、胡椒粉、料酒、醬油各適量。

  [制法]將陳皮、青皮洗凈,切絲;將鴨宰殺并去毛雜,洗凈,放入鍋中,加清水適量,稍煮爛后取出,待涼后,拆去鴨骨;將拆骨鴨胸脯肉朝上,放在搪瓷盆內,再將燉鴨的原湯加適量奶粉、雞湯煮沸,摻人料酒、醬油、胡椒粉,攪勻倒入搪瓷盆內,然后將陳皮青皮絲放在拆骨鴨上,上籠蒸30分鐘即可。

  [功效]健脾開胃,利濕降脂。適宜腎病血脂高。癥見小便短少,食欲不振,肢體困重,大便溏薄者。

  [服法]1~2劑/周。趁熱食肉喝湯,連用3~5周。

  15.金山楂餅:

  [原料]雞內金5~10 g,山楂3~5 g,小麥面30~50 g,食鹽、植物油各適最。

  [制法]將雞內金、山楂一同研為細末,摻入小麥面,加清水適量,再加入食鹽,調勻成稀糊狀備用。鍋中放植物油適量滑鍋后,放入雞內金山楂面糊,攤勻,煎至兩面成金黃色即可。

  [功效]健脾和胃,消積去膩。適宜腎病血脂升高,食欲不振,肢體乏力者。

  [服法]1劑/d,作午餐或晚餐服食,連用3-5周。

  16.降脂雙苓雞:

  [原料]茯苓、豬苓各30~50 g,澤瀉5~10 g,母雞1只(750~1000 g),蔥花、姜末、花椒、食鹽、味精各適量。

  [制法]將茯苓、豬苓、澤瀉擇洗干凈,用布包好;母雞宰殺并去毛雜,洗凈;將藥包置于雞腹中,扎緊,放入沙鍋中,加清水適量,武火煮沸后,轉文火煮至雞肉熟后,去藥包,詞人蔥花、姜末、花椒、食鹽、味精等,再煮一二沸即可。

  [功效]清熱利濕降脂。適宜腎病,癥見血脂升高,頭暈目眩,肢體困重,小便不利,大便溏薄者。

  [服法]1~2劑/d,趁熱食雞肉喝湯,連用3~5周。

  17.黑豆紅木飲:

  [原料]黑豆30~50 g,紅花3~5 g,蘇木5~10 g,紅糖適量。

  [制法]將黑豆炒熟研末,加蘇木、紅花一同水煎取汁,加入紅糖調味即可。

  [功效]行氣活血,通絡止痛。適宜腎病血脂高,癥見小便短少,或伴腹痛、腰痛、肢體疼痛,痛如針刺者。

  [服法]1劑/d,連用3~5周。

  18.當歸首烏雞:

  [原料]當歸、何首烏各30~50 g,香菇5~10 g,公雞1只(750~1000 g),蔥花、姜末、花椒、食鹽、味精各適量。

  [制法]將公雞宰殺并去毛雜,洗凈;當歸、何首烏研末,用布包好,將藥包置于雞腹中,扎緊,放入沙鍋中,加清水適量,武火煮沸后,轉文火煮至雞肉熟后,去藥包,調入蔥花、姜末、花椒、食鹽、味精等,再煮一二沸即可。

  [功效]補肝腎,降血脂。適宜腎病,癥見血脂升高,頭暈目眩,腰膝酸軟,小便短少,大便秘結者。

  [服法]1~2劑/周。趁熱食雞肉喝湯,連用3~5周。

  19.決明子青椒炒茄子:

  [原料]決明子10~20 g,青辣椒1個,茄子100~120 g,蔥花、姜末、醬油、食鹽、味精各適量。

  [制法]將決明子用小火炒至微有香味時取出,加水濃煎取汁;茄子去柄,洗凈,剖開切塊,在茄子背上用刀斜劃成菱形;辣椒洗凈,切丁備用。鍋中放植物油,燒至八成熱后,放入茄子,煎至兩面成黃色,待熟后,下辣椒丁、蔥花、姜末、醬油、食鹽、味精,翻炒片刻,然后烹入決明子汁,翻炒均勻即可。

  [功效]清熱解毒,明目通便,降脂降壓,擴張血管。適宜腎病,癥見血脂升高,血壓升高,頭暈目眩,視物模糊,小便短少,大便秘結者。

  [服法]1劑/周。作午餐或晚餐佐餐服食,連用3~5周。

  20.山藥香菇青椒肉絲:

  [原料]山藥30~50 g,香菇10~20 g,青辣椒1個,瘦豬肉120~150 g,蔥花、姜末、醬油、食鹽、味精、淀粉、料酒、麻油各適量。

  [制法]將山藥去皮,洗凈,切絲;香菇、青辣椒分別洗凈,切絲備用。將豬瘦肉洗凈,切絲,用淀粉、醬油、料酒拌勻;鍋中放植物油,燒至七八成熱時,用蔥花、姜末爆香,下豬肉炒至變色,然后下山藥絲、香菇絲、青辣椒絲,炒熟后,淋上麻油,加食鹽、味精,翻炒均勻即可。

  [功效]益氣活血,降脂祛膩。適宜腎病,癥見血脂升高,肢體困重,食欲不振,小便短少,大便溏薄者。

  [服法]1劑/周。作午餐或晚餐佐餐服食,連用3~5周。