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　　性早熟不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病，常為先天性的，也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。性早熟屬于非遺傳性疾病，病因如下：

　　在同一家族中可尋找到同類的病例。腫瘤：顱內(nèi)腫瘤，腎上腺腫瘤、肝母細(xì)胞瘤、絨毛膜癌等。內(nèi)分泌功能障礙：卵巢囊腫、甲亢、柯興綜合癥等疾病。長(zhǎng)時(shí)間使用或者誤用含激素類的藥物、化妝品和食物。中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變。外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。特發(fā)性CPP（ICPP）無器質(zhì)性病變。女性患兒80%～90%為ICPP；男性患兒則相反，80%以上是器質(zhì)性的。據(jù)推測(cè)，這部分性早熟病兒與環(huán)境內(nèi)分泌干擾物的刺激有很大關(guān)系。

　　性早熟不是傳染病，不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體，通過傳播途徑感染易感者的疾病。性早熟是非感染性疾病，無傳染源存在，自然沒有傳染之說。具體病因如下：

　　在同一家族中可尋找到同類的病例。腫瘤：顱內(nèi)腫瘤，腎上腺腫瘤、肝母細(xì)胞瘤、絨毛膜癌等。內(nèi)分泌功能障礙：卵巢囊腫、甲亢、柯興綜合癥等疾病。長(zhǎng)時(shí)間使用或者誤用含激素類的藥物、化妝品和食物。中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變。外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。特發(fā)性CPP（ICPP）無器質(zhì)性病變。女性患兒80%～90%為ICPP；男性患兒則相反，80%以上是器質(zhì)性的。據(jù)推測(cè)，這部分性早熟病兒與環(huán)境內(nèi)分泌干擾物的刺激有很大關(guān)系。

　　性早熟早期癥狀

　　女孩有乳房發(fā)育，不規(guī)律陰道出血，男孩睪丸增大、陰莖增粗等性征發(fā)育早于同齡人。身高和體重超過同齡人。如果一個(gè)孩子明顯比同齡的孩子長(zhǎng)的快要警惕，最好的辦法是做骨齡測(cè)試，這個(gè)是評(píng)估生理成熟度最好指標(biāo)，通過評(píng)判這個(gè)，我們就可以發(fā)現(xiàn)孩子有沒有提前發(fā)育的情況。

　　女孩性早熟的表現(xiàn)

　　女孩7歲以前發(fā)病，最早可在生后一個(gè)月開始有陰毛長(zhǎng)出，3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)第一次月經(jīng)來潮，發(fā)病遲者可在兒童期。表現(xiàn)為乳房過早發(fā)育，陰毛、腋毛出現(xiàn)，大約在乳房開始發(fā)育的一年后，月經(jīng)來潮。月經(jīng)周期開始不規(guī)則，亦無排卵。身高和體重的過快增長(zhǎng)和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。

　　男孩性早熟的表現(xiàn)

　　男孩多在9歲前發(fā)病，最早可在1歲半陰莖開始增大，3歲聲音變粗，發(fā)病遲者可在兒童期。表現(xiàn)為過早的陰莖和睪丸增大，陰莖勃起，出現(xiàn)陰毛、腋毛、痤瘡和聲音變粗，并逐漸有精子成熟和夜間射精。身高和體重的過快增長(zhǎng)和骨骼的成熟加速，骨骺的閉合較早，最終身高較正常人矮。

　　一、性發(fā)育的變異

　　1.乳房早發(fā)育

　　僅有一側(cè)或雙側(cè)乳房發(fā)育，無其他性征發(fā)育。常見于2歲左右幼兒，很少有超過4歲者?？捎跀?shù)月或數(shù)年后自然消退，少數(shù)可持續(xù)到青春期。有的呈現(xiàn)乳房發(fā)育、消退遲緩的現(xiàn)象;乳頭發(fā)育不明顯，陰道雌激素化不明顯，子宮常不增大。雌激素稍升高或無明顯升高，卵巢中可出現(xiàn)單個(gè)或數(shù)個(gè)小卵泡。卵泡亦可時(shí)而消退，時(shí)而出現(xiàn)。且往往與乳房變化相一致。FSH達(dá)青春期水平，且對(duì)Gn-RH有反應(yīng)。LH處于青春期以前的水平，對(duì)GnRH的反應(yīng)不明顯。確切的發(fā)病機(jī)制不明，曾有幾種設(shè)想：①新生兒期促性腺素的分泌未及時(shí)中止，體內(nèi)的促性腺素導(dǎo)致雌激素分泌，在循環(huán)中維持一定水平;②乳腺組織對(duì)循環(huán)內(nèi)的低雌激素水平較敏感，從而對(duì)低水平的雌激素產(chǎn)生了生物效應(yīng);③暫時(shí)的FSH和(或)LH分泌，促使卵泡發(fā)育，分泌雌激素。

　　2.月經(jīng)初潮提前

　　指僅有周期性陰道出血而無其他性征的發(fā)育。常見于1~6歲的兒童。雌激素水平波動(dòng)，可處于青春期前雌激素水平的高值，促性腺素不升高。

　　3.腎上腺功能早現(xiàn)

　　指陰毛、腋毛提早出現(xiàn)，而無其他性征發(fā)育。常發(fā)生于6歲以后的兒童，亦有早至僅有數(shù)月的女嬰。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睪酮，尿中17-酮類固醇均升高，其升高的程度與正常性毛發(fā)育Ⅱ期的激素水平相一致。促性腺素不高，對(duì)GnRH反應(yīng)處于青春期前的狀況。骨齡和身長(zhǎng)均稍高于實(shí)際年齡，但無骨過度成熟，亦無生長(zhǎng)突增。若骨齡過高且睪酮達(dá)青春期水平，則應(yīng)考慮類固醇激素合成中的酶缺陷。

　　二、分類表現(xiàn)

　　1.真性性早熟

　　(l)特發(fā)性性早熟：性發(fā)育的順序?yàn)榕⑹紫瘸霈F(xiàn)乳房發(fā)育，發(fā)育快者可有觸痛，繼之出現(xiàn)陰毛及陰唇的發(fā)育，陰道分泌物增多，最后月經(jīng)來潮及腋毛出現(xiàn)。開始月經(jīng)多不規(guī)則，亦無排卵，1~2年后過渡到規(guī)則的月經(jīng)周期，此時(shí)有懷孕的可能。男孩先有睪丸增大，陰莖增粗，繼之出現(xiàn)陰毛、腋毛、聲音粗、喉結(jié)、痤瘡，有面須，最后陰莖勃起有排精。在性發(fā)育加速的同時(shí)骨骼生長(zhǎng)加速，骨骺提前融合，最終身高較同齡正常人矮小，部分女性身高不超過150cm。患兒的智力和心理狀況與同齡人相符。

　　(2)顱內(nèi)腫瘤及先天性異常：男孩多于女孩。可先有早熟，以后才有相應(yīng)的顱內(nèi)占位性癥狀。常見的腫瘤有下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，除性早熟外還有驚厥、抽搐等，用解痙藥無效。其他腫瘤有松果體瘤、咽鼓管瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等，預(yù)后差。

　　(3)原發(fā)性甲狀腺功能減退癥：有部分甲狀腺功能減低的女孩有乳房發(fā)育及男孩有睪丸增大，但骨齡落后，生長(zhǎng)緩慢，若不治療則智力低下。

　　2.假性性早熟

　　(1)多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良：以性早熟、皮膚咖啡牛奶斑及多發(fā)性骨纖維發(fā)育小良(顱骨、長(zhǎng)骨為主)為三大臨床特征。皮膚牛奶咖啡斑可有多個(gè)邊緣不規(guī)則，常在骨病變的同側(cè)，可伴有其他內(nèi)分泌疾病，如結(jié)節(jié)性甲狀腺腫性甲狀腺功能亢進(jìn)癥、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生癥、高泌乳血癥等。此病女孩占絕大多數(shù)，常以陰道流血為首見癥狀。

　　(2)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥：在男性為同性性早熟，女性為異性性早熟(假兩性畸形)。男孩陰莖增粗，有陰毛，但睪丸不大。女孩常伴有繼發(fā)性閉經(jīng)。

　　(3)卵巢腫瘤：腫瘤的瘤體可分泌大量的雌激素引起性早熟。患兒有乳房發(fā)育、乳暈及小陰唇色素沉著、陰道分泌物增多及不規(guī)則陰道流血。常見的腫瘤有卵巢腫瘤、卵巢顆粒細(xì)胞瘤。

　　(4)后天性腎上腺皮質(zhì)增生癥及腫瘤：患兒有雄性激素增多癥狀伴庫(kù)欣綜合征。

　　(5)異位產(chǎn)生促性腺激素的腫瘤：患兒除有原發(fā)性腫瘤癥狀外，伴性早熟，不具有生殖能力。

　　(6)外源性性早熟：其特征為乳房發(fā)育或陰莖增粗，乳暈及大小陰唇有色素沉著，甚者可有陰道分泌物增多及出血。停止攝入含性激素的藥物或食物后以上癥狀、體征可以逐漸消失。

　　(7)家族性高睪酮血癥：發(fā)病為男性，家族中有數(shù)代連續(xù)發(fā)病。睪丸過早增大伴有排精。

　　3.部分性性早熟

　　(1)單純?nèi)榉吭绨l(fā)育：常在2歲前發(fā)病，少有超過4歲者，病因不清。僅有乳房增大，可自行消退，不伴有乳頭發(fā)育和陰道黏膜改變，生長(zhǎng)速度正常，骨齡不提前，不影響身高，不影響正常月經(jīng)初潮。

　　(2)單純陰毛早發(fā)育：多見于女孩，僅有少量陰毛和腋毛。多數(shù)在6歲左右出現(xiàn)陰毛，無其他副性征發(fā)育癥狀。少部分患兒可有輕度的生長(zhǎng)加速和骨齡提前，病程呈非進(jìn)行性，真正的青春發(fā)育在正常年齡開始。

　　(二)次要表現(xiàn)

　　如果有顱內(nèi)腫瘤及占位，可以有頭痛、嘔吐、視盤水腫，也可以出現(xiàn)下丘腦功能紊亂，如多飲、多尿、過食、肥胖等。若患有卵巢腫瘤，患兒可以有腹痛、腹水，在腹部捫及腫塊。

　　性早熟掛什么科？

　　如果懷疑小兒有性早熟，建議到兒童?？漆t(yī)院的小兒內(nèi)分泌科去做檢查。如果條件不予許的話，可以到當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院的內(nèi)分泌科或是兒科就診。

　　性早熟什么意思？

　　指當(dāng)?shù)诙哉鞒霈F(xiàn)在正常性發(fā)育年齡(女孩8歲，男孩9歲)以前為性早熟。真性早熟是指出現(xiàn)性征和個(gè)人的性別一致，不僅有第二性征的發(fā)生，同時(shí)也有性腺的增生和性功能的表現(xiàn)，即女性有排卵，男性有精子的成熟。假性早熟是指僅出現(xiàn)某些第二性征而性腺不成熟，性征的表現(xiàn)可以是同性或是異性的。

　　【診斷檢查】

　　一、問診要點(diǎn)

　?、僭儐柕诙哉鞯某霈F(xiàn)年齡是否分別在女孩8歲和男孩9歲之前。

　?、诘诙哉鞯某霈F(xiàn)是否符合正常順序。

　　③詢問第二性征發(fā)育時(shí)間間隔的長(zhǎng)短，即發(fā)育的速度。

　?、苣泻⒂袩o遺精現(xiàn)象。

　?、莞改赣袩o早發(fā)育史。

　?、拮⒁庥袩o長(zhǎng)期應(yīng)用含有性激素、催熟劑類的藥物、化妝品和食物史，如某些“補(bǔ)藥”、“補(bǔ)品”、豐乳劑和人工飼養(yǎng)的某些畜、禽、魚類的乳、蛋、肉及許多反季節(jié)水果等均含有較多的激素類成分，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致假性(外源性)性早熟。

　?、咴儐栍袩o頭痛、嘔吐、視野缺損、多飲等癥狀和顱內(nèi)感染、外傷、手術(shù)、放療或化療史。

　?、嘤袩o厭食、便秘、怕冷、不愛活動(dòng)等甲狀腺功能減低的癥狀，少數(shù)未經(jīng)治療的原發(fā)性甲狀腺功能減低癥患兒可伴發(fā)中樞性性早熟。

　?、嵩儐栍袩o身高與體重增長(zhǎng)加速。

　　二、查體要點(diǎn)

　　①注意各種第二性征是否完整。

　　②注意女孩乳房發(fā)育狀況及是否對(duì)稱。因雌激素增加最可靠的體征是乳房增大。應(yīng)注意區(qū)分乳腺組織與脂肪。檢查乳房時(shí)患者應(yīng)取仰臥位。

　?、圩⒁饽泻⒉G丸的大小，兩側(cè)是否明顯不等大。中樞性性早熟最先出現(xiàn)的體征是睪丸增大。因睪丸的增大依賴于FSH的水平。如果患兒有其他雄激素增加的體征而無睪丸增大，應(yīng)考慮假性性早熟所致，如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、家族性男性性早熟、Leydig細(xì)胞瘤。HCG瘤可通過刺激睪丸Leydig細(xì)胞LH受體而增加睪丸體積。

　?、茏⒁馄つw有無色素沉著、咖啡樣色素斑和皮膚較黑。

　　⑤神經(jīng)和眼科檢查有無定位體征和視野缺損。

　　三、進(jìn)一步檢查

　　1.性激素的測(cè)定 嬰兒出生后性激素有一個(gè)高峰，1歲后開始下降，至青春期FSH水平先升高，繼之LH升高。FSH及LH呈脈沖式分泌，幅度在夜間最高。男孩血睪酮及女孩血清雌二醇也隨青春期發(fā)育增高。性早熟兒童的性激素水平明顯高于同齡正常兒童，女孩血清E2，男孩血清T有明顯升高。先天性腎上腺皮質(zhì)增生者血17-a-羥孕酮及尿17-酮類固醇顯著升高。

　　促性腺激素釋放激素(GnRH)興奮試驗(yàn)對(duì)鑒別真性和假性性早熟有很大價(jià)值。

　　方法：取促性腺激素釋放激素類似物5~10μg/kg，最大量為100μg，溶于滅菌注射液中稀釋后靜脈注射，于注射前，以及注射后15分鐘、30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別取血測(cè)FSH和LH。一般認(rèn)為GnRH刺激后30分鐘LH峰值升高3倍以上或24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)5個(gè)以上分泌脈沖，可以確診為中樞性性早熟。真性性早熟血FSH、LH增加，假性性早熟大多低下。由于其呈脈沖式分泌，睡眠時(shí)分泌增加，一次血標(biāo)本不能反映真實(shí)水平，可留取24小時(shí)尿標(biāo)本測(cè)定意義更大。

　　2.骨密度(BD)、胥礦含量(BMC)檢查 能反映兒童及青春期骨骼發(fā)育狀況，是定量骨鹽沉積狀況的指標(biāo)。正常兒童BD及BMC隨年齡而增長(zhǎng)，青春期顯著增高。女孩10~12歲時(shí)出現(xiàn)增長(zhǎng)速率峰值，以后減緩。真性性早熟兒童骨骼生長(zhǎng)速率增加，成熟提前，其病情的嚴(yán)重程度與病程、骨骼提前發(fā)育的程度呈高度正相關(guān)，故BD及BMC可以作為判斷性早熟嚴(yán)重程度的定量指標(biāo)。

　　3.骨齡 我同采用左手掌指及腕部骨化中心X線平片。中樞性性早熟及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的骨齡提前出現(xiàn)，絕大多數(shù)假性性早熟及部分性性早熟骨齡不提前出現(xiàn)，原發(fā)性甲狀腺功能減退癥患兒骨齡落后。骨齡測(cè)定尚可用于身高預(yù)測(cè)。

　　4.骨盆B超檢查 對(duì)確定子宮、卵巢大小及性質(zhì)有重要意義，并可檢查子宮、卵巢及腎上腺有無占位性病變。對(duì)治療效果的評(píng)價(jià)也很重要。

　　5.陰道涂片 陰道上皮情況可以反映體內(nèi)雌激素水平。8歲前女童卵巢未發(fā)育，體內(nèi)雌激素水平低，陰道多為底層細(xì)胞，此時(shí)陰道涂片檢查底層細(xì)胞、中層細(xì)胞、角化細(xì)胞之比為81.5：18.3：0.2。伊紅細(xì)胞指數(shù)低于2%。

　　6.血清骨鈣素(BGP)測(cè)定 BGP主要山成骨細(xì)胞產(chǎn)生和分泌，具有骨代謝調(diào)節(jié)激素作用。血中BGP水平與骨中BGP水平呈正相關(guān)。真性性早熟兒童血BCP明顯高于同齡兒童，隨骨齡增長(zhǎng)而增高，病情好轉(zhuǎn)后可降低，對(duì)療效和預(yù)后評(píng)定有一定價(jià)值。

　　7.磁共振成像(MR1) 疑有頭顱疾病時(shí)可以選用，能清晰顯示下丘腦、垂體、松果體及其他鄰近部位的病變。

　　檢查注意事項(xiàng)

　　1.對(duì)于智力低下、生長(zhǎng)發(fā)育落后的患兒應(yīng)該檢查甲狀腺功能。

　　2.對(duì)于睪丸發(fā)育較成熟的男孩可以留晨尿檢查，尿中見精子提示睪丸已經(jīng)有生精、排精的功能。

　　3.懷疑頭顱疾病時(shí)，選用MRI而不是CT，因?yàn)镃T可能引起兒童垂體放射性損傷，尤其是處于青春發(fā)育期的垂體對(duì)放射線敏感，同時(shí)其骨骼偽影明顯干擾軟組織病變的判斷。MRI則沒有骨骼偽影干擾，對(duì)軟組織分辨率高，沒有放射線損傷，特別適合由于腫瘤引起的兒童性早熟診斷。

　　四、診斷要點(diǎn)

　　(1)定義

　　女孩8歲以前1男孩9歲以前出現(xiàn)第二性征即為性早熟。

　　(2)分類

　　分為真性、假性和部分性性早熟三類。

　　①真性性早熟。亦稱中樞性或GnRH依賴性性早熟。其特點(diǎn)和診斷依據(jù)是：

　　a.下丘腦-垂體-性腺軸功能過早啟動(dòng)。

　　b.性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育順序一致。

　　c.除第二性征發(fā)育外，卵巢和睪丸同時(shí)發(fā)育，因而發(fā)育到成熟期具有生育功能，男孩可有遺精現(xiàn)象。

　　d.T、E2和LH、FSH基礎(chǔ)值可能升高，但GnRH刺激試驗(yàn)，LH峰值必定升高(女2>12U/L，男;>25U/L)，LH/FSH>0.6～1.0。

　　e.B超榆查卵巢如果發(fā)現(xiàn)有4個(gè)以上直，徑≥4mm的卵泡，或同時(shí)伴有子宮長(zhǎng)度2>3.5cm并見內(nèi)膜增厚，即為真性性早熟。

　　f.骨齡超過實(shí)際年齡。

　　②假性性早熟。亦稱周圍性或非GnRH依賴性性早熟。其特點(diǎn)和診斷依據(jù)是：

　　a.病因并非起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而是由于下丘腦GnRH和垂體促性腺激素以外的性激素刺激引起，常見于卵巢或睪丸的腫瘤、腎上腺腫瘤、絨癌或畸胎瘤[產(chǎn)生絨毛膜促性激素(HCG)]、某些肝臟腫瘤(產(chǎn)生LH樣物質(zhì))、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。(CAH)、應(yīng)用外源性激素(如含雌激素的藥物、食物、化妝品)等;McCune Albright綜合征也可導(dǎo)致性早熟。

　　b.性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育順序可能不一致，如女孩無乳房發(fā)育而出現(xiàn)月經(jīng)，則一定是假性性早熟。

　　c.卵巢和睪丸不發(fā)育。

　　d.T、E2可能升高，LH、FSH基礎(chǔ)值和。GnRH刺激試驗(yàn)其峰值均不超過正常;CAH所致性早熟者ACTH、17-OHP、DHEA均明顯增高。

　　e.B超檢查卵巢和子宮均不發(fā)育，或卵巢不發(fā)育而只有子宮長(zhǎng)度>3.5 cm并見內(nèi)膜增厚，多為外源性雌激素所致的假性性早熟。

　　f.骨齡可能超過實(shí)際年齡。

　　③部分性性早熟。診斷依據(jù)是：

　　a.分為單純性乳房早發(fā)育、單純陰毛早現(xiàn)和單純性早初潮等。僅有其中一種表現(xiàn)。

　　b.身高、體重?zé)o加速發(fā)育和骨齡不提前。

　　c.性腺、子宮均不發(fā)育。

　　d.T、E2、LH、FSH也不升高，但女孩單純?nèi)榉吭绨l(fā)育時(shí)E2和FSH常輕度升高，GnRH刺激試驗(yàn)，LH峰值也明顯升高。

　　【鑒別診斷】

　　1.真性性早熟

　　(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

　　顱內(nèi)腫瘤：男孩多于女孩，往往先出現(xiàn)性早熟的表現(xiàn)，至病情發(fā)展到一定階段時(shí)可出現(xiàn)中樞占位癥狀。腫瘤多位子第三腦室底部、下丘腦后部和松果體區(qū)，故多伴有梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓，患兒早期即可出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐和視物模糊。隨著病情發(fā)展，可逐漸表現(xiàn)出松果體區(qū)受損表現(xiàn)(眼部局灶癥狀)、小腦體征(小腦共濟(jì)失調(diào))、中腦結(jié)構(gòu)受壓(錐體束征)和下丘腦病損表現(xiàn)(多飲、多尿、過食、肥胖等)。依病理可分為三類，生殖細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤和其他腫瘤，包括神經(jīng)上皮腫瘤、非神經(jīng)上皮腫瘤和雜類等。對(duì)于早熟患伴有以上癥狀者，應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)占位，可行頭顱CT，MRI檢查，盡早明確病因，以免延誤治療。

　　腦炎、腦膜炎和顱腦損傷：如患兒曾有腦炎、腦膜炎或顱腦損傷病史，對(duì)下丘腦有影響，則可引起下丘腦功能紊亂，使患兒出現(xiàn)真性性早熟表現(xiàn)。

　　(2)特發(fā)性性早熟

　　以女孩多見，占女孩性早熟的80%以上和男性性早熟的40%。絕大多數(shù)在4～8歲時(shí)出現(xiàn)。發(fā)育順序與正常發(fā)育相似，但提前并加速。在性發(fā)育的同時(shí)?；純旱纳砀呒绑w重增長(zhǎng)加速，智能和心理狀態(tài)與實(shí)際年齡相稱。不同患兒臨床表現(xiàn)及其發(fā)展速度快慢可有較大差異，少數(shù)輕癥病例，經(jīng)1～2年可自行緩解。

　　(3)原發(fā)性甲狀腺功能低下

　　部分患兒可出現(xiàn)乳房發(fā)育或睪丸增大，但不伴有生長(zhǎng)加速?？赡苁怯捎谘屑谞钕偎厮降拖拢勾贵w促甲狀腺素(TSH)、FSH、LH負(fù)反饋分泌同時(shí)增加之故。

　　(4)McCune Albright綜合征

　　幾乎皆為女孩，多伴有單側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性纖維骨炎，同側(cè)肢體皮膚有棕褐色色素沉著。

　　2.假性性早熟

　　(1)外源性

　　因攝入含性激素的藥物或食物，如避孕藥、含性激素的制劑所引起。但停止攝入后，性早熟表現(xiàn)可逐漸消退。

　　(2)腎上腺皮質(zhì)增生及腫瘤

　　先天性或后天性腎上腺皮質(zhì)增生癥均可使血中雄激素水平增高，在男孩引起同性性早熟，女孩則為異性性早熟。

　　(3)生殖腺腫瘤

　　卵巢腫瘤或異位產(chǎn)生性激素的腫瘤，如絨毛膜上皮癌或畸胎瘤可產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素，肝母細(xì)胞瘤可產(chǎn)生類似LH樣物質(zhì)，引起血中性激素水平升高，造成假性性早熟。部分性性早熟

　　單純性乳房或陰毛早發(fā)育，以女孩為主，多在4～6歲即可出現(xiàn)上述癥狀，大多數(shù)于數(shù)月或數(shù)年內(nèi)回縮。

　　性早熟的治療

　　對(duì)病因明確的首先針對(duì)病因治療。大多數(shù)病人最終發(fā)育除身高較一般人矮小外，其他完全正常，故常無需特殊處理，對(duì)性早熟患兒及時(shí)合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內(nèi)容。根據(jù)臨床癥狀，可以采用藥物輔助治療，必要時(shí)可以行矯形手術(shù)。

　　性早熟吃什么藥？

　　真性性早熟需抑制下丘腦-垂體-卵巢軸功能，有兩大類藥物：孕激素和GnRH激動(dòng)劑。假性性早熟采用甲羥孕酮、睪內(nèi)酯、酮康唑、螺內(nèi)酯、氟他胺(氟硝丁酰胺)。

　　性早熟的詳細(xì)治療：

　　(一)治療原則

　　治療原則為消除病因，抑制性發(fā)育，促使達(dá)到最終身高，注意情緒變化，必要時(shí)進(jìn)行健康和性教育。

　　(二)病因治療

　　對(duì)病因明確的首先針對(duì)病因治療，腫瘤能夠完全切除者治療效果及預(yù)后一般良好，而腫瘤不能完全切除者的預(yù)后不佳。若腫瘤不能完全切除可行部分切除并輔以放療或化療。對(duì)病因無法去除者如腦膜炎后遺癥等，可采用藥物治療以控制或阻止病情發(fā)展，甲狀腺功能減退者于甲狀腺激素替代后，病情可消退.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥病人，可采用皮質(zhì)醇類激素治療，性發(fā)育變異一般不需治療，但需追蹤觀察。

　　(三)心理衛(wèi)生咨詢

　　對(duì)性早熟患兒及時(shí)合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內(nèi)容。大多數(shù)病人最終發(fā)育除身高較一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊處理，但應(yīng)對(duì)患兒和家屬做好解釋，告知本病的有關(guān)知識(shí)，使他(她)們解除顧慮，消除好奇、恐懼和害羞心理，一旦患兒進(jìn)入正常的青春發(fā)育期年齡和發(fā)育成熟年齡，即與周圍同伴完全一樣。在患兒性發(fā)育過程中應(yīng)特別提醒家長(zhǎng)注意保護(hù)兒童，避免遭受凌辱，造成身心創(chuàng)傷。對(duì)女性性早熟者做好經(jīng)期衛(wèi)生教育，預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染。

　　(四)真性性早熟的治療

　　需抑制下丘腦-垂體-卵巢軸功能。有兩大類藥物：孕激素和GnRH激動(dòng)劑。

　　1.孕激素

　　通過負(fù)反饋抑制促性腺激素，抑制合成性激素。如孕酮衍生物：甲羥孕酮(安宮黃體酮)，甲地孕酮，氯地孕酮;此外還有睪酮衍生物(如炔諾酮)和抗雄激素藥物環(huán)丙孕酮等。

　　(1)甲羥孕酮(安宮黃體酮)：為最常用藥物，可抑制中樞促性腺激素的分泌，對(duì)性激素的合成有直接作用。可使發(fā)育的乳腺縮小，甚至退化到來發(fā)育狀態(tài);白帶減少或消失，月經(jīng)停止;對(duì)骨骼的生長(zhǎng)無抑制作用，骨骺提早融合。主要副作用為因其有輕度糖皮質(zhì)激素作用，可抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌，使攝食量和體重增加，有誘發(fā)糖尿病和高血壓風(fēng)險(xiǎn)。用量：每日2次，每次5～10mg;若肌內(nèi)注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。

　　(2)氯地孕酮(醋酸氯地孕酮)：具有拮抗促性腺激素分泌和拈抗雄性激素的作用，副作用較甲羥孕酮少，用量2～4mg/d，療程依據(jù)療效而定。

　　(3)環(huán)丙孕酮：具有抗雄激素、抗促性腺激素和孕酮類作用的特性。用藥后可出現(xiàn)疲勞、乏力等不良反應(yīng)，常用量為每目70～100mg/m2體表面積，分2次服用，或每2～4周肌內(nèi)注射100～200mg/m2。

　　2.GnRH激動(dòng)劑(GnRH-A)

　　為近年應(yīng)用，效果理想。本制劑與GnRH的作用類同，開始應(yīng)用時(shí)可激發(fā)促性腺素釋放，較長(zhǎng)期應(yīng)用，因降調(diào)節(jié)的作用而垂體處12R于去敏感狀態(tài)，從而使促性腺素明顯減少，性激素合成減少，生物效應(yīng)下降。治療GnRH依賴性的性早熟，效果明顯，獲效快。一般治療1年可獲穩(wěn)定的良好效果。在用藥開始的第1~2個(gè)月會(huì)出現(xiàn)性征進(jìn)一步發(fā)育，骨生長(zhǎng)加速，甚至偶爾月經(jīng)來潮、繼而性征消退，月經(jīng)閉止，生長(zhǎng)速度減慢。最終身長(zhǎng)取決于開始用藥時(shí)性征發(fā)育的階段、藥物劑量是否足夠和停藥時(shí)的骨齡。本制劑與GnRH的區(qū)別在于GnRH的第6位和第10位的氨基酸被替代，從而加強(qiáng)效能和延長(zhǎng)了作用的時(shí)間。常見的GnRH激動(dòng)劑。用藥后應(yīng)監(jiān)測(cè)E2水平，要求E2<36.7μmol/L(10μg/ml)，且對(duì)GnRH試驗(yàn)無反應(yīng)。近年有報(bào)道認(rèn)為觀察夜間LH脈沖分泌比GnRH試驗(yàn)更敏感。據(jù)美國(guó)NIH6年的研究報(bào)道，用deslorelin每日4μg/kg，共20例，卵巢體積縮小1/2 ,67%的病例E2被抑制。GnRH興奮試驗(yàn)的LH反應(yīng)從88, 5IU/L(平均值)降到治療1年后的4.1IU/L(平均值)和治療6年后降到3.01U/L(平均值);FSH從21.8IU/L(平均值)降到治療1年后的3. 3IU/L(平均值)和治療6年后的1.8IU/L。骨齡增長(zhǎng)從骨齡和實(shí)足年齡的2.7降到治療6年后的0.5。在用本制劑以前，主要用噴鼻的制劑，常需每日2~3次，因噴鼻劑生物利用度低，故藥物劑量要很大。近年應(yīng)用的Ieuprolide，可每月1次，肌肉注射，效果良好，更增加其實(shí)用性。

　　(五)假性性早熟的治療

　　對(duì)非GnRH依賴性早熟，用GnRH-A治療往往無效?？筛鶕?jù)病人具體病因采用甲羥孕酮、睪內(nèi)酯、酮康唑、螺內(nèi)酯、氟他胺(氟硝丁酰胺)。甲羥孕酮能有效地抑制睪丸或卵巢性類固醇類激素的產(chǎn)生，使卵巢囊腫退化，病人生長(zhǎng)速度和骨成熟減慢。

　　酮康唑能有效地抑制性腺和腎上腺性腺類固醇類激素產(chǎn)生過程中許多步驟(主要是細(xì)胞色素P450 C17)，一般200mg，2～3次/日，口服。但由于能同時(shí)抑制皮質(zhì)醇的合成，可引起暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能不全，在病人骨齡已達(dá)到青春期年齡時(shí)可出現(xiàn)GnRH性依賴真性性早熟，此時(shí)可合并用GnRH激動(dòng)劑，但酮康唑?qū)Ω喂δ苡卸拘宰饔谩?/p>

　　睪內(nèi)酯是一種芳香化酶(P450 am)抑制劑，可以阻斷睪酮轉(zhuǎn)化為雌激素。可用于治療Mc-Cune-Albright綜合征。

　　達(dá)那唑是人工合成的一種甾體雜環(huán)化合物，系17α-炔孕酮(乙炔睪酮)衍生物，有抑制卵巢雌激素合成和卵巢濾泡發(fā)育作用，還有抗促性腺激素作用及輕度雄激素作用，也可用于性早熟治療。

　　在原發(fā)病的治療方面，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥者可用糖皮質(zhì)激素輔以必要的矯形治療(如切除肥大的陰蒂等)。對(duì)顱內(nèi)、睪丸、卵巢、腎上腺及其他部位腫瘤應(yīng)行手術(shù)或放射治療。

達(dá)那唑膠囊：血栓癥病患者、心肝腎疾患者、異常性生殖器出血患者禁用； 癲癇、偏頭痛、糖尿病患者慎用；女性開始時(shí)，應(yīng)采取工具避孕，防止妊娠；一旦發(fā)生妊娠，立即停藥并終止妊娠；較多見的不良反應(yīng)：閉經(jīng)，突破性子宮出血，并可有乳房縮小、音啞、毛發(fā)增多；可出現(xiàn)痤瘡、皮膚或毛發(fā)的油脂增多、下肢浮腫或體重增多，癥狀與藥量有關(guān)，是雄激素效應(yīng)的表現(xiàn)。

　　性早熟的飲食

　　不要隨意給健康兒童進(jìn)補(bǔ)。許多補(bǔ)品如人參、冬蟲草、蜂膠、雪蛤等含有促性腺激素，過多攝入可使發(fā)育過早。保持營(yíng)養(yǎng)均衡，少吃雞、鴨、鵝等高脂肪類食物，多進(jìn)食雜糧，多吃海魚、海帶、玉米、小麥、蔬菜、水果等?？膳浜巷嬍朝煼ǎ纾汉}卜煲白鯽魚、馬蹄玉米煲瘦肉、杞子淮山煲瘦肉等。

　　【藥膳食療】

　　1.苦瓜芡實(shí)羹：

　　[原料]苦瓜1條，芡實(shí)粉6～10 g，冰糖20～30 g。

　　[制法]將苦瓜搗爛取汁，加適量清水煮沸，再加芡實(shí)粉、冰糖拌勻，稍煮片刻即成，待溫服食。

　　[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性早熟。

　　[服法]1劑/d，常服。

　　2.麥冬蓮子粥：

　　[原料]麥冬6～10 g，蓮子8～10 g，鮮淡竹葉心15～20根，粳米60～100 g，白糖適量。

　　[制法]將鮮淡竹葉心、麥冬先用水煮汁，去渣取汁，加粳米、蓮子和適量清水煮成粥，再加適量白糖調(diào)味，稍煮片刻即可，待溫服食。

　　[功效]滋陰降火。適用于陰虛火旺型兒童性早熟。

　　[服法]2劑/d，常服。

　　3.薏苡蓮子山藥粥：

　　[原料]薏苡仁30～50 g，蓮子20～30 g，山藥15～30 g，冰糖適量。

　　[制法]將薏苡仁、蓮子、山藥洗凈，加清水適量，用武火煮沸后，改用文火燉至粥成，加冰糖適量調(diào)味即成，待溫服食。

　　[功效]健胃消食。適用于脾胃虧虛型兒童性早熟。

　　[服法]1～2劑/d，常服。

　　4.核桃芝麻糊：

　　[原料]核桃200～400 g，芝麻250～350 g，白糖350～500 g。

　　[制法]將核桃、芝麻、白糖均磨成細(xì)粉，調(diào)勻備用。

　　[功效]補(bǔ)益肝腎。適用于肝腎陰虛型兒童性早熟。

　　[服法]每次取適量，加開水調(diào)成糊狀，不拘時(shí)食用。