癲癇病的早期癥狀
癲癇的早期癥狀主要包括前驅(qū)癥狀和先兆癥狀：癲癇前驅(qū)癥狀是指在大發(fā)作前的數(shù)日或數(shù)小時(shí)，病人出現(xiàn)的走神失神、易激惹、煩燥不安、情緒憂郁、說話突然的中斷、手莫名抓不住東西的癥狀。癲癇先兆癥狀是指大發(fā)作前數(shù)秒鐘內(nèi)病人出現(xiàn)的錯(cuò)覺、幻覺、自動(dòng)癥、局部肌陣攣或其它特殊感覺等。發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)抽搐、口吐白沫，無意識(shí)咀嚼、看到或聽到周圍人看不到或聽不到的物體和聲音，嗅到特殊氣味等。
癲癇的癥狀
癲癇發(fā)作起來，形式有很多種。最常見的是全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作，表現(xiàn)為突然跌倒在地，口吐白沫，全身肌肉發(fā)硬，頭向后仰，上肢用力彎曲，下肢伸直，數(shù)秒至數(shù)十秒后轉(zhuǎn)為四肢有節(jié)律的抽動(dòng)，持續(xù)數(shù)分鐘后發(fā)作停止，意識(shí)可部分喪失。也有的只表現(xiàn)為部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或是發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間隙病人意識(shí)不恢復(fù)。還有部分患者可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙和幻覺、焦慮、恐怖等精神癥狀。
癲癇大發(fā)作和小發(fā)作
癲癇大發(fā)作也叫強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作，表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失、口吐白沫、兩眼上翻或凝視、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、大小便失禁，然后進(jìn)入昏睡、發(fā)作后可表現(xiàn)頭痛、嘔吐、疲乏、對(duì)發(fā)作無記憶。癲癇小發(fā)作也叫失神發(fā)作，是突然的、短暫的意識(shí)喪失，停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，兩眼凝視，一般不超過30秒。
一、臨床表現(xiàn)：
1.癲癇分類.1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)根據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)及其腦電圖特點(diǎn)，制定了癲癇臨床發(fā)作分類，在此基礎(chǔ)上我國(guó)進(jìn)行了簡(jiǎn)化和制定，1985年ILAE在臨床發(fā)作分類的基礎(chǔ)上，綜合病因、起病年齡、預(yù)后及轉(zhuǎn)歸，將癲癇與癲癇綜合征進(jìn)行了分類，1989年重新修訂，這兩種分類廣泛應(yīng)用于兒科臨床工作， 2001年及2006年提出了進(jìn)一步的分類建議，從而使得癲癇與癲癇綜合征的分類得到不斷更新發(fā)展。
(1)特發(fā)性部分性癲癇：于特殊年齡起病，分為：①兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波;②兒童癲癇伴枕部放電;③原發(fā)性閱讀性癲癇;
(2)癥狀性部分性癲癇：有腦結(jié)構(gòu)及代謝改變。包括：①兒童慢性進(jìn)行性持續(xù)性部分癲癇;②誘發(fā)性癲癇;③顳葉、額葉、頂葉、枕部癲癇;
(3)隱源性部分性癲癇
2.全面性癲癇 兩側(cè)大腦半球同步放電，發(fā)作往往伴有意識(shí)障礙。
(1)原發(fā)性：與遺傳相關(guān)，起病與年齡有關(guān)。包括：①新生兒良性家族性驚厥;②良性新生兒驚厥;③良性嬰兒肌陣攣癲癇;④小兒失神癲癇;⑤青少年失神癲癇;⑥青少年肌陣攣性癲癇;⑦全身強(qiáng)直陣攣性癲癇。
(2)隱源性或癥狀性：有特異或非特異性病因。①嬰兒痙攣;②l_ennox-Gastaut綜合征;③早期肌陣攣腦病;④小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制;⑤癥狀性全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。
3.不能分類的癲癇
①新生兒驚厥;②嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇;③慢波睡眠持續(xù)性棘慢波癲癇綜合征;④獲得性癲癇性失語。
4.特殊癲癇綜合征特殊情況下發(fā)生。熱性驚厥，中毒、藥物、代謝異常。
二、臨床發(fā)作特點(diǎn)
(1)部分性發(fā)作：神經(jīng)元異常過度放電起源于一側(cè)大腦的某一區(qū)域，臨床表現(xiàn)為：
1)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：①運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)為一側(cè)某一部位的抽搐，包括肢體、手、足、口角、眼瞼等的抽搐。當(dāng)發(fā)作神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)擴(kuò)展時(shí)，臨床上表現(xiàn)為發(fā)作先從一側(cè)口角開始，依次發(fā)展至手、臂、肩、軀干、下肢等，稱為杰克遜發(fā)作(Jacksonian seizures)，當(dāng)運(yùn)動(dòng)發(fā)作后，抽搐部位可出現(xiàn)短暫性癱瘓，稱為Todd麻痹(Todd palsy)o少數(shù)患者可出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)發(fā)作或姿勢(shì)性發(fā)作。②感覺性發(fā)作：發(fā)作主要表現(xiàn)軀體某一部位的感覺發(fā)作性異常。③自主神經(jīng)癥狀發(fā)作：主要表現(xiàn)上腹不適、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅、豎毛、腸鳴、尿失禁等，但必須伴隨其他發(fā)作形式方考慮診斷。④精神性發(fā)作：可出現(xiàn)精神癥狀，如幻覺、錯(cuò)覺、記憶障礙、定向力障礙、情感或語言障礙等。
2)復(fù)雜部分性發(fā)作：可見于顳葉或枕葉癲癇。出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙和幻覺、焦慮、恐怖等精神癥狀，可伴有自動(dòng)癥( automatism)，即重復(fù)刻板或無目的動(dòng)作，如努嘴、咀嚼、舔唇、拍手、自言自語、吞咽等。
3)部分繼發(fā)全面性發(fā)作：前兩類發(fā)作均可發(fā)展成為全面性發(fā)作。
(2)全面性發(fā)作：
1)強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作( tonic-clonic seizure)：又稱大發(fā)作(grand mal)，見于任何年齡，表現(xiàn)為全面性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失、口吐白沫、兩眼上翻或凝視、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、大小便失禁，然后進(jìn)入昏睡、發(fā)作后可表現(xiàn)頭痛、嘔吐、疲乏、對(duì)發(fā)作無記憶。在腦電圖上表現(xiàn)為：強(qiáng)直期呈兩側(cè)同步對(duì)稱棘波群發(fā)放，陣攣期為多棘波或棘一慢波的發(fā)放，頻率逐漸減慢，昏睡時(shí)腦電圖表現(xiàn)為慢波活動(dòng)或電壓低平。發(fā)作間期腦電圖主要表現(xiàn)為雙側(cè)同步對(duì)稱的尖波、尖一慢波、棘波、棘一慢波陣發(fā)或陣發(fā)性高幅慢波活動(dòng)?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多與遺傳有關(guān)，無明顯腦結(jié)構(gòu)異常病變，神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征，發(fā)作多在睡眠中發(fā)生，無明顯先兆，腦電圖背景活動(dòng)正常。繼發(fā)性則繼發(fā)于腦部病變，神經(jīng)系統(tǒng)異常體征，可有先兆，可因局部癲癇放電擴(kuò)散至兩側(cè)大腦半球而出現(xiàn)大發(fā)作。
2)失神發(fā)作：以短暫意識(shí)障礙為主，典型失神表現(xiàn)為突然起病，停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，兩眼凝視，持續(xù)數(shù)秒鐘后恢復(fù)，發(fā)作很少超過30秒。發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動(dòng)，對(duì)發(fā)作不能記憶。失神發(fā)作常常沒有先兆，且發(fā)作頻繁，每天可達(dá)數(shù)次或數(shù)十次，發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)兩側(cè)同步對(duì)稱、彌漫性每秒3Hz的棘慢綜合波。通過過度換氣可以誘發(fā)典型失神發(fā)作。不典型失神則起止均較緩慢，且伴有肌張力改變，腦電圖為1. 5～2. 5Hz的慢波發(fā)放，并有背景活動(dòng)的異常，多見于彌漫性病變。
3)強(qiáng)直性發(fā)作：表現(xiàn)為持續(xù)而強(qiáng)烈的肌肉收縮強(qiáng)直，可表現(xiàn)固定姿勢(shì)，如頭眼偏斜、雙臂外懸、角弓反張、呼吸停滯等。發(fā)作期腦電圖可表現(xiàn)多棘波發(fā)放。
4)陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為肢體、軀干或顏面部有節(jié)律的抽搐，腦電圖可表現(xiàn)為尖波、棘慢波的發(fā)放。
5)肌陣攣性發(fā)作：可表現(xiàn)肢體某一部位肌肉或肌群突然、快速有力地收縮出現(xiàn)的快速抽動(dòng)，腦電圖可表現(xiàn)棘波、多棘慢波或尖慢綜合波。
6)失張力發(fā)作：由于肌張力的突然喪失而不能維持機(jī)體的正常姿勢(shì)，頭或雙肩的下垂或跌到。腦電圖多表現(xiàn)為多棘慢波或棘慢波。
三、兒童常見的癲癇與癲癇綜合征
(1)兒童失神癲癇(childhood absence epilepsy，CAE)：兒童失神占到兒童癲癇的12%，起病多在5～7歲，與遺傳有一定關(guān)系。發(fā)作頻繁，每日可上百次發(fā)作，持續(xù)10秒左右，伴有兩半球彌漫對(duì)稱同步發(fā)放3Hz/s的棘慢波或多棘慢波。 90%的兒童失神常于進(jìn)入成年之前消失，可伴其他發(fā)作類型。如果失神持續(xù)存在，則會(huì)出現(xiàn)全面性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。
(2)伴中央一顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(bcnign children epilepsy with central-temporalspikcs，BECTS)：是兒童癲癇最常見的類型之，占兒童癲癇的8%～23%，多在3～13歲起病，預(yù)后很好，青少年時(shí)期達(dá)到緩解。典型發(fā)作為睡眠中一側(cè)臉部收縮、口齒不清、流涎伴呼嚕音，可不伴有意識(shí)喪失，有時(shí)累及同側(cè)肢體抽搐，可并發(fā)繼發(fā)性全面性發(fā)作，發(fā)作間期腦電圖示典型的雙相中央?yún)^(qū)一顳葉棘波。
(3)兒童良性枕葉癲癇(children epilepsy with occipital paroxysms)：為原發(fā)性部分性癲癇，起病年齡在3～6歲為早發(fā)型，較常見，13歲前停止發(fā)作。多在夜間發(fā)作，表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、抽搐等癥狀，晚發(fā)型是指起病年齡在6～17歲，不常見，主要表現(xiàn)視覺癥狀，發(fā)作后常有頭痛，很少與睡眠相關(guān)，有眼強(qiáng)直伴頭向一側(cè)歪斜、嘔吐以及一側(cè)肢體陣攣抽搐，發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)枕葉棘慢波發(fā)放，閉眼時(shí)易誘發(fā)，大多數(shù)患兒不需特殊治療。
(4)內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(mesial temporal lobe epilepsy.MTLE)：大多數(shù)有癥狀的患兒均有海馬硬化，并在MRI上有表現(xiàn)，40%的患兒幼時(shí)有長(zhǎng)程熱性驚厥史。典型表現(xiàn)多為5～10歲起病或更早，有腹部上涌的感覺，伴有恐懼、口部自動(dòng)癥(咀嚼，吞咽，咂唇等)，并有意識(shí)障礙如凝視、發(fā)作后混沌。當(dāng)累及主大腦半球時(shí)，還可表現(xiàn)失語。在嬰幼兒動(dòng)作減少可能是最突出的癥狀，可沒有明顯的自動(dòng)癥，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少性驚厥。腦電圖可表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)顳部尖波、棘波或局灶性慢波發(fā)放。
(5)嬰兒痙攣(infantile spasms)：又稱West綜合征，典型的嬰兒痙攣通常在嬰兒期起病，4～8月齡高發(fā)，表現(xiàn)為頻繁而短暫(0.5～2秒)的痙攣發(fā)作，呈叢集性，以頸部屈曲或伸展伴上肢外展或內(nèi)收，每天重復(fù)發(fā)作數(shù)次或成串發(fā)作，數(shù)次發(fā)作后伴疲倦、嗜睡。不對(duì)稱性發(fā)作往往提示一側(cè)大腦病損，單側(cè)病損有時(shí)也可表現(xiàn)對(duì)稱性發(fā)作?？砂橛衅渌l(fā)作類型.70%的患兒在發(fā)作前即有發(fā)育遲滯，并可進(jìn)行性減退，腦電圖表現(xiàn)為高峰失律(hypsar-thythmia)。在Wcst綜合征中，這些表現(xiàn)集于一身，而嬰兒痙攣則不一定有典型腦電圖表現(xiàn)或發(fā)育遲滯。
(6) Lennox-Gastaut綜合征：占所有兒童癲癇的2.9%，發(fā)病高峰年齡在3～5歲，臨床主要表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、失張力發(fā)作、不典型失神發(fā)作，腦電圖顯示在慢的腦電背景基礎(chǔ)上，出現(xiàn)廣泛0. 5～2. 5Hz棘慢波發(fā)放。認(rèn)知能力和精神障礙常見，30%的病例起病前發(fā)育正常，多由神經(jīng)移行性疾病和缺氧性腦損傷引起。約40%的患兒之前有嬰兒痙攣發(fā)作，睡眠中強(qiáng)直性發(fā)作常見，清醒時(shí)可因強(qiáng)直發(fā)作和失張力發(fā)作而跌倒，不典型失神可呈非驚厥持續(xù)狀態(tài)，認(rèn)知能力進(jìn)行性減退。80%的患兒發(fā)作持續(xù)終身，為癥狀性，起病越早，預(yù)后越差。長(zhǎng)期隨訪研究報(bào)道病死率在17%以上。
(7)熱性驚厥：熱性驚厥(febrile seizure)是指在急性發(fā)熱情況下出現(xiàn)的驚厥，在3個(gè)月至5歲的發(fā)病率為2%～4%，遺傳方式涉及常染色體顯性遺傳和多基因遺傳。大多數(shù)熱性驚厥患兒伴有急性呼吸道感染。另外在注射白喉一百日咳一破傷風(fēng)三聯(lián)疫苗后24小時(shí)以及接種麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹后8～14天亦可出現(xiàn)驚厥。
當(dāng)熱性驚厥為單次全面性發(fā)作，驚厥持續(xù)時(shí)間<15分鐘，稱為單純性熱性驚厥，若驚厥為部分性發(fā)作、反復(fù)發(fā)作、驚厥持續(xù)15分鐘以上則稱為復(fù)雜性熱性驚厥，常伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常，今后發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)性大。熱性驚厥復(fù)發(fā)率為30%～40%.預(yù)防性治療僅限于長(zhǎng)程發(fā)作的病例。3%～6%的熱性驚厥患兒會(huì)發(fā)展為癲癇，主要為原發(fā)性全面性癲癇。若6歲以后仍有熱性驚厥，或出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，則稱之為熱性驚厥附加癥( fe—brile seIzures plus，F(xiàn)S+)，若同時(shí)伴有失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作或失張力發(fā)作，則為全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥( gencralized cpilepsy with febrile seizures plus,GEFS+)，為常染色體顯性遺傳，大多預(yù)后良好。
四、癲癇持續(xù)狀態(tài)(status cpilepticus,SE)
癲癇持續(xù)狀態(tài)為兒科急癥，是指驚厥反復(fù)發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)基本功能不能恢復(fù)。根據(jù)發(fā)作有無運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)將癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)行分類。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)全面性或部分性驚厥狀態(tài)，即使儀有局限性的顫搐或眼球的痙攣也較部分性發(fā)作嚴(yán)重。常見的病因包括：①急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如腦炎、腦膜炎等;②代謝異常：先天性代謝異常、瑞氏綜合征;③急性窒息、缺氧;④頭顱外傷、腫瘤;⑤急性藥物或毒物中毒;⑥部分熱性驚厥患兒。癲癇患兒不規(guī)則服藥、突然撤藥也常誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。同樣藥物選擇不當(dāng)或異常反應(yīng)亦可導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率可高達(dá)20%。
全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為完全的意識(shí)喪失或反應(yīng)下降，流涎以及不能維持步態(tài)平衡(不典型失神狀態(tài))，多見于癲癇性腦病，被認(rèn)為是昏迷的原因之一，約占昏迷患者的8%，臨床無驚厥發(fā)作。在兒童，特別是發(fā)育障礙的患兒，常常不被認(rèn)識(shí)，EEG往往顯示持續(xù)的、彌漫性的棘慢波發(fā)放。
