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1 感染途徑

2 癥狀

3 檢查指標(biāo)

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多發(fā)性硬化

? 英文名稱:multiple sclerosis,MS

? 俗稱

? 就診科室:內(nèi)科,神經(jīng)內(nèi)科,風(fēng)濕免疫科

? 常見癥狀:水腫,嗜睡,偏癱,幻聽

? 傳染性:不會(huì)傳染

? 患病部位:神經(jīng)系統(tǒng)

? 遺傳性:不會(huì)遺傳

? 易感人群:所有人

? 相關(guān)疾病

醫(yī)生說
視頻

多發(fā)性硬化有哪些亞型?

多發(fā)性硬化跟視神經(jīng)脊髓炎是不同的神經(jīng)免疫炎性脫髓鞘疾病,它分為4個(gè)亞型。第一種是緩解復(fù)發(fā)型,這是最常見的;第二種是繼發(fā)進(jìn)展型;第三種是進(jìn)展復(fù)發(fā)型;第四種是原發(fā)進(jìn)展型。多發(fā)性硬化的急性期是指急性復(fù)發(fā),一般認(rèn)為30天之內(nèi)復(fù)發(fā)屬于急性期;緩解期是指病人通過急性期治療,癥狀穩(wěn)定后進(jìn)入緩解期。

多發(fā)性硬化患者應(yīng)何時(shí)開始治療?

建議多發(fā)性硬化患者早診斷、早治療。因?yàn)檫@個(gè)病可能會(huì)伴隨患者時(shí)間非常長,如果等到后期再來治療,已經(jīng)可能過了最好的黃金治療時(shí)間。所以,希望患者能做到早期診斷、早期治療。目前,多發(fā)性硬化的治療主要是疾病修飾治療(DMT)。

如何知道自己是不是多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)?

多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)是有判斷標(biāo)準(zhǔn)的,一般是通過臨床的癥狀結(jié)合實(shí)驗(yàn)室以及影像,比如核磁共振的檢查來判斷患者是不是臨床的復(fù)發(fā)。疾病修正治療(DMT)是指調(diào)節(jié)免疫的治療,包括國外17種藥物都是使用DMT作為一線的藥物,而目前國內(nèi)也已經(jīng)有上市了部分藥物。

感染途徑

? 遺傳因素

  多發(fā)性硬化不是遺傳病,但是具備遺傳傾向。遺傳傾向即有遺傳的可能性,父母遺傳給下一代的不是疾病的本身,而是遺傳容易發(fā)生多發(fā)性硬化的體質(zhì),即遺傳易感性。遺傳是發(fā)病的一個(gè)重要重要原因,但不是唯一因素。具體病因如下:

  1遺傳學(xué)說:研究發(fā)現(xiàn),多發(fā)性硬化病人約10%有家族史,患者第l代親屬中多發(fā)性硬化發(fā)病幾率較普通人群增高5~15倍;單卵雙胞胎中,患病幾率可達(dá)50%。2病毒感染及分子模擬學(xué)說:感染的病毒可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原。3自身免疫學(xué)說:實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎其免疫發(fā)病機(jī)制和病損與MS相似,如針對(duì)自身髓鞘堿性蛋白,髓鞘堿性蛋白產(chǎn)生的免疫攻擊,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)髓鞘的脫失,出現(xiàn)各種神經(jīng)功能的障礙。4地理環(huán)境:流行病資料表明,接近地球兩極地帶,特別是北半球北部高緯度地帶的國家,本病發(fā)病率較高。

? 環(huán)境因素

  多發(fā)性硬化不是傳染病,不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指傳染源(人或是其他寄主)攜帶病原體,通過傳播途徑感染易感者的疾病。多發(fā)性硬化是非感染性疾病,無傳染源存在,自然沒有傳染之說。具體病因如下:

  1遺傳學(xué)說:研究發(fā)現(xiàn),多發(fā)性硬化病人約10%有家族史,患者第l代親屬中多發(fā)性硬化發(fā)病幾率較普通人群增高5~15倍;單卵雙胞胎中,患病幾率可達(dá)50%。2病毒感染及分子模擬學(xué)說:感染的病毒可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原。3自身免疫學(xué)說:實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎其免疫發(fā)病機(jī)制和病損與MS相似,如針對(duì)自身髓鞘堿性蛋白,髓鞘堿性蛋白產(chǎn)生的免疫攻擊,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)髓鞘的脫失,出現(xiàn)各種神經(jīng)功能的障礙。4地理環(huán)境:流行病資料表明,接近地球兩極地帶,特別是北半球北部高緯度地帶的國家,本病發(fā)病率較高。

癥狀

? 水腫,嗜睡,偏癱,幻聽

  臨床表現(xiàn)與神經(jīng)精神癥狀的多樣性

  1.一般表現(xiàn):

  起病急慢不一,但多見亞急性。病灶部位不定,表現(xiàn)千變?nèi)f化。病程多波動(dòng),可一度緩解,但不能痊愈。病情雖進(jìn)展緩慢。但可逐漸加重,而形成癥狀的固定性,以精神癥狀轉(zhuǎn)化為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為主,病人晟后死于并發(fā)癥。

  2.神經(jīng)心理表現(xiàn):

  2.1.情感癥狀:早期可有焦慮、抑郁、頭痛、頭暈及肢體不適癥狀,此時(shí)有可能誤診為神經(jīng)癥、焦慮癥、抑郁癥。病情發(fā)展時(shí)可出現(xiàn)欣快、情緒高、激動(dòng)、不合作等,此時(shí)會(huì)誤診為雙相障礙。最后,出現(xiàn)強(qiáng)制性笑,表現(xiàn)為基底節(jié)受損的情感障礙。

  2.2.視神經(jīng)、視交叉及邊緣系統(tǒng)損害時(shí)可出現(xiàn)視物改變、錯(cuò)視、幻視和幻聽及妄想,同時(shí)伴有緊張性興奮,這時(shí)易誤診為精神分裂癥。

  2.3.言語障礙:出現(xiàn)聯(lián)想遲緩、話語不流利、構(gòu)音困難、語音輕重不一,這些癥狀往往誤認(rèn)為是緊張型精神分裂癥的表現(xiàn),實(shí)際上與小腦損害和(或)與假性球麻痹有關(guān)。

  2.4.輕度癡呆:疾病晚期出現(xiàn)輕度癡呆,癡呆之前可有記憶、智力減退,但不嚴(yán)重。

  2.5.意識(shí)障礙:發(fā)作性意識(shí)模糊。晚期可出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷。

  3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征:

  3.1.腦神經(jīng)受損

  早期癥狀為視乳頭炎,引起視力減退和視野障礙。眼底檢查顯示,視盤腫脹、邊緣模糊。眼球活動(dòng)受損、眼肌癱瘓。瞳孔變化不規(guī)則,可有偏盲等。這些是多發(fā)性硬化早期診斷的重要依據(jù)。

  3.2.頭暈和眩暈

  有的病人有明顯的頭暈、眩暈、嘔吐。咽喉反射受損,在青年患者中一定注意排除由本病所致。

  3.3.感覺、運(yùn)動(dòng)障礙

  病灶多見于頸髓,出現(xiàn)皮質(zhì)性感覺障礙。常見麻刺感、麻木感、刺痛燒灼感且多在背部、上肢和小腿。運(yùn)動(dòng)障礙:痙攣性癱瘓、小腦共濟(jì)失調(diào)、感覺性共濟(jì)失調(diào)、口吃等。其他植物神經(jīng)癥狀、性功能減退、偏癱、失語、幻覺癥及體象障礙等。

  以上表現(xiàn)井非同時(shí)出現(xiàn),為多變性表現(xiàn)。

  4.按病變部位一般分為:

  4.1.脊髓型

  病變主要損及側(cè)束和后束,由于病灶從脊髓中心向周圍擴(kuò)散,早期不累及脊髓視丘側(cè)束及后根(髓內(nèi)病灶),故無疼痛的主訴,亦無束帶感的主訴。當(dāng)單個(gè)大的斑塊或多個(gè)斑塊融合時(shí)??蓳p及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段,則可出現(xiàn)半橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。患者常先訴背痛,繼之下肢中樞性癱瘓,損害水平以下的深、淺感覺障礙,尿潴留和陽痿等。在頸髓后束損害時(shí),患者過度前屈頸部時(shí)出現(xiàn)異常針刺樣疼痛,是為Lhermitte征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴(kuò)散的強(qiáng)直性痙攣和疼痛發(fā)作,稱為強(qiáng)直性疼痛性痙攣發(fā)作。累及脊髓后索時(shí),患者多出現(xiàn)雙腿感覺喪失,腳像踩在棉花上,有的像踩在玻璃碴上,刺疼難忍。也可有下肢力弱,痙攣和大小便排出障礙,約有50%的女性、80%的男性出現(xiàn)性功能障礙。神經(jīng)檢查確定節(jié)段后,磁共振往往可以發(fā)現(xiàn)病灶。

  4.2.視神經(jīng)脊髓型又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。近來因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓(頸段與胸段)。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀,亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀,兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時(shí)損害者亦可見及。起病可急可緩,視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛,視力減退或全盲,視神經(jīng)乳頭正?;蛏n白,常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外,還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。

  4.3.腦干小腦型

  腦干癥狀表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、核間性眼肌麻痹、構(gòu)音不清、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱。其中眼震及核間性眼肌麻痹是高度提示多發(fā)性硬化的兩個(gè)重要體征。小腦癥狀表現(xiàn)可出現(xiàn)步態(tài)紊亂,走路時(shí)搖搖晃晃,蹣跚如醉酒樣?;颊呤钟屑?xì)顫,取東西時(shí),尤其是細(xì)小東西,或做精細(xì)動(dòng)作顯得笨拙。

  4.4.大腦型較少見。

  主要表現(xiàn)為偏癱、雙側(cè)偏癱、失語、癲癇發(fā)作、皮質(zhì)盲,精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。由于多發(fā)性硬化病變的多灶特性,且不限于脊髓、大腦、小腦或腦干.故臨床癥狀亦較復(fù)雜,混合型亦不少見。四、臨床分型根據(jù)病程,多發(fā)性硬化被分為以下五型,該分型與多發(fā)性硬化的治療決策有關(guān),多發(fā)性硬化與治療決策有關(guān)的臨床病程分型。

檢查指標(biāo)及確診

? 檢查指標(biāo)

  1.診斷檢查:對(duì)于MS的診斷多采用以臨床為主的傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn),即:有反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)的病史;有中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位病灶表現(xiàn);病程在6個(gè)月以上;排除神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)無疑不利于MS的早期診斷。主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷:

  1.1.以同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)兩個(gè)以上互無聯(lián)系的多源性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。

  1.2.病程遷延,有明顯復(fù)發(fā)緩解。病程在6個(gè)月以上且排除了與主要癥狀相關(guān)聯(lián)的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上。

  1.3.多見于青壯年,起病年齡多10~50歲之間。

  1.4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。

  1.5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。

  1.6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗(yàn)呈麻痹曲線、華氏反應(yīng)陰性;出現(xiàn)及γ一球蛋白增高;提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺、視覺、聽覺等傳導(dǎo)通路上可能病變;頭顱CT及可見腦室周圍有病變影像。

  1.7.影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查:

  1.7.1.影像學(xué)檢查:CT顯示白質(zhì)病灶性低密度區(qū)、可對(duì)稱性散布腦室周圍、大腦中央白質(zhì)區(qū)、腦干和小腦。步數(shù)灰白質(zhì)交界處也可出現(xiàn)。早期可正常,晚期也有明顯腦萎縮,特別注意小腦萎縮。要嚴(yán)防誤診為腦瘤。

  1.7.2.實(shí)驗(yàn)室檢查

  外周血T細(xì)胞降低(疾病活躍期);

  腦脊液中單核細(xì)胞增多;

  電生理鑒別特異性。

  1.8.病理特點(diǎn):MS病變以白質(zhì)受累為豐,灰質(zhì)也可累及,可分布于腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、腦干、小腦、脊髓、視神經(jīng)、視交叉等部位。經(jīng)典型的MS較少破壞白質(zhì)的弓狀纖維。脫髓鞘病變?cè)缙诔榛壹t色,質(zhì)較正常組織為軟,可能略突出;晚期常為半透明的灰色斑塊,質(zhì)較正常為硬,系星形膠質(zhì)細(xì)胞增生緣故,硬化之名由此而來。作為經(jīng)典型的MS,其脊髓病灶一般在2個(gè)脊髓節(jié)段以內(nèi)。

  2.鑒別診斷:MS需與以下疾病鑒別

  2.1.急性播散性腦脊髓炎

  起病急,多有發(fā)熱、意識(shí)障礙,絕大多數(shù)在治愈后不再復(fù)發(fā),病程短,一個(gè)月左右恢復(fù)。而MS少有發(fā)熱、意識(shí)障礙,病程反復(fù)。

  2.2.急性脊髓炎

  多數(shù)發(fā)生在病毒、細(xì)菌、支原體等感染之后,由于感染后的血管性損傷造成脊髓軟化壞死,其脊髓受損的表現(xiàn),在急性期與MS極為相似。需作MRI檢查進(jìn)行鑒別。

  2.3.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

  以灶性病變?yōu)樘攸c(diǎn)的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,其表現(xiàn)與急性期MS相似,可通過腦脊液檢查和MRI檢查予以鑒別。后期兩者的病程經(jīng)過有明顯區(qū)別容易作出回顧性鑒別。

治療

? 一般治療

  1.治療概要:多發(fā)性硬化可通過促腎上腺皮質(zhì)激素及皮質(zhì)類固醇、干擾素、共聚物I、免疫抑制劑、免疫球蛋白、血漿置換等病因治療。重視多發(fā)性硬化的對(duì)癥處理。許多提高免疫力的中藥可以試用。復(fù)治療師對(duì)患者肢體功能進(jìn)行評(píng)價(jià),確定治療方案。

  2.治療:目前,尚無有效根治多發(fā)性硬化的措施,治療的主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進(jìn)展,避免可能促進(jìn)復(fù)發(fā)的因素,盡可能減少復(fù)發(fā)次數(shù)。晚期采取對(duì)癥和支持療法,減輕神經(jīng)功能障礙造成的痛苦。

  2.1.病因治療

  2.1.1.促腎上腺皮質(zhì)激素及皮質(zhì)類固醇:是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物,能改善軸索傳導(dǎo),促進(jìn)血腦屏障的恢復(fù),縮短急性期和復(fù)發(fā)期的病程,但不能防止復(fù)發(fā),且對(duì)進(jìn)展型多發(fā)性硬化療效不住甚至無效。臨床常用藥物有:

  甲潑尼龍:顯效較快,作用持久,不良反應(yīng)較小,近來有取代其他類固醇制劑的趨勢,主張大劑量短程療法,以1000mg加入5%葡萄糖注射液500 ml靜脈滴注,3~4小時(shí)滴完,每天1次,連用3—5天為1個(gè)療程,繼之以潑尼松60mg/d口服,12天后逐漸減量至停藥,應(yīng)常規(guī)補(bǔ)鉀和使用制酸劑。

  ACTH:以80U/d開始,靜脈注射或肌內(nèi)注射1周;依次減量為40U/d,4天,20U/d,4天;10U/d,3天。

  潑尼松80mg/d 口服1周;依次減量為 60mg/d,5天;40mg/d,5天;以后每5天減5mg,4~6周為1個(gè)、療程。

  地塞米松30—40mg加入生理鹽水50ml緩慢靜脈推注,5分鐘內(nèi)注完,短時(shí)間內(nèi)使血藥濃度達(dá)峰,1~2次可望控制急性發(fā)作;但應(yīng)注意設(shè)藥不良反應(yīng)較大,半衰期較長,對(duì)水電解質(zhì)代謝影響較大,為避免復(fù)發(fā)可在第l、3、5、8和t5天注射5次;也可用地塞米松5mg加甲氨蝶呤5mg鞘內(nèi)注射,對(duì)急性發(fā)作和重癥者效果尤佳,可于1周后再注射1次。

  2.1.2.干擾素(IFN):兩種重組的IFN-β,即IFN-1a和IFN-βlb均已作為治療多發(fā)性硬化的推薦藥物在美國和歐洲批準(zhǔn)上市。使用劑量為IFN-βla 30μg每周肌內(nèi)注射1次,或IFN-βlb0.25mg,隔日皮下注射1次,持續(xù)2年。有相當(dāng)數(shù)目接受IFN-βlb治療的病人產(chǎn)生中和抗體,使臨床療效減退;半數(shù)病人在治療初期可出現(xiàn)流感樣癥狀、注射部位紅斑、發(fā)冷、發(fā)熱、肝功能異常、惡心、嘔吐、嗜睡、白細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。

  2.1.3.共聚物I:Glatiramer Acetate(GA)是種人工合成的多肽混合物,可以與人類組織相容性抗原(MHC)高親和力結(jié)合,抑制MRP特異性T細(xì)胞激活,同時(shí)誘導(dǎo)Thl細(xì)胞向Th2細(xì)胞轉(zhuǎn)化。對(duì)復(fù)發(fā)擺解型MS能降低復(fù)發(fā)率,尤對(duì)于用干擾素-β出現(xiàn)中和抗體而療效消退的病人有效。通常劑量為20mg/d,療程長達(dá)2年。不良反應(yīng)少,約15%的病人在注射部位有些反應(yīng),部分病人在用藥時(shí)刻有胸痛、心悸或呼吸困難,持續(xù)30分鐘左名。

  2.1.4.免疫抑制劑:常規(guī)的免疫抑制藥物如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等,能減輕多發(fā)性硬化的癥狀,但對(duì)于MRI顯示的脫髓鞘病灶無減少趨勢且全身不是反應(yīng)大,目前已較少應(yīng)用,僅用于精皮質(zhì)激素治療無效的病人。

  硫唑嘌呤:抑制細(xì)胞免疫和體液免疫,可緩解病情的進(jìn)展,降低多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)率,但不影響致殘的進(jìn)展,劑量為2mg/(kg·d)口服,治療2年;

  甲氨蝶呤:每周7.5mg 口服,治療2年,對(duì)繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的預(yù)防有一定的療效;

  環(huán)磷酰胺:常用來治療快速進(jìn)展型多發(fā)性硬化,目前主張小劑量長期方案,口服50mg,每天2次,維持l年,出血性膀胱炎、白細(xì)胞減少等為其常見的不良反應(yīng);

  環(huán)孢素A:是強(qiáng)力T細(xì)胞激活免疫抑制藥,間接影響抗體生成,用藥2年可延遲完全致殘時(shí)間,劑量應(yīng)在2.5mg/(kg·d)之內(nèi),為減少毒性可分2~3次口服,療效略優(yōu)于硫唑瞟呤。

  2.1.5.免疫球蛋白:大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIG),0.4g/(kg·d),連用5d,可根據(jù)病情每月采用此療法1次,連續(xù)3~6個(gè)月,對(duì)降低MS復(fù)發(fā)率療效肯定。

  2.1.6.血漿置換:主要用于對(duì)皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制藥療效不明顯或副作用不能耐受者。每次交換50ml/kg,1~2次/周,10~20次為1個(gè)療程。

  2.2.對(duì)癥治療:多發(fā)性硬化的有些癥狀是由疾病直接引起的,有些則是由于功能障礙導(dǎo)致的,常使病人異常痛苦,影響日常生活。故應(yīng)特別重視多發(fā)性硬化的對(duì)癥處理。

  2.2.1.痛性痙攣:是多發(fā)性硬化的常見癥狀,常用的治療藥物有:

  巴氯芬,首選,為GABA。受體激動(dòng)劑,可抑制脊髓水平的單或多突觸反射。使用時(shí)應(yīng)從小劑量開始,一般為每次5mg,每日3次開始,酌情加量,除非病人處于嚴(yán)密監(jiān)測下.一般日劑量不應(yīng)超過100mg。使用1個(gè)月以上仍無效時(shí),應(yīng)逐漸減量停藥,應(yīng)改用丹曲林(硝苯呋海因)或地西泮等治療。出現(xiàn)抽搐和幻覺等嚴(yán)重不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)立即停藥。痙攣嚴(yán)重者可安置微型泵及內(nèi)置導(dǎo)管鞘內(nèi)注射。

  卡馬西平,起始劑量為100—200mg/d,分2—3次口服,再緩慢加至600一800mg/d。

  替扎尼定,為α2腎上腺素能受體激動(dòng)劑,主要通過同時(shí)抑制脊上和脊水平的多突觸反射發(fā)揮作用。治療初始劑量為每日2mg,3天后每日可增加2mg。服藥后2~3小時(shí)發(fā)揮最大藥理作用,作用時(shí)間較短,通常分3~4次服用,日總劑量不超過36mg。不良反應(yīng)有轉(zhuǎn)氨酶升高。

  地西泮和氯硝西泮,雖可緩解強(qiáng)直,但因可能產(chǎn)生抑郁和依賴性而使其應(yīng)用受到限制,主要用于夜間鎮(zhèn)靜。地西泮應(yīng)用劑量為夜間10mg,氯硝西泮為每日0.5~lmg。

  丹曲林,在減少強(qiáng)直方面有效,但因其可與肌漿網(wǎng)組織結(jié)合并降低骨骼肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度,導(dǎo)致肌肉無力,故應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)證。治療的初始劑量為每日25mg,分3~4次給藥,可緩慢增加至50mg/d,最大劑量不應(yīng)超過400mg/d。

  手術(shù)治療,可供選用的方法有矯形手術(shù)、肌腱切斷術(shù)、周圍神經(jīng)切斷術(shù)以及選擇性神經(jīng)根切斷術(shù)。

  2.2.2.膀胱直腸功能障礙:尿潴留可選用擬膽堿藥,如卡巴膽堿或氯化烏拉膽堿,每次5mg,每日 4次。不良反應(yīng)為惡心、嘔吐、腹瀉、心動(dòng)過緩和低血壓。藥物治療無效或嚴(yán)重尿潴留者可采用間歇性導(dǎo)尿,在有些病人可考慮選用括約肌切開術(shù)、骶根刺激術(shù)。尿急或尿頻(痙攣性膀胱)較常見,可選用抗膽堿藥,如溴丙胺太林(普魯本辛)或溴甲胺太林(溴苯辛),無效時(shí)改用丙米嗪,每次l0mg,可逐漸增加至25mg,每日4次。對(duì)便秘,可選用高纖維飲食、乳果糖、瀉藥與大量喝水等,也可用刺激性栓劑,甚至灌腸。對(duì)大便失繁的病人可用腸擴(kuò)容劑結(jié)合規(guī)律性排便訓(xùn)練,養(yǎng)成按時(shí)排便習(xí)慣,并宜加強(qiáng)護(hù)理。

  2.2.3.疲勞:疲勞是MS病人常見的主訴,可選用金剛烷胺100mg,每日2次,近來更多使用苯妥英鈉200mg,每日晨服。奠達(dá)非尼是一種中樞興備藥,主要用于治療發(fā)作性睡病,該藥可改善多發(fā)性硬化病人的疲勞癥狀且耐受好,用藥劑量為200mg/d,療程3周。

  2.2.4.震顫:靜止性震顫可選用苯海索(安坦),每次2mg,每日3次,或左旋多巴250mg,每日3次。意向性震顫可選用普萘洛爾(心得安)10~20mg,每日3次。

  2.3.中藥治療:許多提高免疫力的中藥可以試用。不主張濫用藥物,嚴(yán)防加重病情。

  2.4.康復(fù)

  2.4.1.康復(fù)治療日為入院后第2天:

  康復(fù)治療師對(duì)患者肢體功能進(jìn)行評(píng)價(jià),確定治療方案。

  每天治療1次直至出院。

  2.4.2.出院標(biāo)準(zhǔn):

  病人病情改善。

  MRI復(fù)查穩(wěn)定或較治療前明顯改善。

  沒有需要住院治療的并發(fā)癥。

用藥

臨床常用藥物有:甲潑尼龍:以1000mg加入5%葡萄糖注射液500 ml靜脈滴注,3~4小時(shí)滴完,每天1次,連用3—5天為1個(gè)療程,繼之以潑尼松60mg/d口服,12天后逐漸減量至停藥,應(yīng)常規(guī)補(bǔ)鉀和使用制酸劑。ACTH:以80U/d開始,靜脈注射或肌內(nèi)注射1周;依次減量為40U/d,4天,20U/d,4天;10U/d,3天。潑尼松80mg/d 口服1周;依次減量為 60mg/d,5天;40mg/d,5天;以后每5天減5mg,4~6周為1個(gè)、療程。地塞米松30—40mg加入生理鹽水50ml緩慢靜脈推注,5分

飲食

? 飲食保健

  應(yīng)忌食辛辣及肥甘厚味,進(jìn)低鹽飲食,戒煙酒,飲食有節(jié),平素以清淡富含維生素飲食為主。虛為主者,少食生姜、羊肉等食物,多食養(yǎng)陰之品;陽虛者注意保暖,少食寒涼之品。