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1 感染途徑

2 癥狀

3 檢查指標(biāo)

4 治療

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小兒腦血管畸形

? 英文名稱:Cerebral vascular malformation in children

? 俗稱

? 就診科室:外科,神經(jīng)外科,心血管外科

? 常見癥狀:抽搐,兒童頭痛,腦積水,頸強(qiáng)直,惡心與嘔吐,偏癱

? 傳染性:不會(huì)傳染

? 患病部位:腦

? 遺傳性:不會(huì)遺傳

? 易感人群:嬰幼兒

? 相關(guān)疾病

感染途徑

? 遺傳因素

  小兒腦血管畸形不會(huì)遺傳。疾病可分為遺傳病和非遺傳病兩大類。遺傳病是指完全或部分由遺傳因素決定的疾病,常為先天性的,也可后天發(fā)病。由感染或傷害引起的則是非遺傳病。小兒腦血管畸形屬于非遺傳性疾病。

? 環(huán)境因素

  小兒腦血管畸形不是傳染病,不會(huì)傳染給其他人。傳染病是指?jìng)魅驹矗ㄈ嘶蚴瞧渌闹鳎y帶病原體,通過傳播途徑感染易感者的疾病。小兒腦血管畸形是非感染性疾病,無傳染源存在,自然沒有傳染之說。

癥狀

? 抽搐,兒童頭痛,腦積水,頸強(qiáng)直,惡心與嘔吐,偏癱

  1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤:

  在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀僅偶見第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ腦神經(jīng)麻痹現(xiàn)象;或有輕微額部或眼眶部疼痛。出血時(shí)往往急性發(fā)病,可見劇烈頭痛、嘔吐及頸強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。并可見抽搐、偏癱、單癱或失語(yǔ)等。病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷。如出血限局在蛛網(wǎng)膜下腔,病兒可無限局體征,而僅有腦膜刺激征。小嬰兒則可有前囟飽滿、張力增高。腦內(nèi)或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經(jīng)局灶體征。如出血限局在啞區(qū)則臨床表現(xiàn)輕微;出血范圍小,生命體征可正常。首次出血病兒可獲部分甚至完全恢復(fù),但以后將會(huì)反復(fù)出血。

  2.大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形:

  是一種較少見的腦血管畸形。本病常見于新生兒期及嬰兒期。根據(jù)動(dòng)靜脈間分流大小,首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡、臨床癥狀可分為以下3組:

  2.1.新生兒 新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭,系因大量的動(dòng)脈血流入靜脈中,心臟不能耐受所致。病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺,可有腦積水和驚厥。

  2.2.嬰兒期 由于大腦大靜脈明顯擴(kuò)張,壓迫周圍組織或造成導(dǎo)水管的狹窄,引起繼發(fā)性梗阻性腦積水,查體可見頭顱增大,頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫,心臟肥大,頭部聽診可聞持續(xù)性響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。

  2.3.較大兒童 因交通腦血管破裂,常見蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血。病兒可表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及意識(shí)障礙,也可有眩暈抽搐、失語(yǔ)或器質(zhì)性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經(jīng)麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高,并可有曲線狀鈣化。

  3.大腦半球靜脈畸形:

  常見于較大兒童或青年人,臨床表現(xiàn)多有長(zhǎng)期的周期性偏頭痛史,直到發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關(guān),其中以大腦中動(dòng)脈供應(yīng)的區(qū)域發(fā)生最多,病兒首發(fā)癥狀多為限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,有時(shí)泛化至全身性發(fā)作,可持續(xù)數(shù)年。腦內(nèi)雜音較為明顯,提示顱內(nèi)有血管畸形的可能性。

檢查指標(biāo)及確診

? 檢查指標(biāo)

  一、診斷

  臨床特點(diǎn)和輔助檢查特點(diǎn)可助診斷,但須除外其他顱內(nèi)病變。

  二、鑒別診斷

  1.腦血管出血

  最常見于顱腦外傷、產(chǎn)傷,有時(shí)血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病白血病、腦腫瘤以及獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等,均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急,出現(xiàn)驚厥、昏迷癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征。腰穿腦脊液呈均勻紅色,壓力增高,含新鮮紅細(xì)胞,數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)皺縮紅細(xì)胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝,可致迅速死亡。

  2.腦血管栓塞

  感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時(shí),心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復(fù)雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然,有時(shí)僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動(dòng)脈而有三偏征。腦脊液常正常,或有輕微紅細(xì)胞增多。急性期可有輕度意識(shí)障礙,但為期較短,顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠(yuǎn)端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死及空腔化而易遺留偏癱癡呆。

  3.腦血栓形成

  法洛四聯(lián)癥、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時(shí),可并發(fā)大腦中動(dòng)脈血栓形成臨床發(fā)病相對(duì)緩慢。易出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征,意識(shí)多不受影響。腦脊液多正常而無紅細(xì)胞。

  4.腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎

  結(jié)締組織病、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后有時(shí)并發(fā)大腦中動(dòng)脈內(nèi)膜炎,而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕,大多1~2個(gè)月后恢復(fù)正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。

  5.閉塞性腦血管病

  先天性或后天性腦底單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段、虹吸段或大腦前、中動(dòng)脈起始部發(fā)生狹窄或漸進(jìn)性閉塞,因而建立繼發(fā)性多數(shù)性側(cè)支循環(huán)形成一特殊的異常血管網(wǎng),腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)煙霧樣影像稱為煙霧病。病兒有嘔吐、頭痛、偏癱、驚厥及意識(shí)障礙。川崎病是以全身中、小動(dòng)脈變態(tài)反應(yīng)性炎癥為主的綜合征,偶亦可發(fā)生腦血管閉塞或動(dòng)脈瘤以及血栓形成。

治療

? 一般治療

  對(duì)腦血管畸形的治療,首先是防止出血,控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對(duì)于已有出血者,則應(yīng)針對(duì)降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)和手術(shù)兩種方法。

  1.非手術(shù)療法 對(duì)腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者,可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者,應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少4周。對(duì)精神煩躁患兒應(yīng)選用適量鎮(zhèn)靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發(fā)作常為出血前相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間的一種主要臨床征象,也可伴發(fā)于出血時(shí)或其后,即使經(jīng)手術(shù)治療,仍有不少病兒發(fā)生癲癇,故必須堅(jiān)持有效的抗癲癇治療,以防止繼發(fā)性腦損害。

  2.手術(shù)療法 近年來隨著麻醉方法、手術(shù)技術(shù)和器械的發(fā)展,手術(shù)死亡率和致殘率大為降低,手術(shù)范圍也有所擴(kuò)大。目前多主張有出血史,或病變小、手術(shù)易達(dá)到者,應(yīng)手術(shù)切除。嬰兒腦動(dòng)靜脈畸形伴有腦積水者,可能需做腦室分流術(shù)。

用藥

對(duì)腦部深在的血管畸形病情危重者手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者,可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者,應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少4周。對(duì)精神煩躁患兒應(yīng)選用適量鎮(zhèn)靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發(fā)作常為出血前相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間的一種主要臨床征象,也可伴發(fā)于出血時(shí)或其后,即使經(jīng)手術(shù)治療,仍有不少病兒發(fā)生癲癇,故必須堅(jiān)持有效的抗癲癇治療,以防止繼發(fā)性腦損害。

飲食

? 飲食保健

小兒腦血管畸形的飲食 

第一:注意飲食,盡量清淡,多吃水果蔬菜。少肉類,特別是豬肉(豬肥肉絕對(duì)禁忌)其他肉類適量。 

第二:適當(dāng)體育鍛煉,避免過度勞累。規(guī)律作息時(shí)間,避免熬夜和睡眠時(shí)間不足。 

第三:情緒方面,避免生氣,減少各方面壓力。 

第四:適當(dāng)給與積極的治療,建議用中藥治療或者中西藥結(jié)合治療。